疾病簡介
血管性假血友病的遺傳方式為常染色體顯性遺傳，個別亞型呈隱性遺傳。男女均可發病，雙親均能傳遞，有的病人雙親可無出血症狀。本病多在兒童期發生出血傾向，少數病人至成年以後才出現臨床症狀。本病的出血症狀與典型的血友病相似，但程度稍輕，不過也有較嚴重的。病情可隨年齡增長而減輕。
臨床表現
1.有家族史：符合染色體顯性遺傳規律，即男女均可以發病，父母均可以遺傳。
2.出血傾向：有黏膜、皮下出血或月經過多，術後有或無嚴重出血史，少數關節、肌肉出血，但一般無關節畸形。
診斷鑑別
診斷依據
（一）有或無家族史，有家族史者符合常染色體顯性或隱性遺傳規律。
（二）臨床有黏膜、皮膚、內臟出血或月經過多史，創傷、手術時有或無異常出血史，少數患者可有關節腔、肌肉或其他部位出血現象。
（三）實驗室有助於診斷的檢查
1.血小板形態和計數正常。
2.出血時間延長或阿斯匹林耐量試驗陽性。
3.血小板粘附試驗延長或正常。
4.活化的部分凝血活酶時間延長或正常。
5.VWF因子抗原（VWF：Ag）減低或正常。
6.因子Ⅷ凝血活性（Ⅷ：C）減少或正常。
7.必須排除血小板功能缺陷性疾病。
疾病治療
治療原則
1.預防治療。
2.補充凝血因子。
3.對症支持療法。
用藥原則
血管性假血友病病人禁用抗血小板聚集藥物。一般用“A”、“B”項藥物處理均能改善出血症狀，進行外科手術前後需輸注血液製品。
