良性顱內壓增高綜合徵又名假腦瘤綜合徵,是一組病因不同的、以顱內壓增高為特徵的綜合徵。患者處顱內壓增高外無其他陽性神經系統體徵,腦脊液檢查正常,病情發展緩慢、且能自行緩解。
一、發病原因。本綜合徵的病因很多,但確切的發病機制不明。
(1)內分泌和代謝障礙。內分泌和代謝障礙導致水電介質平衡失調,水鈉瀦留,血容量增加而引起顱內高壓。多見於肥胖患者(可能為腎上腺皮質或雌激素的失調)、甲狀腺功能不足、妊娠或產後、阿狄森氏病、撤停腎上腺皮質激素、以及慢性腎上腺皮質功能不足等。
(2)顱內靜脈竇引流障礙。如中耳炎並發橫竇血栓形成,乳突炎和產後繼發的靜脈竇血栓形成,以及原發性靜脈竇血栓形成。
(3)藥物作用。維生素A過多會產生顱內壓增高。嬰兒服用四環素偶有繼發顱內高壓。硫二苯胺類、奈啶酸類、慶大黴素等藥物也可致顱內壓增高,停用藥物可使顱內壓下降。
(4)其他。如缺鐵性貧血、脊髓灰質炎、急性感染性多發神經炎、結締組織病等偶可引起顱內壓增高。
二、發病特徵。良性顱內壓增高症可發生於任何年齡,但以中年以前多見,女性明顯多於男性。患者的外觀和自我感覺良好。
頭痛是良性顱內壓增高綜合徵最主要和最常見的症狀,程度中至重度,多為鈍痛,瀰漫於整個頭部,有時呈博動性,晨起或用力咳嗽後明顯,可伴噁心嘔吐。體徵僅表現為視神經乳頭水腫和頸項抵抗,嚴重者可有復視、眼球外展受限等外展神經麻痹症狀,無其他神經系統定位體徵。
三、診斷。對良性顱內壓增高綜合徵的診斷必須慎重。要通過臨床詳細而全面的檢查,排除了引起顱內壓高壓的其他原因(腫瘤、炎症、腦積水等)之後,再根據臨床上僅有顱內高壓症狀、腦脊液細胞生化檢查正常、頭顱CT或核磁共振檢查未能發現顱內局部病灶等特點而做出診斷。以後仍需一段時間的嚴密觀察和隨訪。
四、治療。本病預後良好,病程可持續數月,少數可復發。病程遷延過長者視力可以嚴重受累,甚至失明。多數無後遺症。
治療以消除病源、降低顱內壓為主。積極尋找病因,對藥物引起者應立即停藥,過度肥胖者應勸其節食,對靜脈竇血栓形成者可考慮用抗凝劑、乳突炎應手術治療,對病因不明者可考慮做腦脊液分流術,對內分泌機能低下者須用替代療法。對症治療以降低顱內壓為主要措施,常採用甘露醇、地塞米松等,亦可合用醋氮醯胺,以減少腦脊液的分泌。