疾病概述
單發腦梗死性痴呆與多發腦梗死性痴呆(MID)一樣，腦卒是單發腦梗死性痴呆最常見的病因。重要功能部位的腦梗死引起痴呆梗死體積可能只有數毫升，多在大腦後動脈供血區包括丘腦和海馬等。一般認為，優勢半球丘腦角回額葉深部梗死易引起痴呆，腦梗死痴呆也與腦萎縮的程度、腦室周圍白質病變的體積有關。血管病變並非痴呆的惟一病因研究發現許多病人同時存在神經變性相關的痴呆病
腦梗死變，只是臨床表現不明顯，處於亞臨床階段一旦發生腦血管病事件可較迅速出現痴呆綜合徵的臨床表現索病理呈混合性痴呆表現。
單發腦梗死性痴呆又稱感染後腦脊髓炎、預防接種後腦脊髓炎，系指繼發於麻診、風疹、水痘、天花等急性出疹性疾病，或預防接種後，因免疫機能障礙引起中樞神經系統內的脫髓鞘疾病。
單發腦梗死性痴呆是一種廣泛累及腦和脊髓，尤其是其白質的急性脫髓鞘疾病。本病的病理改變為大腦、小腦、腦幹和脊髓等處的白質中有散在的，中小靜脈周圍的脫髓鞘病源和明顯的袖套狀淋巴細胞，漿細胞浸潤。本病臨床上可分腦型、脊髓型和腦脊髓型，多在某種特異型的熱病後，（多見於病毒感染），疫苗接種後（常見狂犬疫苗）發生，少數亦可無明顯誘因而自發地發生。
臨床表現
單發腦梗死性痴呆2.認知功能障礙表現為反應遲鈍，記憶力和計算力減退表情淡漠寡言少語，不能繼續以往熟悉的工作和正常交往，不認家門穿錯衣褲和尿便失禁等，最終生活不能自理丘腦性痴呆以精神症狀為主，如出現遺忘症情緒異常和嗜睡等。併發症：患者可能合併有自主神經功能紊亂抑鬱症精神行為異常。另外，應注意繼發的肺部感染尿路感染及褥瘡等。
診斷：1.大面積腦梗死或某些重要腦功能部位單發性梗死後出現痴呆；2.臨床表現相應的腦部局灶性定位症狀體徵；如可出現偏癱、錐體束征偏身感覺障礙、感覺過度失讀失寫、失認和失算等症狀體徵的不同組合；3.影像學發現大面積腦梗死或丘腦角回邊緣葉等梗死證據。
鑑別診斷
單發腦梗死性痴呆2.進行性多灶性白質腦病(PML)是罕見的多系統疾病，病因不明，可能與病毒感染和免疫功能障礙有關。病變為雙側半球腦白質不對稱多發性脫髓鞘病灶鏡下腦組織壞死、炎性細胞浸潤和膠質增生，可有包涵體影像學改變與MID相似但皮質不受累，根據病史和臨床表現通常可以鑑別。
3.AD伴腦卒中AD的認知障礙呈緩慢進展可有高血壓、糖尿病等卒中危險因素影像學顯示腦梗死和腦萎縮，皮質萎縮明顯。
4.常染色體顯性遺傳性腦動脈病伴皮質下梗死和白質腦病(CADASIL)多見於35～45歲，常有家族史表現為反覆發生的TIA皮質下缺血性梗死及腔隙性梗死可有偏頭痛痴呆假性延髓麻痹抑鬱和尿便失禁等，無高血壓病史。MRI可見皮質下或腦橋梗死灶腦或皮膚活檢可見特徵性血管壁變厚血管平滑肌中層細胞嗜鋨顆粒沉積。
實驗檢查
單發腦梗死性痴呆其它輔助檢查：1.MRI檢查在發病24小時後在丘腦、顳葉、邊緣葉等可發現責任病灶，呈T1WI低信號，T2WI高信號，1周內可見輕度占位效應病變動脈狹窄，流空效應減弱或消失；2.腦電圖檢查在大面積腦梗死急性期，腦組織缺血壞死和周圍水腫可表現為病灶區基本節律減慢，波幅減低出現瀰漫性不規則θ或δ波；在大腦後動脈供血區腦梗死急性期，可見病灶側枕區α節律抑制及多形性δ活動伴顳區尖波誘發電位及事件相關電位(P300)改變有助於找出亞臨床病變。
治療方法
血栓通1.治療高血壓使血壓維持適當水平，可阻止和延緩痴呆的發生有學者發現，VD伴高血壓患者收縮壓控制在135～150mmHg可改善認知功能低於此水平症狀惡化。
2.改善腦循環，增加腦血流量，提高氧利用度。(1)二氫麥角鹼類：消除血管痙攣和增加血流量改善神經元功能常用雙麥角鹼0.5～1mg口服3次/d以及尼麥角林(麥角溴煙酯)。(2)鈣離子拮抗藥：增加腦血流防止鈣超載及自由基損傷二氫吡啶類如尼莫地平治療白質疏鬆症病人伴認知障礙1年後病情平穩或改善，二苯烷胺類如氟桂利嗪。(3)煙酸：可增加腦血流量和改善記憶。(4)中藥：選用三七總皂苷(血栓通)葛根素(普樂林)和川芎嗪(甲基吡嗪)等有活血化瘀改善血液黏滯度及抗血小板聚集作用。
