概述
近年來腦梗死發病年齡逐漸年輕化趨勢,國內報導的青壯年腦梗死占全部腦梗死的2.7%~14%。中青年腦梗死患者的病因與老年腦梗死患者不同,炎症性動脈疾病導致的血栓形成和心瓣膜病變時附壁血栓產生的栓子一向被認為與年輕人的腦梗死關係密切。Bevan等認為後者是重要的原因之一,同時證明早發性動脈粥樣硬化也是一個重要原因;而Chancellor等認為,動脈粥樣硬化在年輕人急性非出血性腦梗死或短暫性腦缺血發作中少見。高血壓、高脂血症及糖尿病這些因素都極易形成動脈粥樣硬化,因此早發的動脈粥樣硬化作為中青年腦梗死的原因要引起足夠的重視。除此之外,對中青年伴隨的代謝綜合徵應給予積極的預防性治療。代謝綜合徵以胰島素抵抗和高胰島素血症為基礎,有以下幾個方面的特點:(1)腹型肥胖(腰圍)男性>102cm,女性>88cm;(2)TG>1.72mmol/L;(3)HDL:男性<1.04mmol/L;女性<1.29mmol/L;(4)血壓≥130/85mmHg;(5)空腹血糖≥6.1mmol/L。凡達到3種或3種以上的代謝異常就可以診斷。患者的超重或肥胖更應優先控制,因為超重或肥胖者脂肪組織過多,對胰島素不敏感,這種胰島素抵抗和代償性高胰島素血症是產生各種代謝異常的重要因素。進一步的研究發現,總膽固醇、低密度脂蛋白膽固醇、甘油三脂、血糖以及多重危險的聚集性均隨著體質量指數的上升而上升,高密度脂蛋白卻隨著體質量指數的上升而下降。在中國,近年來國民收入雖逐年升高,但由於衛生知識缺乏和飲食習慣關係,造成飲食結構不合理,肥胖的發病率不斷增高,隨之必然會出現高的心腦血管事件,包括腦梗死。由於腦梗死可以遺留生活、工作能力障礙,有較高的致殘率,而中青年又是社會、家庭的主要力量,所以這部分群體的腦梗死發病應引起足夠的重視。因此對於肥胖的青壯年患者,我們要大力宣傳減肥的同時,積極發現和治療各種代謝異常,以預防或減輕腦梗死的危害。
病因
中青年腦梗死病因多種多樣,各家報導不一,動脈病變占11%~17%心源性栓塞占11%~35%,其他病因相對較少,如飲酒吸毒、AIDS等在開發中國家還見於其他感染疾病。
發病機制
1、動脈病(1)動脈硬化:呈年齡相關性特別在>30歲患者中多見。7%~30%的中青年腦梗死被認為是由於動脈硬化引起。其危險因素與一般卒中人群相同,包括高血壓、糖尿病、高脂血症、吸菸飲酒、缺血性心臟病。50%以上的患者存在2種或2種以上危險因素,最常見的是高血壓加上高脂血症主要是高三醯甘油血症,三醯甘油較膽固醇在這部分患者作用更大。遺傳性高脂血症也被證明起作用
(2)非動脈硬化:35%歸因於非動脈硬化在<35歲患者中比例達到51%。
①壁間動脈瘤:可能是最常見的非動脈硬化性動脈病常累及頸動脈顱外段頸動脈顱內段及椎動脈則很少累及。最常見的原因是外傷有動脈瘤患者的年齡是25~40歲最好的診斷方法仍是血管造影對於頸內動脈顱外段的動脈瘤頸動脈超聲也能檢出磁共振掃描血管成像(MRA)有望成為金標準。
②肌肉纖維層發育不良:是動脈發育不良中最常見的多見於白種人和青年女性多位於第2頸椎處椎動脈、頸動脈的遠段部分診斷依靠血管造影。引起卒中的原因未明,常見為自發性壁間動脈瘤。肌肉纖維層發育不良常與動脈硬化合併存在。
