繼發性心房間隔缺損疾病描述
繼發性心房間隔缺損病理生理
繼發性心房間隔缺損在胎兒時期，卵圓孔容許血液自右心房流入左心房；此時來自胎盤的含氧混合血液進入右心房後流入左心房。出生後左心房的壓力高於右心房，因而使此帶有活瓣性質的孔閉塞，不致發生分流。雖在20%～25%成人中，尚留下極細小的裂隙，但卵圓孔未閉一般不致引起兩心房間的分流，僅在右心房壓力增高的情況下，如在肺動脈高壓或右心室高壓時，使之重新開放，可引起右至左分流。除非缺損甚小，房間隔缺損時心臟多增大，以右心室及右心房為主，往往肥厚與擴大並存，左心房與左心室則不擴大。當原發孔未閉而伴有二尖瓣關閉不全時，則左心室亦有增大。
2.病理生理由於左心房的壓力通常高於右心房。正常左心房壓力為0.53～1.07kPa(4～8mmHg)，右心房壓力為0～0.66kPa(0～5mmHg)，因此心房間隔缺損的分流一般系由左至右，分流量的大小隨缺損的大小及兩側心房的壓力差而不同。但是在大的房間隔缺損，左右心房壓力近乎相等，卻有顯著的左至右分流，此時決定心房水平分流方向和分流量大小的主要因素是左右心室的順應性。心室舒張時，左心房血既流入左心室，也通過缺損進入右心室。由於右心室較左心室壁薄，順應性較左為好，因此更多的左心房血流經缺損進入阻力較低的右心，因而構成了心房水平左至右分流。同樣心室舒張時，右心房血流既可進入右心室，也可通過缺損進入左心。但在實際上，全部右心房血均進入了順應性良好的右心室。肺循環血流量增加，甚至可達體循環血流量的4倍，右心室的工作量增加。體循環血流量正常或稍減低。肺動脈壓與右心室壓可能正常或增高，肺動脈阻力可能增高。由於肺小動脈阻力增高引起的顯著的肺動脈高壓可出現在晚期的病例。合併顯著的肺動脈瓣狹窄、三尖瓣閉鎖或下移畸形、顯著的肺動脈高壓等，或右心衰竭時，右心房壓力高於左心房，此時分流轉為右至左而出現發紺。
症狀體徵
繼發性心房間隔缺損2.體徵缺損較大者發育較差，體格瘦小。心前區隆起，心臟搏動彌散，心濁音界擴大。胸骨左緣第二肋間可聽到3/6級左右的收縮期吹風樣雜音，系肺循環血流量增多及相對性肺動脈瓣狹窄所致，多不伴有震顫。肺動脈瓣區第二心音增強，伴有固定分裂。肺動脈壓顯著增高時可能聽到相對性肺動脈瓣關閉不全而引起的舒張期吹風樣雜音。三尖瓣區可能聽到相對性三尖瓣狹窄引起的隆隆樣舒張中期雜音。
發病機制
繼發性心房間隔缺損心房間隔自後上壁中線開始，對向心內膜墊生長，下緣呈新月形，終於和心內膜墊融合，稱為原發房間隔，將心房分隔為左、右兩個腔隙(圖33一01)。
如在發育的過程中，原發房間隔停止生長，不與心內膜墊融合而遺留間隙，即成為原發孔(或第一孔)缺損。在原發缺損病例中，往往有房室瓣膜甚至心內膜墊發育不全現象，如二尖瓣大瓣和三尖瓣隔瓣的分裂，以及腹背心內膜墊呈分裂狀態而禾融合，稱為房室通道。有時還兼有室間隔缺損(見本章第二節)。
當原發房間隔向下生長而尚未和心內膜墊融合以前，其上部逐步被吸收，構成兩側心房的新通道，稱為房間隔繼發孔。在繼發孔形成的同時，於原發房間隔的右側，另有繼發房間隔出現，其下緣的新月形開口並不對向心內膜墊，而是偏向後下方，對向下腔靜脈入口生長。
為了維持胎兒左心的血循環，繼發房間隔的下緣和原發房間隔的上緣雖然互相接觸，但並不融合。原發房間隔如同瓣膜(卵圓孔瓣膜)。，只允許血液自右向左轉流，而能防止自左向右的逆流(圖33-02)。繼發房間隔遺留的缺損呈卵圓形，稱為卵圓孔。
嬰兒出生後，開始呼吸，肺循環的血容量大為增加，但左、有心室肌肉的厚度和發育依然是相等的。隨著嬰兒的成長，主動脈瓣超過肺動脈時，左一心室肌肉開始增生、肥厚，壓力逐漸增大，影響左心房血液的排出。因而使左心房壓力太於右心房，卵圓孔瓣膜緊貼繼發房間隔，關閉卵圓孔。一般在第八月或更長的時間，完全斷絕左、右兩心房間的血運。但有20％～25％的正常人，卵圓孔瓣膜和房間隔並不全部融合，遺留著探針大小的小孔，稱為卵圓孔未閉。這種小孔的存在，並不引起血液分流，在臨床上並無重要意義。但在施行心臟導管術檢查時，偶爾心導管可能通過卵圓孔進入左心房，這應該值得注意，以免與房間隔缺損混淆。
如原發房間隔被吸收過多，或繼發房間隔發育障礙，則上下兩邊緣不能接觸，遺留缺口，形成繼發孔（或第二孔）缺損，這是臨床上常見的一種。有時原發孔和繼發孔缺損可同時存在。
疾病分類
