疾病概述
良性顱內高壓症良性顱內高壓症，是指有頭痛和視乳頭水腫等顱內壓增高的表現，而無局限性神經體徵腦脊液成分和腦室系統形態正常，預後較好的一種臨床綜合徵。對此有稱為漿液性腦膜炎、耳源性腦積水、假性腦瘤、腦脊液吸收減少綜合徵等。目前多稱為良性顱內高壓症。
疾病原因
良性顱內高壓症一、發病機制
本病的發病機制尚不清楚是在數周或數月內發展起來的顱內高壓。至於引起顱壓增高的直接原因是由於腦實質本身的腫脹抑或是腦脊液變化所致現仍無定論多數人認為是腦脊液吸收障礙所致但證據不多Karahalios等(1996)發現：所有良性顱內壓增高症的患者都有腦靜脈壓增高，在這種情況下腦脊液吸收受阻可引起顱壓增高但腦靜脈壓升高是顱內壓增高的原因抑或是結果尚不清楚。在對良性顱內高壓症患者進行持續腦脊液監護時發現腦脊液壓力存在著不間斷地、無規則地波動性升高，當壓力升高呈平台狀持續20-10in後會突然降至正常水平就像把增加的CSF引流出去(Johnston與Paterson，1974)。相當一部分患者據報導有月經不調或閉經，有些是孕婦，有些有內分泌系統功能不調，還有的服用過四環素、吲哚美辛口服避孕藥或其他激素也有報導與維生素A中毒有關。據推斷上述情況均與良性顱內壓增高有關，但無實質性證據。
二、流行病學
本症多發於肥胖者、青春期或年輕女性據報導90%以上患者為女性，並且90%以上患者為肥胖症患者在美國普通人群中發病率為每年1/10萬但在20-4歲的肥胖女性中為每19/10萬(Durcan等1988)。
臨床表現
良性顱內高壓症頭痛可以是額顳部(多見)或枕部鈍痛或緊箍樣痛；可以是彌散性或單側性常見體徵是不同程度的眼底視盤水腫也可有單側或雙側展神經癱外周視野，尤其是鼻側或鼻下側視野縮小及盲點擴大也較常見因近年來對此病的警覺和早期診斷相當一部分患者沒有或僅有輕度眼底水腫，其他神經系統檢查以及神志精神狀態正常。
CT或MRI檢查腦實質正常腦室的形狀及大小應正常或輕度縮小(腦室狹窄)，蝶鞍可有擴大並充滿腦脊液(空蝶鞍)所有患者在做腰穿檢查時都有腦脊液(CSF)壓力增高，壓力增高多在250-50mmH2O。
併發症：潛在的視力喪失危險
疾病診斷
良性顱內高壓症診斷標準如下：
1.存在有顱內壓增高的症狀和體徵。
2.神經檢查無局部定位體徵。
3.神經診斷性檢查除腦脊液壓力增高外，無其他異常(腦室系統無變形、移位或阻塞)
4.患者神志清楚
5.無其他可引起顱內壓增高的病因存在。
6.若腦脊液檢查異常則診斷不成立。
二、鑑別診斷
主要有硬膜靜脈竇隱性栓塞、瀰漫性腦膠質瘤病、癌性腦膜炎、肉芽腫性腦膜炎及微型腦動脈畸形等以上病變的主要特徵是都能引起頭痛，視盤水腫，嚴重顱內壓增高但在影像學檢查中無占位性病變可見神經體檢中無其他定位體徵腦硬膜靜脈竇栓塞(包括腦大靜脈栓塞)與良性顱內壓增高症在臨床上有時幾乎無法區別但腦硬膜靜脈竇栓塞發病急頭痛多位於頂部並可有癲癇發生。注意MRI或增強對比CT時上矢狀竇的形狀有助於鑑別診斷。
疾病檢查
.腦脊液檢查1.腦脊液檢查壓力一般均高於200mmH2O，CSF常規化驗檢查多正常。
2.必要的有選擇性的檢查依據可能的病因選擇血常規血電解質血糖、免疫項目檢查有鑑別診斷意義。
二、其它輔助檢查
1.對慢性顱內高壓綜合徵，頭顱X線平片可發現蝶鞍尤其是鞍背及前後床突骨質破壞或吸收；顱骨瀰漫性稀疏變薄；腦回壓跡增多和加深。
2.對於那些具有顱內壓增高的客觀體徵或神經系統檢查有陽性發現或臨床上高度懷疑顱內壓增高的患者，應早期行CT或MRI檢查。
三、相關檢查
腦脊液腦脊液壓力
疾病治療
疾病治療腰穿不僅是診斷手段，也是治療良性顱內高壓症的主要手段在1至數天內可重複穿刺。經過數次重複腰穿相當一部分患者在短時間內可被治癒大約1/3的患者，經過重複穿刺能保持正常腦脊液壓力在6個月內治癒；餘下的大部分患者則需同時套用藥物治療。治療常用的藥物有：減少腦脊液形成的碳酸酐酶抑制劑(如乙醯唑胺acetazolamide)500mg，2次/d；呋塞米(速尿)20-0mg，2次/d；也有用激素(潑尼松，40-0mg/d)，高滲脫水劑甘油(glycerol，15-0mg4-次/d)但療效頗有爭議。