③頸動脈扭曲擴張、發育不良:頸動脈扭曲可能是先天性的,本身很少引起症狀或阻塞性疾病但在持久性頭位轉動時可能引起TIA或卒中動脈異常擴張可導致腦梗死,也可能引起腦神經壓迫或腦積水先天性發育不良罕見可引起動脈狹窄、頸內動脈動脈瘤、Willis環異常診斷困難。
④Sneddon綜合徵:是以卒中和網狀青斑共存為特徵的非炎性進行性血管病,主要以腦和皮膚的中等動脈病變為基礎。頸動脈系統梗死是常見症狀,男女比例為2∶1。與Binswanger病具有共同廣泛的白質病變和皮質下多發性腔梗。
⑤可逆性血管收縮:定義為多發的、可逆的節段性的血管狹窄一類為特發性的,一類為縮血管藥物性的,特發性多見於女性,多數患者臨床表現類似偏頭痛症狀及蛛網膜下隙出血(SAH),也有癲癇發作症狀多短暫7天~6個月,因再灌注可引起腦出血診斷依靠血管造影及都卜勒超聲檢查(TCD)
⑥高胱氨酸尿症:導致中等大小動脈變性硬化這類患者在20歲以前就有這種變化,並可導致血栓形成。
⑦Moyamoya病:1957年首先由日本人報導,亞洲人發病率高,尤其日本兒童多見在6歲時達高峰臨床表現多樣化反覆發作TIA(尤其在卒中前)梗死較出血多有部分性或全身性癲癇發作,病因不明診斷依靠血管造影及MRA,MRI能發現小的梗死灶。
⑧遺傳性皮質下梗死及白質腦病(CADASIL):1992年由Mas等提出,常染色體顯性遺傳病定位於19號染色體的D19s221於D19s222位點間。主要累及中小動脈,導致動脈硬化以反覆發作的皮質下梗死為特點多為腔隙性梗死,可發展為皮質下痴呆或假性延髓性麻痹。部分患者有偏頭痛發作,多呈家族性。
⑨動脈炎:各種性質的動脈炎(感染性和非感染性)均可產生中青年局灶性腦缺血,諸如結節性多動脈炎系統性紅斑狼瘡動脈炎、肉芽腫性動脈炎、風濕性動脈炎以及國內外文獻報導的非特異性腦動脈炎。
2、心源性栓塞對於中青年腦梗死心源性栓塞必須首先被排除因為其發病率復發率高一經發現必須給予合適治療以預防復發文獻報導中青年腦梗死的10%~40%是由於心源性栓塞引起在開發中國家風濕性心臟病常見。在歐洲及北美,瓣膜病卵圓孔未閉、心律失常等被認為是心源性栓塞最常見的原因或發病機制。瓣膜病中最多為二尖瓣病變主動脈瓣少見如有也伴有其他瓣膜病變。在中青年患者中心律失常總是非獨立存在而且總和二尖瓣病變協同。卵圓孔未閉在腦梗死患者中估計發生率為35%~45%,栓子的發生部位未明,臨床檢出率很低一項研究表明只有1/6卒中早期即應作心超排除心臟異常但心臟病理改變必須被謹慎評估。第1步,經胸心超可以發現左室功能異常二尖瓣病變左室血栓、卵圓孔未閉。第2步,經食管心超可以發現左房附壁血栓夾層動脈瘤,檢查主動脈弓更優越。其他如動態心電圖運動試驗等不是很有用,因為心律失常總是非獨立存在3、血液異常
(1)凝血異常:2%~7%患者血液處高凝狀態,對於有反覆卒中發作史,如深靜脈血栓、肺栓塞或不明原因的血栓形成更應考慮。中青年腦卒中患者必須檢查是否有C蛋白S蛋白、抗凝血因子Ⅲ對活化的C蛋白(伴或不伴LeydenV因子缺乏)相抵抗等方面的異常最常見的是C蛋白缺乏。