3.抗血小板聚集常用阿司匹林75～150mg/d口服抑制血小板聚集穩定血小板膜，改善腦循環，防止血栓形成；噻氯匹定(抵克力得)250mg/d口服作用於細胞膜直接影響血小板黏附與聚集抑制血小板間凍乾人纖維蛋白原(纖維蛋白原)橋形成。
4.腦代謝劑促進腦細胞對胺基酸、磷脂及葡萄糖的利用增強病人的反應性和興奮性，增強記憶力。(1)吡咯烷酮：常用吡拉西坦(腦復康)及茴拉西坦可增加腦內三磷腺苷(ATP)形成和轉運增加葡萄糖利用和蛋白質合成，促進大腦半球信息傳遞。(2)甲氯芬酯：可起中樞激素作用，增加葡萄糖利用，興奮中樞神經系統和改善學習記憶功能。(3)甲磺酸雙氫麥角毒鹼(雙氫麥角鹼)：增強突觸前神經末梢釋放遞質，刺激突觸後受體，改善神經功能及腦細胞能量平衡。(4)阿咪三嗪：如阿米三嗪/蘿巴新(都可喜)增加動脈血氧分壓和血氧飽和度，增加供氧、改善微循環和腦代謝。(5)其他如腦蛋白水解物(腦活素)胞磷膽鹼(胞二磷膽鹼)三磷腺苷(ATP)、輔酶A等。
5.腦保護藥。(1)鈣離子拮抗藥：如尼莫地平和氟桂利嗪。(2)興奮性胺基酸受體拮抗藥：如硫酸鎂和MK801。(3)自由基清除劑如維生素E維生素C和銀杏葉製劑等
尼莫地平7.康復治療由於血管性痴呆的智慧型損害常為斑片狀或非全面性伴局灶性神經體徵康復治療常可收到較好療效康復要有針對性包括日常生活能力訓練、肌肉關節活動度訓練和言語障礙康復等。情緒低落和自發性淡漠是加重痴呆的重要原因，應使病人多與外界接觸參加一定的社交活動。通過中西藥綜合治療康復及護理等提高患者的生活質量，使之部分地回歸社會。
專家提示
單發腦梗死性痴呆了解這些誘因的存在，會對早期診斷、早期治療有所幫助。ADEM從兒童到老年均可發病，本組中年齡最小1歲，最大72歲，但以兒童及青壯年居多，國內無明顯的地域差別，男女比例無明顯差別，大多在感染或接種後1～4周起病。ADEM病灶多發，臨床表現多樣化，可表現為大腦半球、腦幹、小腦、脊髓及周圍神經多個部位受損的症狀及體徵，如發病後出現精神症狀及智力改變，面癱、四肢癱、截癱、偏癱、二便障礙等情況。由於MRI高空間解析度、高對比度、多方位、多參數成像的特點，能較CT檢出更多病灶，因此MRI在ADEM診斷中的重要性是不可忽視的。在本組中腦CT診斷陽性率為60%，而CT陰性病例MRI均能發現白質內病灶，MRI檢查對腦內功能靜區及小範圍的脫髓鞘病有明顯的診斷價值，特別是位於兩顳、腦幹、小腦的病灶較CT優越。綜合運用腦幹視覺和體感誘發電位檢查（VEP、BAEP、SEP），可以提高誘發的陽性率和早期診斷率，臨床定位有視神經損害者多有VEP異常。VEP以波峰潛伏期延長為主，另有波幅降低。脊髓損害者多有SEP異常，SEP主要表現為潛伏期延長，波形消失。腦幹損害者多有BAEP異常。本研究顯示CSF IgG指數38%升高，寡克隆區IgG帶30%顯陽性，均提示免疫活性增強，說明腦脊液免疫學檢查對本病有獨特價值。
ADEM為自身免疫性疾病，早期使用足量激素能抑制免疫功能，穩定溶酶體膜，減輕腦和脊髓的充血水腫，抑制炎症脫髓鞘過程。目前臨床大量套用皮質類固醇治療效果肯定，治療開始越早越好 ，本組中2例蜂蜇後發病者，均有四肢癱瘓，且程度相當嚴重，1例在發病後第3天即開始皮質激素衝擊治療，4周后痊癒。另1例確診較遲，10天后方正規治療，4周時仍有下肢癱瘓。另外，有條件者可聯合套用丙種球蛋白，可提高治療效果 。
預防措施
單發腦梗死性痴呆預防：1.及早發現並避免腦卒中的危險因素，如高血壓糖尿病和高脂血症等並積極治療，高度頸動脈狹窄者可手術治療。有助於降低血管性痴呆的發生。2.戒菸控制飲酒及合理飲食。3.有明確遺傳背景者應進行基因診斷和治療。
單發腦梗死性痴呆多在病毒感染或接種疫苗後的4-14天急性起病，對大多數有熱病或疫苗接種後出現頭痛、嘔吐、神志不清、抽搐、肢體癱瘓等患者要考慮此病。此病發病後多較兇險，應儘早到有條件醫院就診。根據病情輕重及誘因不同，治療效果不盡一致，絕大多數病人經治療後有相當大程度恢復，部分病人可留有運動或智慧障礙。該病死亡率約10-30%。
進一步改進疫苗製備工藝，使之既保存較好的抗原性，又減少激起或誘導預防接種性腦脊髓炎的作用，改變預防方法等均能減少預防接種後腦脊髓炎的發生。