少數患者(10%)對以上治療均無反應則需套用腰椎腹腔分流(lumbar-peritonealshunt)、腦室腹腔分流(ventriculoperitonealshunt)或顳下減壓術進行治療。
良性顱內高壓症患者的減肥是非常重要的，也是非常難以做到的有些患者通過減肥就可達到治癒目的。
良性顱內高壓症的診斷一經確定就應進行常規視野檢查及監護這對早期發現並治療潛在的可逆性視力喪失至關重要對已經開始出現視神經損傷的患者，單側視神經鞘穿孔術可有效地保護雙側視力並可減少頭痛(Corbett等1988)。
專家提示
呋塞米究其病因可由內分泌及代謝障礙、顱內靜脈竇血栓形成、藥物及毒素等，也有原發性良性顱內高壓，即原因不明者。本例當屬此型。本症多數預後良好，無後遺症，脫水藥及皮質醇等藥物效果顯著。本例配合腦脊液置換，更使病程明顯縮短。因該症臨床少見，且易誤診，故告之同行。
疾病監護
心電監護保證足夠氧供是重要的急救措施。良性顱內高壓症病人由於意識水平下降，顱內壓增高，出現缺血、缺氧，腦組織灌注量不足。因此，病人應臥床休息，保持頭高腳低位（抬高床頭20-0cm）。頭頸保持側臥位，以防嘔吐物吸入氣道，及時清理呼吸道分泌物，保持氣道通暢並充分吸氧(面罩吸氧或鼻導管給氧2-L/min)。必要時考慮氣管插管。持續血氧飽和度和定時血氣分析監測，以及持續心電監護。
2、密切監測生命體徵及病情變化
良性顱內高壓症（腦出血、腦梗死）病人在最初發病幾小時內，病情變化很大，每0.5-小時觀察記錄1次。尤其是神志、瞳孔的大小、對光反射，血壓、呼吸、體溫等動態觀察，可提示腦水腫的程度，顱內高壓的改善情況，有無腦疝形成等。如腦卒中後明顯的頭痛、倦睡、哈欠、頻繁嘔吐、瞳孔忽大忽小單獨或聯合出現，均提示早期顱內高壓。如出現淺慢的深大呼吸，多提示有呼吸中樞的壓迫症狀，預示有腦疝形成。監測體溫，在病人發病後72h內，測量體溫1次/2h。低溫可降低腦代謝率，減少腦容量，提高腦細胞對缺氧的耐受性，特別是對伴有高熱的高顱內壓病人更為有益。高熱者採用持續24h頭部冰帽，大血管處冰敷，臥於冰毯等，或亞低溫腦保護治療。通常降溫至32-3℃，維持3-d，然後逐漸復溫。護理中應準確控制頭溫的改變，行物理或藥物降溫的體溫觀察。
3、預見性護理
良性顱內高壓症4、控制顱內高壓及藥物不良反應
①由於腦水腫和顱內高壓症出現的時間，多發生在出血後。3-h呈輕度水腫，12h為中度，24h可達重度。因此爭取時間在出血6h左右，遵醫囑及時、準確地套用脫水治療，護士應積極配合早預防、早治療。給予20%甘露醇125250ml，加壓給藥在1020min快速滴注；呋塞米2040mg兩者交替靜脈注射，1次/48h；如心、腎、肺功能不全者，宜選用10%甘油果糖緩慢靜脈滴注，250ml/6090min，12次/d；白蛋白對抗滲透性水腫效果好，且較少的反跳作用，選用20%白蛋白，50-00ml/d，持續510d，以減輕腦水腫，降低顱內壓，減少腦疝形成。②在大量使用脫水藥物後，藥物使體內水份排出體外的同時也帶走大量的電解質。故長期大量使用脫水劑可導致電解質平衡紊亂，過度脫水可使血容量不足，血壓下降，甚至低血容量休克，也可發生血漿滲透壓明顯增高，而呈高滲狀態，甚至導致非酮症高滲性昏迷。
因此，在護理過程中，應嚴格記錄24h出入水量，監測血壓、電解質，滲透壓及心腎功能等，根據醫囑及時補充電解質和血容量，控制輸液速度。並防止藥物外滲，以免引起皮下組織壞死。
良性顱內高壓症5、心理支持
囑病人絕對臥床休息，勿隨意起床活動，病人神志轉清後，往往要求下地排尿、排便，應儘量說服病人在床上使用便器。保持安靜，減少探視，降低顱內壓，使腦循環、腦代謝紊亂得以改善。突然發生的昏迷，病情加重給病人和家屬帶來劇烈的心理打擊，或恐懼焦慮，應給予心理疏導和安慰，保持鎮靜，避免情緒激動等致血壓升高，血管破裂再次出血。本組1例在病情穩定後14d表現極度興奮，激動後再次發生出血死亡。故在護理過程中對病人及家屬加強健康教育，以減少不良刺激，促進病人康復。
