流行病學
主動脈夾層分離病因
主動脈夾層分離在老年病人中，病因多為原發性高血壓與動脈硬化，其發病可能由於在主動脈長期承受較高壓力的基礎上，主動脈壁的營養血管持久痙攣收縮及硬化，致使主動脈壁中層彈力纖維和平滑肌發生退行性變。遺傳性疾病馬方綜合徵病史，發病年齡輕。先天性血管疾病，如主動脈縮窄、二葉式主動脈瓣畸形、主動脈發育不全、主動脈瓣狹窄等亦可發生急性主動脈夾層分離。
發病機制
主動脈夾層分離臨床表現：
1.疼痛 為發病初始最常見的症狀，見於80%～90%的患者。疼痛具有特徵性為撕裂樣持續性疼痛，往往從疼痛發作一開始即極為劇烈，不能耐受，可伴有窒息感或瀕死的恐懼感。疼痛部位多在前胸部，並擴展到背部，特別是肩胛間區。隨著夾層血腫擴展，疼痛還可放散至頭頸、腹部腹股溝及下肢強烈的止痛劑如嗎啡或擴冠藥常不能緩解疼痛若夾層遠端內膜破裂使夾層血腫中的血液重新回到主動脈腔，疼痛常可緩解疼痛消失後如再出現應警惕夾層繼續擴展並向外膜破裂的危險。小部分無疼痛的患者可能系昏厥或神經系統症狀掩蓋。
2.休克 有1/3～1/2的患者在急性發病後出現顏面蒼白，大汗淋漓，皮膚濕冷，高血壓、脈搏快而弱等休克表現，但血壓與休克表現不平行常反而增高，這是本病另一特徵，起病早期因劇痛、煩躁，血壓一般均較平日增高，以後血壓稍降低，但仍維持在一定高度少數明顯低血壓者可能由於破裂出血致血容量減少或心包填塞，心力衰竭所致。
3.根據受累部位不同可出現下列各種不同的症狀和體徵，形成複雜多變的臨床表現
(1)循環系統：主動脈瓣聽診區突然出現舒張期雜音伴有收縮期雜音，這是具有診斷意義的體徵，雜音產生是由於主動脈根部夾層血腫使主動脈瓣移位、脫垂、瓣環擴張，內膜破裂後呈瓣狀向管腔內突出引起血流鏇渦。胸痛伴有新出現的主動脈瓣關閉不全，是升主動脈夾層瘤的重要徵象，可出現脈壓增寬和水腫脈等周圍體徵，嚴重的主動脈瓣關閉不全可導致進行性充血性心力衰竭，左心室擴大可引起相對二尖瓣關閉不全，心尖部出現收縮期雜音。主動脈夾層可波及冠狀動脈多見於右冠狀動脈，引起急性心肌梗死。夾層血腫破裂至心包腔導致心包積血，引起急性心包填塞的症狀，病情可急劇惡化，是致死的主要原因。夾層血腫波及或壓迫主動脈主要分支，可出現動脈阻塞現象表現為雙側頸、肱橈及股動脈消失或不對稱，雙上肢血壓明顯差別或上、下肢血壓差距減小。動脈搏動的改變多見Ⅰ型病人，胸鎖關節處出現異常搏動是Ⅲ型病人特有的徵象之一。少數病人出現腔靜脈受阻的表現。
(2)神經系統：由於夾層血腫累及供應大腦半球、脊髓的動脈或因低血壓導致腦灌注不足時可引起一系列神經系統症狀。無名動脈或頸動脈受侵則出現頭暈神志模糊或暈厥，重則出現偏癱、失明、失語等腦卒中表現，眼底檢查視網膜蒼白。病變累及肋間動脈或腰動脈可導致脊髓缺血，出現遲緩或痙攣性截癱。夾層血腫擴展致髂總動脈，則下肢動脈搏動可消失，周圍神經缺血性壞死出現肢體感覺異常或喪失肢體發冷，皮膚斑樣發紫，肌張力減弱或麻痹。喉返神經受壓迫可出現聲音嘶啞。
(3)呼吸系統：夾層血腫壓迫氣管、支氣管或破裂至胸腔引起胸腔積血，均可出現呼吸困難和咳嗽夾層破裂至胸腔一般見於左側，如直接破入肺部可引起咯血。
(4)消化系統：由於腹主動脈及其分支受累，影響腹部臟器供血可出現類似各種急腹症的表現，易被誤診為急腹症上腹疼痛見於10%～50%的患者常伴有噁心、嘔吐的症狀。夾層血腫壓迫氣管可導致呼吸困難，如破入食管則引起咯血。腸系膜上動脈受侵可導致麻痹性腸壞死而發生便血。
