原發性皮膚免疫細胞瘤流行病學
皮膚免疫細胞瘤在西歐國家較多見，占CML的15% ～20% ；在中國雖未見報導，但是否罕見，今後尚值得注意。主要發生於中、老年人，無性別差異
臨床表現
原發性皮膚免疫細胞瘤症狀皮膚免疫細胞瘤在西歐國家較多見，占CML的15%～20% ；在中國雖未見報導，但是否罕見，今後尚值得注意。主要發生於中、老年人，無性別差異。呈單發性或多發(皮下)皮膚結節。好發於四肢。皮膚結節自行迅速發生，呈鮮紅、紫紅至棕紅色，或融合成浸潤性斑塊高出皮面，極少鱗屑，很少破潰，偶或自行消退。個別患者的結節可自原先存在的慢性萎縮性肢端皮炎發展而成。原發性皮膚免疫細胞瘤的病程良好，對局部治療效果好繼發性皮膚免疫細胞瘤患者約20% 示單株丙種球蛋白可發生淋巴結和脾腫大，少數可並發自身免疫性疾病，如乾燥綜合徵、後天性大皰性表皮鬆解症原因不明的血小板減少，晚期可繼發白血病，並可去分化而發展成高度惡性的免疫母細胞性淋巴瘤或Waldenström病。
併發症：
少數可並發自身免疫性疾病，如乾燥綜合徵後天性大皰性表皮鬆解症、原因不明的血小板減少，晚期可繼發白血病並可去分化而發展成高度惡性的免疫母細胞性淋巴瘤或Waldenström病。
診斷
原發性皮膚免疫細胞瘤診斷根據臨床表現，皮損特點，組織病理免疫組化特徵性即可診斷。
鑑別診斷：
1.漿細胞瘤 皮膚漿細胞瘤大多為多發性骨髓瘤的表現，屬原發性者極罕見。
2.原發性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤 多見於軀幹和面部，瘤細胞屬中心細胞/中心母細胞性，無PAS陽性包含物，免疫球蛋白染色示在細胞膜表面或缺如。
3.原發性和繼發性皮膚免疫細胞瘤的區別 前者皮膚損害多位於肢體，無自身免疫性疾病單一型細胞占20% ；後者皮膚損害分布全身，50% 有單株丙種球蛋白，半數伴自身免疫性疾病，單一型細胞占40%。
4.B細胞假性皮膚淋巴瘤 發現單一型漿細胞和(或)漿細胞樣淋巴細胞有助於皮膚免疫細胞瘤與B細胞假性皮膚淋巴瘤的區別。
5.Waldenström巨球蛋白血症 產生IgM的瘤細胞分泌巨球蛋白至血液內。
其它輔助檢查
原發性皮膚免疫細胞瘤組織病理：真皮和皮下組織內瘤細胞浸潤，在原發性皮膚免疫細胞瘤中大多呈片狀或團塊狀；在繼發性皮膚免疫細胞瘤中常呈瀰漫性，除見少數組織細胞和嗜酸粒細胞以及很多肥大細胞外，表現為在以小淋巴細胞的背景中出現：
1.較多漿細胞樣淋巴細胞，核內或胞漿內有對MGP和PAS呈陽性反應的物質(免疫球蛋白)。
2.較多甚至很多散在的漿細胞。漿細胞樣淋巴細胞和(或)漿細胞的百分比在原發性皮膚免疫細胞瘤中占20%，多位於浸潤灶周圍，在繼發性皮膚免疫細胞瘤中占40%
3.尚見一些向漿細胞分化的不同階段的細胞(具有不規則形胞核的中心細胞中心母細胞免疫母細胞特殊漿細胞和漿母細胞)的混合形浸潤。多形性較明顯，核分裂象亦較多見免疫標記示漿細胞樣淋巴細胞和漿細胞合成單克隆C3受體和IgG(少數病例中IgA或IgM)瘤組織內免疫球蛋白(大多為IgMK型)增加。
4.免疫組化：特點為腫瘤細胞表達單型胞漿免疫球蛋白重和輕鏈分子。免疫細胞瘤，瘤細胞表達CD70但缺乏CD50浸潤內漿細胞CD20-。大多數病例可查到免疫球蛋白基因重排。
預後
原發性皮膚免疫細胞瘤的病程良好，對局部治療效果好繼發性皮膚免疫細胞瘤患者約20% 示單株丙種球蛋白，可發生淋巴結和脾腫大，少數可並發自身免疫性疾病如乾燥綜合徵、後天性大皰性表皮鬆解症、原因不明的血小板減少，晚期可繼發白血病並可去分化而發展成高度惡性的免疫母細胞性淋巴瘤或Waldenström病。預後良好(5年存活期100%)。
