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簡介
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內分泌學是由胚胎中胚層和內胚層發育成的細胞或細膩群(即內分泌腺體)。它們分泌微量化學物質—激素—通過血液循環到達靶細胞,與相應的受體相結合,影響代謝過程而發揮其廣泛的全身性作用。
內分泌系統與由外胚層發育分化的神經系統相配合,維持機體內環境的平衡、為了保持平衡的穩定,內分泌學間有一套完整的互相制約,互相影響和較複雜的正負反饋系統。
使在外條件有不同變化時,與神經系統共同使內環境仍能保持穩定,這是維持生命和保持種族延續的必要條件。任何一種內分泌細胞的功能失常所致的一種激素分泌過多或缺乏,均可引起相應的病理生理變化。
解剖生理
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編輯推薦
《臨床內分泌學(精)》由陳家倫主編,內容涵蓋面廣,包括了內分泌學和內分泌疾病的各個方面,並對兒科、婦產科、泌尿外科、腫瘤科、骨科、免疫科等其他學科的內容也有諸多涉及。該書對各種疾病的發病機制、臨床特徵、治療方案及最新研究進展均有詳細的描述,並配以大量圖示,可讀性、實用性強,是一部既適合於臨床醫生又適合於科研工作者的內分泌學專著。激素的調節
為了保持機體內主要激素間的平衡,在中樞神經系統的作用下,有一套複雜系統。激素一般以相對恆定速度(如甲狀腺素)或一定節律(如皮質醇,性激素)釋放,生理或病理因素可影響激素的基礎性分泌,也由感測器監測和調節激素水平。反饋調節系統是內分泌系統中的重要自我調節機制,中樞神經系統的信息經過下丘腦,垂體到達外周腺體,由靶細胞發揮生理效應,其中任何一段均受正或負反饋調節的控制。
激素的傳輸
肽類激素在循環中主要呈游離形式,固醇激素和甲狀腺激素(除醛固醇酮外)均與高親和力的特異血漿蛋白結合,僅少量(約1-10%)呈有生物活笥的游離狀態。這種對結合與游離比例控制可以輔助性地調節腺體功能,既可以調節生物活性,又可以調節半衰期。
分類
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一、激素缺乏性疾病
(一)內分泌腺體功能減退 可以因外傷,腫瘤性破壞、感染、出血、自身免疫性損害等所致,即原發性內分泌腺功能減退,下丘腦或垂體激素缺乏,表現為靶器官(如甲狀腺、腎上腺皮質、性腺)的功能低下,即繼發性內分泌腺功能減退,先天性內分泌腺體的功能低下經常為激素合成障礙,偶為合成的激素的結構異常,缺乏生物活性,例如一種罕見的糖尿病,血中胰島素水平高於正常,但其氮基酸排列紊亂,沒有生物活性。先天性激素合成障礙可以產部分性,也可以是完全性的。
(二)繼發於腺體外因素所致的激素缺乏例如前激素向激素轉變障礙,加快激素降解、出現拮抗性物質,如相應抗體等。
(三)激素的反應低下,在一部分內分泌腺體功能減退者,血激素水平正常,甚至偏高。 這可能是由於出現抗受體抗體,封閉了受體,減少激素與受體結合的機會。也可能是因受體結構異常或數量減少所致。例如假性甲狀旁腺功能減退症,血漿甲狀旁腺激素顯著增高,但臨床甲狀旁腺功能明顯低下,在腎病時可能對後葉加 壓素不敏感,肝病時對胰高血壓糖素不敏感等。
二、激素過多症候群