(5)泌尿系統：夾層血腫侵及腎動脈時可引起急性腎缺血及腎衰竭，出現少尿、無尿、血壓顯著升高時可見血尿。腎區可觸及腫物，並可出現腰部或脊肋角處疼痛。
①根據病程本病分為3型：A.急性型：起病急而兇險多於24h之內穿破外膜，造成出血性休克而死亡。B.亞急性型：發病後生存數天至數周，臨床特點多數似急性型。C.慢性型：起病較緩，病程可延至6周以上常因主動脈夾層的遠端再破入內膜形成主動脈假性通道而症狀緩解，或因夾層血腫內血液凝固或纖維化而自行癒合。
②1965年DeBakey根據病變部位將本病分為3型：A.Ⅰ型，病變發生於升主動脈，擴展範圍超過主動脈弓部到降主動脈，此型最為常見。B.Ⅱ型，病變局限於升主動脈。C.Ⅲ型，病變部位從降主動脈左鎖骨下動脈開口遠端開始，包括或超過胸主動脈。
病理變化
基本病變為囊性中層壞死。動脈中層彈性纖維有局部斷裂或壞死，基質有粘液樣和囊腫形成。夾層分裂常發生於升主動脈，此處經受血流衝擊力最大，而主動脈弓的遠端則病變少而漸輕。主動脈壁分裂為二層，其間積有血液和血塊，該處主動脈明顯擴大，呈梭形或囊狀。病變如涉及主動脈瓣環則環擴大而引起主動脈瓣關閉不全。病變可從主動脈根部向遠處擴延，最遠可達髂動脈及股動脈，亦可累及主動脈的各分支，如無名動脈、頸總動脈、鎖骨下動脈、腎動脈等。冠狀動脈一般不受影響，但主動脈根部夾層血塊對冠狀動脈開口處可有壓迫作用。多數夾層的起源有內膜的橫行裂口，常位於主動脈瓣的上方，裂口也可有兩處，夾層與主動脈腔相通。少數夾層的內膜完整無裂口。部分病例外膜破裂而引起大出血，破裂處都在升主動脈，出血容易進入心包腔內，破裂部位較低者亦可進入縱隔、胸腔易進入心包腔內，破裂部位較低者亦可進入縱隔、胸腔或腹膜後間隙。慢性裂開的夾層可以形成一雙腔主動脈，一個管道套於另一個管道之中，此種情況見於胸主動脈或主動脈弓的降支。DeBakey將主動脈夾層分為3型：Ⅰ型夾層起自升主動脈並延至降主動脈，Ⅱ型局限於升主動脈，Ⅲ型夾層起自降主動脈並向遠端延伸。
此外，Daily和Miller又將主動脈夾層分為兩型：凡升主動脈受累者為A型（包括DeBakeyⅠ型和Ⅱ型），病變在左鎖骨下動脈遠端開口為B型（即DeBakeyⅢ型），A型約占全部病例的2/3，B型約占1/3。
併發症
若動脈瘤破裂出血心包積液、急性心包填塞可猝死。病變累及冠狀動脈引起急性心肌梗死累及主動脈、腎動脈則出現腹痛累及椎前動脈引起截癱等。
診斷
就診急起劇烈胸痛、血壓高、突發主動脈瓣關閉不全、兩側脈搏不等或觸及搏動性腫塊應考慮此症。胸痛常被考慮為急性心肌梗塞，但心肌梗塞時胸痛開始不甚劇烈，逐漸加重，或減輕後再加劇，不向胸部以下放射，用止痛藥可收效，伴心電圖特徵性變化，若有休克外貌則血壓常低，也不引起兩側脈搏不等，以上各點足資鑑別。
近年來各種檢查方法對確立主動脈夾層很大幫助，超聲心動圖、CT掃描、磁共振均可用以診斷，對考慮手術者主動脈造影仍甚必要。
（一）心電圖 可示左心室肥大，非特異性ST-T改變。病變累及冠狀動脈時，可出現心肌急性缺血甚至急性心肌梗塞改變。心包積血時可出現急性心包炎的心電圖改變。
