腺周口瘡疾病分類
神經白塞病1、腦幹型白塞病。臨床症狀可有頭痛，頭暈，假性球麻痹，呼吸障礙,癲癇,共濟失調等。
2、腦膜腦炎型白塞病。有腦膜刺激征，顱內壓表現，視乳頭水腫，偏癱，失語，意識障礙，精神異常等。
3、脊髓型白塞病。不同程度的截癱，尿失禁，雙下肢無力，感覺障礙等。
4、周圍神經型白塞病。約占中樞病變的10%，表現較輕。僅有四肢麻木無力，周圍型感覺障礙等。
當出現非腦膜炎型頭痛，嘔吐，顱內壓增高的表現時，應考慮是否有腦血栓形成的可能。神經白塞病常有腦脊液壓力增高，白細胞輕度升高，免疫球蛋白含量增加，Ｃ反應蛋白升高的提示有局部抗體產生或血腦屏障的破壞。腦ＣＴ和磁共振檢查對腦、腦幹及脊髓病變有一定的幫助。磁共振檢查比頭顱ＣＴ更靈敏，有時可發現尚未出現症狀的新病灶。神經白塞病神經系統損害可有發作與緩解交替的傾向，可累及多個部位。這種證型多數預後不良，也是本病致殘及死亡的主要原因之一。因此，有上述的某些徵兆和臨床表現時，須及時診斷和治療。神經白塞病神經損害須與感染性，變態反應性腦脊髓膜炎，腦脊髓腫瘤，多發性硬化，精神病鑑別。
發病機制
神經白塞病1.感染學說，Behcét等認為該病與病毒感染有關，許多學者發現NBD患者病前有發熱史及齶扁桃體發炎史並在患者的血清中找到病毒感染的證據。
2.免疫機制學說，早期可在患者的血清中找到抗口腔黏膜細胞抗體，Kansu等發現患者CSF中淋巴細胞增多補體C3、IgG升高Hamza發現患者血清中T4/T8之比減少和NK細胞增多同時NK的活力卻下降，這可能與白細胞介素-2(IL-2)和細胞因子IFN-r的缺乏有關。
3.遺傳因素學說，該病具有地區性發病傾向主要見於日本中國、伊朗和地中海東部的一些國家，有學者認為可能與具有某種HLA抗原(特別是HLA-B51和HLA-DRW52)的人種有關。在其高發病區的人群中，HLA-DR1和HLA-DQW1抗原明顯減少。
4.其他，少數學者提出BD的發病與性激素的分泌和鋅元素的缺乏有關
病理改變：NBD的基本病變勱是顱內小血管損害其主要的病理改變是顱內瀰漫性中、小血管炎性改變早期以小血管周圍炎性細胞浸潤為主晚期則出現灶性壞死、神經膠質細胞增生局部脫髓鞘及腦膜不同程度的增生和纖維化腦實質(大腦腳腦幹基底核、丘腦或小腦等)可有中大、小不等的梗死性病灶。大體可見腦組織水腫和腦幹萎縮等。
臨床表現
最新研究藥物1.腦膜腦炎型，多呈急性或亞急性發病，主要表現為頭痛發熱、頸項強直、噁心嘔吐、復視、意識障礙、人格改變記憶力減退等，數天后可出現偏癱失語、構音和吞咽困難。
2.腦幹型，常表現為腦幹病變綜合徵或稱之為類多發性硬化綜合徵，可表現為典型的交叉性癱瘓、小腦性共濟失調症狀等。
3.脊髓型，NBD合併脊髓損害並不多見，文獻報導可出現截癱或四肢癱大小便功能障礙等脊髓損害的表現。
4.周圍神經型，此型較少見，可有單神經病和神經根損害。
5.小腦病變型，常表現為小腦性共濟失調。
6.腦神經癱瘓型，以展神經、面神經受累為多見。
此外，還可表現為良性顱內高壓型。近年有肌肉受累的報導，但極其罕見，本病病程較長病程中常有緩解和惡化，激素和免疫抑制藥可使病情改善多次發作後常有神經損害的後遺症。
併發症：
除以上神經系統受累的表現外，患者有反覆發作和緩解的口腔潰瘍生殖器潰瘍和眼色素層炎；皮膚可有丘疹膿皰、丘疹結節或其他結節；同時還可累及全身多個臟器。
診斷：
根據患者有腦膜炎和(或)腦炎、腦幹損害等神經症狀，並伴有口腔、生殖器潰瘍及眼病史，診斷本病並不困難。因此，對臨床高度懷疑本病時，應反覆詳細詢問病史，結合臨床查體給予血清免疫指標檢查腦MRI、腰穿及腦血管造影等輔助檢查，必要時進行皮膚黏膜的活檢。
鑑別診斷：因NBD可呈緩解與復發的病程，且同一患者在不同時期可有神經系統多部位受累臨床上應與多發性硬化(MS)無菌性腦膜炎假性延髓性麻痹等相鑑別。
檢查方式
神經白塞病3.患者血清免疫指標檢查與腦脊液類似，臨床意義也相同。
其它輔助檢查：
1.腦CT診斷NBD敏感性較差僅少數患者於腦幹、丘腦或大腦半球發現低密度病灶。
2.MRI的敏感性較高急性期患者於T2加權圖像上可見高密度影，而於T1加權圖像上則為等密度或低密度影。多呈圓形、線形、新月形或不規則形勱主要分布於腦幹。特別是中腦的大腦腳和腦橋周圍此外，勱在丘腦基底核、大腦半球脊髓及小腦等部位也可發現類似異常信號影病情嚴重時，還可見到水腫帶和占位效應。反覆發作的慢性NBD患者，晚期可見到腦幹萎縮。
3.腦血管造影 可顯示大、中小血管廣泛狹窄和血栓形成，其中以大腦前大腦中動脈的狹窄為多見。
治療方法
1.對NBD仍沒有根治的方法腎上腺皮質類固醇激素和免疫抑制藥可使NBD的病情有所改善起到一定的治療緩解作用在急性期或亞急性階段可給予地塞米松10～20mg/d，靜脈滴注2周為一療程。以後改為潑尼松口服。
2.療效不佳者，可加用硫唑嘌呤環磷醯胺等免疫抑制藥治療。有文獻報導苯丁酸氮介(chorambucil)10～20mg/dh，靜脈滴注持續1～2個月，有一定療效但應注意不良反應。
3.還可給予免疫球蛋白、血漿置換等治療但療效不肯定。
4.對症治療其他系統併發症。
預防措施
預後：NBD預後不佳，病死率高達40%不少患者常在發病後1年內死亡。從臨床分型看，脊髓型和周圍神經病變型預後相對較好腦膜腦炎型和腦幹型預後較差。
預防：尚無較好預防措施早期診斷及早期治療，有可能改善NBD的預後。