(2)抗磷脂綜合徵(APS):最近認為可能是中青年腦卒中的一個病因。抗磷脂抗體(aPLs)的陽性率在<50歲腦梗死患者為41%>50歲腦梗死患者為27%抗磷脂抗體可能與靜脈或動脈血栓栓塞有關,特別在SLE患者。aPLs引起腦梗死的機制有:①內皮細胞受損。aPLs與血管內皮細胞膜磷脂結合而破壞內皮細胞的功能,一方面降低C蛋白和S蛋白的作用,激活凝血機制、誘發血栓形成,另一方面使PG1生成減少,引起血管痙攣和血小板聚集,促進血栓形成;②血小板損害。aPLs與血小板膜磷脂結合激活血小板,使血小板聚集性和黏附性增加,從而激活凝血機制誘發血栓形成
4、偏頭痛性卒中少見。只有明確的偏頭痛患者在典型的偏頭痛發作過程中發生的腦梗死才能診斷且必須排除其他可能引起腦梗死的原因文獻報導5%~25%的腦梗死為偏頭痛性腦梗死女性多見,梗死部位多為大腦後動脈供血區,其次是頸內動脈系統有視覺先兆或發作過程中有視覺症狀的偏頭痛患者有發生後循環系統卒中的可能梗死多發生在固定性偏側頭痛的一側偏頭痛性腦梗死預後良好,卒中發生後頭痛可明顯減輕甚至消失。
偏頭痛性腦梗死的發生與下列因素有關:①血液凝固性增高:血小板聚集性增高;②血流動力學改變:腦血流量減少腦組織局部耗氧量增加。
臨床表現
表現為腦血栓形成或腦栓塞或偏頭痛性卒中。1、起病急緩不一腦栓塞進展最快,腦血栓形成常呈進展型,偏頭痛性卒中伴有典型的偏頭痛發作。
3、重要的症狀和體徵包括“三偏征”皮質性失語、偏頭痛、心臟雜音或心律失常等。
併發症
因病因不同,可同時存在動脈病變、心源性疾病以及其他疾病(如AIDS、糖尿病、感染)的臨床表現。
診斷
中青年人既往有高血壓、糖尿病、心臟病血液病或感染病史等,出現神經系統定位體徵如偏癱、失語等局灶性神經功能障礙,或其他腦局灶性症狀,一般無明顯的意識障礙應考慮腦梗死的可能需及時做腦CT掃描或腦MRI檢查有助於確診。
中青年腦梗死主要應與腦部感染性疾病腫瘤、高血壓腦病腦部變性性疾病(如多系統萎縮)等鑑別。
檢查
1、實驗室檢查:
(1)、腦脊液檢查目前一般不做腦脊液檢查,同時腦脊液檢查也不作為缺血性腦血管病的常規檢查多數腦梗死患者腦脊液正常,如梗死面積大、腦水腫明顯者壓力可增高,少數出血性梗死者可出現紅細胞增多,後期可有白細胞及細胞吞噬現象。
(2)、血尿便常規及生化檢查主要與腦血管病危險因素如高血壓、糖尿病、高血脂、心臟病、動脈粥樣硬化等相關。
(3)、凝血因子檢查測
其它輔助檢查:包括CT、MRI、ECG心臟超聲、顱外及經顱超聲無其他卒中危險因素而有栓塞史者,需進一步作血管造影檢查如有皮膚異常或懷疑罕見動脈病者,可做皮膚活檢。
治療:
主要應針對病因治療。大部分患者考慮為腦血栓形成可以按腦血栓形成的治療原則處理予溶栓、抗凝或降纖測擴容神經保護劑等。對心源性腦栓塞患者要考慮長期抗凝治療同時治療原發病。
預後
很大程度上決定於潛在病因病死率較一般卒中人群低在急性期為1.5%~7.3%,致殘率也低,2/3以上痊癒年復發率估計低於1%但多數患者存在心理和生理方面的障礙,影響其生活質量抑鬱較常見。