病因
煙酸在蕈類、穀類、豆類、肉類食品中含量豐富,色氨酸為其前身,當食物中缺乏色氨酸(如以玉米、高粱為主而不加副食者),或使色氨酸代謝發生紊亂之疾病(如發熱、慢性酒精中毒,甲狀腺毒症,Hartnup病、類癌綜合徵等),均可引起煙酸缺乏病。
流行病學
本病多發生在以玉米為主食的地區,尤其多見兒童可呈地方性流行。
發病機制
煙酸胺包括維生素B3和煙酸二者均具有維生素之功能,是參與人體中間代謝的兩個重要輔酶NAD+(煙醯胺二核甙酸腺嘌呤)和NAPP+(煙醯胺二核苷腺嘌呤磷酸鹽)所必需的組成部分。糖酵解、丙酮酸代謝,呼吸鏈和戊糖生物合成等幾十種生化反應與煙酸胺相關,為細胞進行氧化還原反應所必需,不足或缺乏時可引起細胞呼吸障礙產生相應的臨床表現除上述維生素缺乏致病機制外,另外還有一些原因能引起本病。
1.藥物的競爭抑制作用,如異煙肼結構與煙酸類似,長期服用,組織中異煙肼含量過多,在輔酶形成過程中與煙酸胺相互競爭,替代了煙酸胺結果使輔
酶合成障礙,產生本病。
2.煙酸前身的代謝偏向色氨酸轉變為5-羥色胺,如在類癌患者合併發生本病
3.遺傳代謝缺陷發生於特定的色氨酸和其他胺基酸(如丙氨酸絲氨酸)吸收不良,如Hartnup病患者。
臨床表現
典型的陪拉格可引起皮膚、胃腸道和神經系統一系列變化。如果不治療可致病人死亡,一般來說患者可依次序出現下列症狀。
1.皮膚損害 皮炎主要發生於人體暴露部位如指背手背、前臂、面部、頸胸部(Casal領)。皮損初起為對稱性鮮紅色斑片界限清晰,酷似曬斑,自感燒灼、微癢。繼之皮損由鮮紅變為暗紅、棕紅或咖啡;以後皮損逐漸厚硬粗糙出現皸裂及色素沉著,最後發生萎縮。嚴重者亦可形成大皰紅腫疼痛劇烈,並可有繼發感染,形成膿皰,偶有潰瘍形成。類似症狀可因長期摩擦、壓力或受
熱而產生,這就是為什麼腋窩和陰囊發病的原因。皮損常夏季發作或加劇,冬季減輕或消退
2.黏膜 患者常發生口腔炎、舌炎或外陰炎,舌呈亮紅或猩紅色,出現Moeller-Hunter舌炎表象黑毛舌也可觀察到,自感燒灼。
3.胃腸道 腹痛和腹瀉為主要表現約50%患者胃酸缺乏。
4.神經系統症狀 以神經衰弱症狀群最常見如頭昏、頭痛、失眠、乏力心悸、精神萎靡等。周圍神經病變有特殊的手套或襪子型感覺減退。精神症狀可見煩躁、焦慮抑鬱、錯亂、痴呆甚至譫妄、神志不清
維生素D缺乏症:維生素D是一系列具有相似生理活性的類固醇化合物,主要有D2和D3兩種D2由表角醇經紫外線照射產生。維生素D3的活性狀態是火罐網在皮膚中由紫外線照射7-脫氫膽固醇產生。維生素D的生化意義在年輕人參與骨質的鈣吸收和鈣化於成人維生素D參與骨質鈣吸收和鈣流動另外,維生素D調節鈣的沉積和磷酸化
維生素D缺乏,在嬰幼兒中引起佝僂病成人維生素D攝入太低(正常400~800U/d)發生骨軟化病
併發症
在嬰幼兒中引起佝僂病。成人發生骨軟化病。
診斷
根據皮膚、胃腸道、神經精神症狀結合有關病史如需要增加、攝入不足,以及用煙酸治療效果良好,可以初步做出診斷健康搜尋
中醫辨證:
主證:顏面四肢伸側紅斑,燒灼疼痛嚴重者可有大皰、膿皰潰瘍,食欲不振、噁心、嘔吐,或有錯亂、譫妄。舌紅、苔剝、脈弦滑。
辨證:陰虛血熱。
鑑別診斷
應考慮與遲發性皮膚卟啉病變異性卟啉病、Hartnup綜合徵、藥物疹及慢性光敏性皮炎相鑑別
檢查
實驗室檢查:
1.正常人全血中煙酸含量為0.3mg%~0.8mg%血漿中0.1%~0.3%鶒。尿中每天排出約1~10g如以飽和法測定,給煙酸100g後3h內尿中排出低於10g者顯示煙酸不足
2.尿常規 可見蛋白和管型。
其它輔助檢查:
1.胃腸道X線片 示胃黏膜萎縮,張力減低,動力減退,排空遲緩。
2.心電圖 P-R間隔縮短,T波倒置。
3.組織病理 皮膚組織病理改變無特異性。可有表皮角質層肥厚,伴有角化不全。真皮上部尤其是血管周圍有細胞浸潤,膠原纖維腫脹神經有退行性變。神經組織及其他內臟可有不同程度的萎縮性變,炎症及潰瘍等變化。
治療
1.煙酸或煙醯胺口服或注射對本病均有特效。煙酸胺300~500g/d,分3次服用。重者可每天肌注或靜脈注射煙醯胺50~100g。同時給予B族維生素及肝精、酵母等。
2.腹瀉嚴重者同時給予補液和補充蛋白質等支持療法神經精神症狀對症處理。
3.皮炎可給予溫和保護劑或根據病變對症處理。
4.中醫治療 初發時宜清熱涼血解毒,方用解毒涼血湯加減,後期皮色暗紅變硬厚,粗糙時宜養血補血活血,方用四物消風散和桃紅四物湯合方加減。
治則:滋陰清熱,涼血解毒
方選:解毒涼血湯加減。生地炭15g、雙花炭15g、蓮子心10g白茅根30g、黃連10g、羚羊角粉0.6g(沖)、玳瑁粉3g、花粉15g紫花地丁10g、生梔子10g草河車15g、青蒿15g、丹皮15g、地骨皮15g。
治療
預後:如果不治療可致病人死亡目前沒有其他相關內容描述。
預防:合理調配膳食,予以高蛋白飲食如豆類、雞蛋、牛奶、肉食新鮮蔬菜等,去除各種病因,避免日曬。