繼發性心房間隔缺損為臨床上最常見的類型，發病率占總數的75％以上。絕大多數病例。缺損為單發性的，呈橢圓形，長約2～4cm，位於冠狀竇的後上方，。周圍有良好的邊緣，尤以上部更為明顯(圖33—03)。缺損距離傳導系統較遠，容易縫合，效果良好分。但個別病例的缺損，可呈篩孔形。
(二)下腔型或稱低位缺損
遠較卵圓孔型少見，約占總數的12％以上。缺損為單發性，位置較低，呈橢圓形，下緣缺如，和下腔靜脈的入口沒有明顯分界(圖33—04)。有時伴有下腔靜脈瓣，手術時應特別注意。
(三)上腔型或稱高位缺損
又名靜脈竇(sinusvenosus)缺損，國外有不少病例報告，但國內少見，約占總數的3.5％以上。缺損位於卵圓孔上方，緊靠上腔靜脈的人口。缺損一般不大，約為1.5～1.75cm，其下緣為明顯的新月形房間隔，上界缺如，常和上腔靜脈連通，使上腔靜脈血流至左、右心房(圖33—05)。這類病例幾乎都伴有右上或右中葉肺靜脈異常，血液回流入上腔靜脈內。
(四)混合型或稱兼有上述兩種以上的缺損
診斷檢查
繼發性心房間隔缺損3.胸部X線正位及斜位攝片，注意有無右室增大，尤其是右房擴大；有無肺動脈段突出、肺門增大、肺紋增多等表現。在透視下觀察有無肺門舞蹈現象。
4.心電圖常有不完全性右束支傳導阻滯或右心室肥厚。
5.心臟二維超聲都卜勒心動圖檢查可見房間隔回聲中斷，以及缺損部位、大小，並可見穿隔血流。必要時可經食管行心臟超聲檢查，更能清晰顯示缺損大小及部位。同時還需注意有無二尖瓣和三尖瓣返流。
6.對疑有嚴重肺動脈高壓者，應行右、左心導管檢查，了解肺動脈壓及肺血管阻力。
治療方案
繼發性心房間隔缺損診斷明確，有臨床症狀或有明顯的右心室容量負荷過度者，均應手術治療。
(二)手術禁忌證
肺動脈高壓、有右向左分流、肺循環阻力＞8WoodU；或休息時Qp／Qs為1.5，運動時降為0.85，並有體循環血氧飽和度下降；或臨床出現明顯發紺，均屬手術禁忌證。
(三)手術要點和注意點
1.常規在中度低溫和中度血液稀釋體外循環下直視修補。也可在常溫體外循環下直視修補。
2.絕大部分缺損可直接縫合，巨大缺損需用人造補片或自體心包片修補。
3.低位缺損要防止將下腔靜脈開口縫向左心房及防止下腔靜脈開口狹窄；高位缺損也應防止上腔靜脈開口狹窄。注意防止損傷房室結。
4.合併存在部分肺靜脈異位引流者，應同時糾正。術中尚需經房缺探查房室瓣。注意同期糾正瓣膜畸形。
5.心臟復跳前，應特別注意左心房排氣，防止腦氣栓。
食療方法
繼發性心房間隔缺損含鎂豐富的食品如小米、玉米、豆類及豆製品、枸杞、桂圓等，可影響血脂代謝和血栓形成，促進纖維蛋白溶解，防止血小板凝聚。微量鉻可預防動脈粥樣硬化的形成，降低膽固醇，含鉻豐富的食品有酵母、牛肉、全穀類、乾酪、紅糖等。含鋅較多的食品如肉、牡蠣、蛋、奶等，可影響血清膽固醇的含量。含鈣豐富的食品可預防高血壓及高脂膳食引起的高膽固醇血症，這類食物有奶類、豆製品、蝦皮等。含硒較多的食物如牡蠣、鮮貝、海蝦、巴魚等，能抗動脈粥樣硬化、降低血漿粘度，增加冠脈血流量，減少心肌的損傷程度。碘能降低膽固醇在血管壁上的沉著，減緩或阻止動脈粥樣硬化的發展，常食海帶、紫菜等含碘豐富的海產品自然有益。
多吃一些保護性食品
如洋蔥、大蒜、紫花、苜蓿、木耳、海帶、香菇、紫菜等。因大蒜和洋蔥含有防治動脈粥樣硬化的有效成分——精油，如果按每公斤體重1克的標準吃生大蒜，就可起到預防冠心病的作用。適量飲茶也可防治冠心病，因茶葉具抗凝血和促進纖維蛋白溶解的作用，茶多酚可改善微血管壁的滲透性，有效地增強心肌和血管壁的彈性和抵抗力，減輕動脈粥樣硬化的程度，咖啡因和茶鹼可直接興奮心臟，擴張冠狀動脈，增強心肌功能。
增加水果蔬菜的攝入，以增加膳食纖維和維生素的攝入
水果蔬菜中含豐富的膳食纖維和維生素，其中可溶性纖維素具有降血酯和保護血管的作用，能吸附膽固醇，阻止膽固醇被人體吸收，並能促進膽酸從糞便中排出。維生素C、E、A也能保護心血管，如維生素C能促進膽固醇生成膽酸，從而有降低血膽固醇作用，改善冠狀循環，保護血管壁，獼猴桃、柑桔、檸檬和紫皮茄子裡就含有豐富維生素C；維生素E具有抗氧化作用，能阻止不飽和脂肪酸過氧化，保護心肌並改善心肌缺氧，預防血栓發生。多吃水產魚類因其蛋白質優良，易消化吸收，且對血脂有調節作用，與畜肉類食品相比更適合老年人特點，對防治冠心病有利。
多吃富含不飽和脂肪酸的食油
如豆油、菜籽油、芝麻油、花生油、米糠油等，可長期降低膽固醇及甘油三酯水平。這些油具有保護心臟和預防動脈粥樣硬化的作用，可作為機體脂類的主要來源及烹調食物的主要用油。