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(二)異位性產生激素的腫瘤 由於腫瘤細胞能功能自主性分泌激素或有激素活性的類似化合物,引起相應的臨床表現。可以由單基因(ACTH,生長激素、泌乳素、甲狀旁腺激素、降鈣素、胃泌素、紅細胞生成素等)和雙基因(如絨毛膜促性腺激素、促黃體素、促卵胞胞素等)異常所致。雖然多種外胚葉腫瘤細胞可以產生此類異常的生物活性物質,但主要為有攝取胺前體和脫羧作用(APUD)的細胞。多見於肺燕麥細胞癌、類癌、胸腺瘤等。
(三)醫源性 在用激素或其衍生物以超過生理劑量治療疾病時可以導致醫源性激素過多綜合徵。
(四)靶組織敏感性高 少見,例如甲狀腺功能亢進症進一些組織的兒茶酚胺受體的敏感性增高,而合併心房纖顫者經常為心臟已有異常改變者。
(五)自身免疫性疾病 一些自身免疫性抗體與受體結合,有類似激素的作用,最常見的如Graves病中刺激性抗體可以引起甲狀腺功能亢進症、較少見的有胰島素受體抗體,可以出現類似胰島素過多的臨床表現。
(六)繼發於全身性疾病的激素高分泌狀態,系正常的內分泌腺體受過量的生理性或病理性刺激所致。例如伴腹水的肝硬化,充血性心力衰竭及腎病綜合症時的醛固酮增多,尿毒症時的甲狀旁腺激素增多等。
三、內分泌腺體綜合徵
Schmidt氏綜合徵系2或更多腺體同時發病的功能減退的疾病,可能與免疫紊亂有關,可以包括胰島、甲狀腺、腎上腺、甲狀旁腺和性腺。由於增生、腺瘤、腺癌所致呈功能亢進者稱為多發性內分泌腺瘤病。一般分為3型。MENⅠ型(Wermer綜合徵)包括甲狀旁腺、胰島、垂體、腎上腺皮質和甲狀腺功能亢進。MENⅡ型(Sipple綜合徵)包括嗜鉻細胞瘤(可能為雙側和腎上腺外分布)、甲狀腺髓樣癌和甲狀旁腺增生。MENⅢ型,包括甲狀腺髓樣癌、嗜鉻細胞瘤和神經瘤等。這3型多是家族笥,病因機制不明。
四、不伴有激素紊亂的內分泌腺體疾病
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一般臨床狹義的內分泌疾病分類如下:
一、下丘腦病
(一)功能性
(二)器質性(腫瘤、炎症、創傷、手術、放射等引起的下丘腦綜合徵)
二、垂體病
(一)腺垂體病
1.功能亢進 巨人症、肢端肥大症、高泌乳素血症及泌乳素瘤等各種症群,柯興病及垂體性甲狀腺功能亢進症等。
2.功能減退 垂體性侏儒症,成人腺垂體功能減退症。
(二)垂體瘤
(三)神經垂體病
1.尿崩症
2.不適當的垂體抗利尿激素分泌過多症
(四)空泡蝶鞍
三、甲狀腺病
(一)自身免疫性甲狀腺病
1.甲狀腺功能亢進症
2.甲狀腺功能減退症
(二)單純性甲狀腺腫(包括地方性甲狀腺腫)
(三)甲狀腺炎
(四)甲狀腺腫瘤及結節
(五)甲狀腺先天性異位、畸形
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(一)甲狀旁腺功能亢進症
(二)甲狀旁腺功能減退症
(三)假性及假性甲狀旁腺功能減退症
五、腎上腺病
(一)皮質疾病
1.腎上腺皮質功能減退症
(1)慢性(阿狄森病及選擇性醛固醇缺乏症)
(2)急性(腎小腺危象)
2.腎上腺皮質功能亢進症
(1)皮質醇增多症(柯興綜合徵)
(2)原發性醛固醇增多症
(3)腎上腺性徵綜合徵(先天性腎上腺皮質增生症)
(4)混合型
(二)髓質疾病 嗜鉻細胞瘤
六、胃腸胰島病
(一)糖尿病
(二)胰島素瘤(功能性胰島β細胞瘤)
(三)胰高血糖素瘤
(四)胃泌素瘤(ZoIIinger-EIIison綜合徵)
(五)舒血管腸肽瘤(水瀉、低鉀、無胃酸綜合徵)
(六)生長抑素瘤