病因
病因未明。以往因未開展酶細胞化學、免疫學和電鏡等檢查,大都將CBCL歸屬於網狀細胞肉瘤或網狀細胞增生病。近年,免疫學的發展,認為該病是皮膚淋巴瘤的一種。
臨床表現
1.皮損好發於頭、頸部、軀幹和下肢,黏膜亦可受累。CBCL的皮膚損害大都為繼發(67.5%),但亦可原發(33.5%)。
2.臨床表現不一。損害可為單個、多個或呈泛發性。常見為巨大結節或斑塊,顏色呈紅色、藍色、紫色或褐色不等,有時形成潰瘍;也見紅色斑丘疹性發疹;偶見皮下腫塊。與T細胞淋巴瘤相比,CBCL通常皮損無鱗屑或呈紅皮病。
檢查
1.實驗室檢查
血紅蛋白減少;白細胞計數減少。值得注意的是,早期患者白細胞不一定減少,但大都有不同程度的血紅蛋白減少,這對診斷有一定的啟示。蛋白電泳測定,α2球蛋白增加,β球蛋白增加,γ球蛋白增加。免疫球蛋白測定LP型的IgG和IgM增加;乳酸脫氫酶測定增加;鹼性磷酸酶測定正常。
2.組織病理檢查
幾乎所有低度惡性CBCL包括CLL、PL(IC)和CBCC型的瘤細胞呈B細胞浸潤或瀰漫性浸潤,即瘤細胞團主要在真皮中、下部特別是血管周圍,常累及皮下組織,呈緻密、單一形浸潤,大小不一,邊界清楚,與表皮之間隔以無細胞浸潤帶,無明顯血管增生。高度惡性CBCL(CB和IB型)的瘤細胞常呈瀰漫性浸潤,無明顯邊界,可單行浸潤至膠原束間,侵襲附屬器和血管壁。
若條件可能,可進一步做組織化學、細胞化學以及免疫組織化學與電鏡等檢查,能更有利於確診CBCL和分型。
診斷
臨床上對短期內出現單一形皮膚腫瘤患者,特別是血中血紅蛋白減少,應高度警惕CBCL的可能性。輔以皮損病理組織檢查,見瘤細胞為單一形,呈B細胞浸潤或瀰漫性浸潤,一般可診斷。
治療
原發性CBCL可進行局部放射療法或切除可以治癒。如CBCL為系統性淋巴瘤的皮膚表現,則需聯合化療。
預後
若屬原發性CBCL,病變僅限於皮膚,應爭取及早採用較積極的聯合化療,可完全或持久緩解,預後較佳,5年存活率為90%以上;但繼發性CBCL或原發性CBCL已累及淋巴結,預後則較差,病程常在1~2年內。