（二）X線 胸部平片見上縱隔或主動脈弓影增大，主動脈外形不規則，有局部隆起。如見主動脈內膜鈣化影，可準確測量主動脈壁的厚度。正常在2～3mm，增到10mm時則提示夾層分離可能性，若超過10mm則可肯定為本病。主動脈造影可以顯示裂口的部位，明確分支和主動脈瓣受累情況，估測主動脈瓣關閉不全的嚴重程度。缺點是它屬於有創性檢查，術中有一定危險性。CT可顯示病變的主動脈擴張。發現主動脈內膜鈣化優於X線平片，如果鈣化內膜向中央移位則提示主動脈夾層，如向外圍移位提示單純主動脈瘤。此外CT還可顯示由於主動脈內膜撕裂所致內膜瓣，此瓣將主動脈夾層分為真腔和假腔。CT對降主動脈夾層分離準確性高，主動脈升、弓段由於動脈扭曲，可產生假陽性或假陰性。但CT對確定裂口部位及主動脈分支血管的情況有困難，且不能估測主動脈瓣關閉不全的存在。
（三）超過心動圖 對診斷升主動脈夾層分離具有重要意義，且易識別併發症（如心包積血、主動脈瓣關閉不全和胸腔積血等）。在M型超聲中可見主動脈根部擴大，夾層分離處主動脈壁由正常的單條回聲帶變成兩條分離的回聲帶。在二維超聲中可見主動內分離的內膜片呈內膜擺動征，主動脈夾層分離形成主動脈真假雙腔征。有時可見心包或胸腔積液。都卜勒超聲不僅能檢出主動脈夾層分離管壁雙重回聲之間的異常血流，而且對主動脈夾層的分型、破口定位及主動脈瓣返流的定量分析都具有重要的診斷價值。套用食管超聲心動圖。結合實時彩色血流顯像技術觀察升主動脈夾層分離病變較可靠。對降主動脈夾層也有較高的特異性及敏感性。
（四）磁共振成像（MRI） MRI能直接顯示主動脈夾層的真假腔，清楚顯示內膜撕裂的位置和剝離的內膜片或血栓。能確定夾層的範圍和分型，以及與主動脈分支的關係。但其不足是費用高，不能直接檢測主動脈瓣關閉不全，不能用於裝有起搏器和帶有人工關節、鋼針等金屬物的病人。
（五）數字減影血管造影（DSA） 無創傷性DSA對B型主動脈夾層分離的診斷較準確，可發現夾層的位置及範圍，有時還可見撕裂的內膜片，但對A型病變診斷價值較小。DSA還能顯示主動脈的血流動力學和主要分支的灌注情況。易於發現血管造影不能檢測到的鈣化。
（六）血和尿檢查白細胞計數 常迅速增高。可出現溶血性貧血和黃疸。尿中可有紅細胞，甚至肉眼血尿。
鑑別診斷
治病1.急性心肌梗死
(1)夾層動脈瘤疼痛發作開始時即達高峰，為撕裂樣劇痛，部位更廣泛，可瀕及頭頸、背部、腹部、腰部和下肢，常不能被止痛劑所緩解。急性心肌梗死疼痛一般逐漸增劇，呈鈍痛或絞痛，有緊縮感，止痛或擴冠藥物能減輕或緩解
(2)夾層動脈瘤伴有休克表現時，血壓不一定下降常反而增高，心肌梗死並發休克，血壓則下降。
(3)心肌梗死引起腦動脈或周圍動脈栓塞，一般多在發病後數天或數周之後，而夾層動脈瘤引起周圍動脈阻塞或腦血管症狀多在發病後數小時內。
(4)心肌梗死有典型心電圖改變和血清酶活力增高，而夾層動脈瘤除少數侵及冠狀動脈引起心肌梗死一般無特異心電圖改變。
(5)X線胸片和超聲心動圖可提供夾層動脈瘤的診斷線索依據。
2.急腹症 夾層病變侵犯主動脈及其主要分支時，可出現各種類似急腹症的表現，易誤診為腸系膜動脈栓塞、急性膽囊炎、胰腺炎、潰瘍病和腸梗阻等急腹症一般腹部有壓痛或反跳痛，夾層動脈瘤疼痛程度常與腹部體徵不符，腹痛常呈移行性，身體其他部位可出現血管阻塞體徵。超聲檢查、CT或主動脈造影可做出鑑別。
