病症簡介
一組由於血管壁在止血機制中的缺陷而引起的紫癜﹐不伴有血小板質和量的異常或血液凝固障礙﹐ 屬於本組的疾病很多(見出血性疾病)﹐如血管炎﹑退行性疾病﹑維生素缺乏症(壞血病)﹑先天性結締組織病(彈性痣﹑埃勒斯－當洛二氏綜合症)和惡性疾病(卡波濟氏肉瘤)等多種疾病。其共同特點是血管失去完整性﹑脆性和通透性增加。發生紫癜的病因尚不完全清楚﹐其實驗室診斷方法尚不夠滿意﹐治療措施大都是支持性的﹐療效常不很滿意。
類型
單純性紫癜
婦女多見﹐表現為輕度皮膚瘀點或小瘀斑﹐月經期增多。原因不明﹐患者束臂試驗陰性﹐偶可為弱陽性。一般不需治療﹐手術時不引起出血傾向。應避免服用阿斯匹林類藥物。應注意單純性紫癜患者中常混有一部分輕度血小板病﹑血管性假血友病(馮‧維勒布蘭德氏病)﹐藥物性血管炎或藥物引起的血小板功能抑制。測量服用阿斯匹林前後的平板法出血時間(阿斯匹林耐量試驗)﹐有助於從輕度出血傾向的患者中篩選出血小板功能異常者。
遺傳性家族性單純性紫癜
遺傳性家族性單純性紫癜 有幾例家族性報導﹐常染色體顯性遺傳﹐出血表現和單純性紫癜相同﹐血小板﹑出凝血時間檢查都正常﹐束臂試驗陽性﹐女性發病。本病不需治療。
機械性紫癜
機械性紫癜 劇烈的肌肉活動﹑血管內壓力顯著增加而引起血管損傷﹐可繼發紫癜或瘀點。常出現在工作的一側肢體﹐如舉重物時二頭肌附近﹑或拚命反覆地屏住氣作吸氣動作而出現的結膜出血或胸壁瘀點﹐或陣發性咳嗽後。直立性紫癜也是一種血管內壓增加而引起的紫癜﹐常發生在老年人長期站立後﹐靜脈機能不全或膠原萎縮使血管床失去支架組織。慢性發作者﹐由於出血局部含鐵血黃素的沉著使下肢皮膚變成暗紅色。
老年性紫癜
老年性紫癜 皮膚血管床的老年改變﹐如膠原萎縮﹑彈性硬蛋白及皮下脂肪的退行性變和缺損﹐而致皮膚與皮下組織移動度增加﹐缺乏血管外組織的支持和保護﹐引起小血管的破裂和出血。光化輻射可促使皮膚膠原變性﹐因此﹐紫癜好發於暴露於陽光的部位如面﹑頸﹑手背﹑前臂﹑下肢等﹐呈0.5～4cm不規則﹑暗紫褐色瘀斑﹐可持續數周。無有效療法。老年性紫癜在肝病時表現更明顯﹐可能有凝血因子缺乏﹑肝病時血小板因子釋放減少和血小板聚集缺陷等因素共同參與的結果。
類固醇性紫癜
類固醇性紫癜 庫興氏綜合症在長期使用ACTH或皮質激素時﹐由於皮膚血管支架系統的改變﹐易反覆出現紫癜﹐停藥後會消失。
先天性結締組織伴發紫癜
先天性結締組織病伴發紫癜 彈性(纖維)假黃瘤是由於血管彈性組織的破裂而發生嚴重出血﹐表現為皮膚紫癜﹐胃腸道﹑蛛網膜下﹑視網膜﹑鼻﹑腎﹑膀胱﹑子宮自發性出血。其中有一型屬於血管壁 III型膠原缺如而血管脆性增加﹐發生嚴重出血。對頑固的嚴重出血者需外科手術治療。
埃勒斯－當洛二氏綜合症
埃勒斯－當洛二氏綜合症是一種極罕見的顯性遺傳的結締組織病。皮膚的彈性纖維灶性增多﹐而膠原纖維減少。膠原纖維和彈性纖維都有退行性變和斷裂。血管脆性增加﹐皮膚與關節過度牽扯伸展。出血素質病人易出現瘀斑﹐輕微損傷即引起大的皮膚血腫﹐甚至壁間動脈瘤或動脈破裂。皮下組織與脂肪的增殖可形成大小結節。傷口癒合較慢。束臂試驗陽性﹐血小板與凝血試驗正常﹐本病無治療方法﹐應注意預防外傷。儘量避免不必要的手術。若有出血應採取局部止血措施。若患者合併有其它遺傳性出血性疾病﹐如血小板功能障礙或凝血因子異常﹐必要時可輸血小板或凝血因子。
維生素C缺乏性紫癜