3.腦血管意外 除神經系統體徵外夾層動脈瘤常可出現身體其他部位血管阻塞體徵或突然出現主動脈瓣關閉不全的體徵。
4.肺梗死 表現為突然胸痛呼吸困難、咳嗽和咯血，類似夾層動脈瘤症狀但胸痛不及後者劇烈廣泛，胸部X線有助於鑑別。
5.引起突然主動脈瓣關閉不全的其他疾病 主動脈竇瘤破裂感染性心內膜炎等也可於胸痛後出現主動脈瓣反流的雜音，並發生進行性充血性心力衰竭，但其胸痛不及夾層動脈持久劇烈，超聲心動圖和主動脈造影可鑑別。
檢查
診斷2.超聲檢查 超聲能清楚顯示升主動脈夾層動脈瘤壁斷裂部位、寬度、動脈腔內剝離內膜的回聲和心腔大小及主動脈瓣功能。但對遠離心臟大血管，則因肺內氣體妨礙成像。近年，食管內超聲套用，顯示升主動脈和心腔關係更為直觀清晰，對評價診治結果幫助較大。
3.CT或MRI檢查 屬無創性檢查，比主動脈造影安全簡便，對確定病變位置、範圍和形態有重要價值，近年很多單位已將其列為常規檢查項目。
4.主動脈造影和DSA 是診斷動脈瘤最為可靠的方法，它不但能充分顯示動脈瘤部位、大小形態和範圍，而且能顯示上下端動脈、分支分布以及瘤體與心腔和瓣膜關係內膜破裂者造影劑進入夾層瘤體中，與主動脈管間形成一相關聯陰影，對指導手術有重要參考意義。
治療
治療用藥1.一般治療 本期治療應從急診室或救護車開始，並儘快將病人送入危重病監護房(ICU)內密切觀察血壓、心率和尿量，使生命體徵儘快穩定血流動力學包括周圍動脈壓、肺動脈壓、肺動脈嵌楔壓和心排血量等指標的監測，有利於觀察藥物的治療反應和調整用量病人應絕對臥床休息，鎮靜和止痛十分重要，有助於減少血壓的波動。可選擇對心血管不良反應較少的鎮靜藥，如地西泮氟哌啶醇等。對部分病人，由於夾層血腫仍在擴展，即使套用鴉片類製劑，也難以減輕劇烈的疼痛，因此不宜單純依賴鎮靜劑和止痛藥物去控制疼痛，需同時開始套用阻止夾層血腫擴展的藥物所用的藥物均應採用靜脈或肌內注射的途徑以便儘快發揮藥效部分病人在數小時後將接受外科手術治療，也不宜口服給藥。
2.阻止夾層血腫擴大的治療 能否阻止夾層血腫的擴大和主動脈壁剝離的擴展，是早期治療成敗的關鍵。如果治療成功，可防止或減少併發症，使後期手術治療或內科治療的病死率降低。降低血壓和左心室收縮力，可使夾層剝離停止。這時，宜將收縮壓降至13.3～16kPa(100～120mmHg)並注意保持血壓的穩定。血壓和心輸出量可降到能保證心、腦、腎等生命重要器官血液灌注即可尿量應維持在20ml/h以上。治療藥物主要有β-受體阻滯藥、硝普鈉、樟磺咪芬(三甲噻酚)、甲基多巴、鈣拮抗劑等。
一旦疑及或診為本病，即應住院監護治療。治療的目的是減低心肌收縮力、減慢左室收縮速度（dv/dt）和外周動脈壓。治療目標是使收縮壓控制在13.3～16.0kPa(100～120mmHg)，心率60～75次/min。這樣能有效地穩定或中止主動脈夾層的繼續分離，使症狀緩解，疼痛消失。治療分為緊急治療與鞏固治療二個階段。
3.緊急治療 ①止痛：用嗎啡與鎮靜劑。②補充血容量：有出血入心包：胸腔或主動脈破裂者輸血。③降壓：對合併有高血壓的病人，可採用普奈洛爾5mg靜脈間歇給藥與硝普鈉靜滴25～50μg/min，調節滴速，使血壓降低至臨床治療指標。血壓下降後疼痛明顯減輕或消失是夾層分離停止擴展的臨床指征。其它藥物如維拉帕米、硝苯地平、卡托普利及哌唑嗪等均可選擇。利血平0.5～2mg每4～6小時肌注也有效。此外，也可用拉貝洛爾，它具有α及β雙重阻滯作用，且可靜脈滴注或口服。需要注意的問題是：合併有主動脈大分支阻塞的高血壓病人，因降壓能使缺血加重，不可採用降壓治療。對血壓不高者，也不套用降壓藥，但可用普奈洛爾減低心肌收縮力。
4.鞏固治療 對近端主動脈夾層、已破裂或瀕臨破裂的主動脈夾層，伴主動脈瓣關閉不全的患者應進行手術治療。對緩慢發展的及遠端主動脈夾層，可以繼續內科治療。保持收縮壓於13.3～16.0kPa(100～120mmHg)，如上述藥物不滿意，可加用卡托普利25～50mg，3次/d口服。
5.分型治療 中老年男性，突然劇烈胸、背疼痛、呼吸困難、心慌、面色蒼白、出汗、不能平臥，既往有高血壓病史，就診後應即行胸部x-光拍片，發現有縱隔陰影增寬，血液檢查心肌酶譜正常，心臟超聲檢查示：升主動脈增寬，動脈夾層分離現象，主動脈瓣關閉不全，少量心包積液等，診斷為主動脈夾層分離，為了進一步明確分型以利於下一步治療，隨即進行主動脈造影檢查，通過造影可明確幾個問題：(1)是否存在主動脈夾層分離(2)確定內膜破口的位置(3)明確夾層分離的範圍，假腔遠側是否破入真腔及有無假腔的瘤樣擴張等。夾層分離可分為A型和B型。A型：破口位於升主動脈的分離；B型：破口位於左鎖骨下動脈遠側的夾層分離。
主動脈夾層分離的原因最常見是高血壓病，發生率為75%左右，其次還有marfans綜合徵，先天性主動脈狹窄，二瓣化主動脈瓣等。治療：A型以手術治療為主，可行人工血管或+瓣膜置換+冠狀動脈移植；B型以內科治療為主，主要是控制血壓、鎮痛、止血、嚴密觀察。若疼痛加重說明夾層分離擴大，也應考慮手術治療，本病發病年齡在40-70歲之間，高發年齡在50-69歲之間，男女之比為2-3：1。本病發病後以劇烈胸、背疼痛為主，伴心慌、氣短、山汗、面色蒼白，嚴重者可出現低血壓休克。本病來勢及預後均兇險，如不治療，24小時記憶體活者不足50%，70-75%的患者在一周內死亡，3個月內死亡率高達90%以上。死亡原因主要為大出血、急性心包填塞、嚴重主動脈瓣關閉不全及急性心衰。
預後
主動脈夾層分離無論採用何種治療方式，慢性病人的預後都明顯優於急性病例因為慢性病人已度過死亡的高危期出現併發症的可能性遠比急性期小在慢性病人內膜破口可能已癒合，或者夾層血腫已自行破入主動脈管腔內，使假腔內血液流回主動脈阻止了夾層血腫的繼續擴大。根據國外一組長期隨訪觀察資料，經過積極的內、外科治療，1年存活率可達60%，10年存活率近40%。對住院期間搶救治療成功的病例出院後1年存活率在90%以上，10年存活率達55%。但住院病死率仍高達30%左右遠期存活率與夾層血腫的部位和範圍及住院期間的治療方式有關因此，為進一步提高療效，需努力降低急性期病死率在內科治療方面，應提高早期診斷和治療水平，降低早期病死率，減少併發症縮短穩定病情所需時間，為更多的病人創造接受手術治療的機會。
預防
主動脈夾層分離-預防2.間歇性跛行老人，內科治療效果有限但也有病例得到一定療效。在治療期間，要勸告戒菸肥胖者鼓勵減輕體重，並儘量多活動走路到一定時間後出現跛行，應立刻休息，然後再繼續行走。如藥物治療效果不滿意，惟一的方法是手術治療，作動脈旁路移植術，或經皮腔內血管成形術