維生素C缺乏性紫癜 維生素C是合成正常膠原的必須成分﹐缺乏時引起正常膠原合成減少﹐膠原結構異常﹐結締組織水腫﹑變性與內皮細胞分開﹐纖維母細胞形態異常﹐纖維生成減少﹐血管基底膜成分受損﹐從而使患者的毛細血管脆性增加。這些改變在血管和毛囊周圍最明顯﹐造成毛囊周圍出血和水腫﹑黏膜出血。瘀點﹑瘀斑多見於大腿內側﹑前臂﹐尤以毛囊周圍最顯著﹐並有肌肉血腫。兒童常有齒齦腫脹﹐呈“筆架狀”﹐易出血。幼兒血液從骨骺血管外滲至骨膜下﹐引起腫痛。此外尚有皮膚角質化﹑毛囊凹入﹑毛髮易斷裂(即螺旋狀頭髮)。病損的組織學檢查無炎性改變﹐慢性病例有含鐵血黃素沉著。偶有血小板減少﹑血小板功能缺損﹑出血時間延長的報導。在豚鼠實驗中血小板對ADP反應的脫顆粒速度減慢。給以維生素C(約300mg/d)後出血可迅速好轉。
異常蛋白血症性紫癜
異常蛋白血症的出血原因很多﹐包括血小板和凝血因子在血漿內被異常蛋白所“包被”﹐其功能受損﹐但這些異常蛋白含有豐富的鈣﹐使體外凝血試驗(PT﹑APTT)均為正常﹔異常蛋白引起血黏度過高﹔異常蛋白在血管周圍的沉積﹑對血管內皮細胞功能的損害﹐以及異常蛋白血症中出現的抗凝物質干涉纖維蛋白單體的聚合﹐並使凝血酶凝固時間延長。可採用減少異常蛋白的治療﹐如血漿置換﹐可防治出血症。
冷球蛋白性紫癜
血清中存在冷球蛋白﹐可分為單純或原發性冷球蛋白血症(不伴有血液惡性疾病或其它免疫疾病)和繼發性冷球蛋白血症(常伴發於感染﹑膠原病)。異原性的冷球蛋白組成IgG複合物並具有抗IgG活性。患者易有皮膚紫癜﹐遇冷出現雷諾氏綜合症﹑網狀紫斑﹑皮膚潰瘍﹐並可因高黏滯綜合症而引起中樞神經系統的功能障礙。繼發性患者常伴有關節痛﹑血管炎﹑腎炎等。
冷纖維蛋白原血症
多數患者伴有轉移性惡性疾病﹐血循環中存在由纖維蛋白﹑纖維蛋白原和纖維連線蛋白所組成的複合物。應除外並發消耗性凝血病(DIC)。遇冷常誘發紫癜﹑血栓栓塞現象和出血素質。組織血液郁滯﹐繼發缺氧和紅細胞外滲是引起出血傾向的原因。視網膜出血和血管栓塞是常見的症狀。
澱粉樣變
由於澱粉樣物質在血管和內皮下組織的沉積﹐使血管脆性增加而引起的出血和紫癜。紫癜常出現在皮膚易受外壓﹑外傷﹑摩擦處﹐如眶周。皮膚蠟狀斑丘疹﹐若用紗布輕擊即引起皮膚出血﹐則高度提示本病。
良性高球蛋白血症性紫癜
一種以下肢反覆紫癜﹑血沉加速﹑血清γ球蛋白增高為特點的異常球蛋白血症。多見於女性﹐紫癜多見於下肢﹐可融合併留有色素沉著﹐伴局部壓痛﹑癢﹑蕁麻疹等症狀。患者常有輕度貧血。原發性者病因未明﹐多克隆球蛋白增多常誤診為遷延性肝炎﹑慢性活動性肝炎﹑紅斑狼瘡等。繼發性者伴有原發病徵象如乾燥綜合症﹑系統性紅斑狼瘡﹑類風濕性關節炎﹑淋巴瘤﹑或慢性淋巴細胞性白血病。本病需與巨球蛋白血症﹑多發性骨髓瘤等單克隆球蛋白增多症相鑑別。
感染性紫癜
感染性紫癜 可發生於許多感染性疾病﹐包括斑疹傷寒﹑傷寒﹑麻疹﹑天花﹑流行性出血熱﹑猩紅熱﹑心內膜炎﹑腦膜炎球菌敗血症及其它敗血症。導致出血的原因包括﹕病原體對毛細血管內皮的損傷﹔細胞因子﹑毒素引起內皮損傷﹐播散性血管內凝血﹐細菌性栓塞等。原發病若引起肝功能損傷或腎上腺皮質急性功能衰竭(沃特豪斯－弗里德里希森二氏綜合症)則使出血加重。紫癜可發生在感染的急性期﹐亦可發生於恢復期。束臂試驗常呈陽性。偶爾血小板計數可減少。治療主要針對原發病及合併症進行治療。
