症狀體徵
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疾病病因
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(2)繼發性:①垂體柄損傷:如外傷、垂體或蝶鞍區手術、腫瘤壓迫等;②下丘腦及其他中樞神經系統病變:如創傷、腫瘤、結節病及組織細胞病、神經性厭食、中毒(長春新鹼等)等。
臨床表現
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2)甲狀腺素減少面色蒼白,皮膚乾燥脫屑。少光澤和彈性,頭髮、眉毛稀疏,食慾減少,重者出現黏液性水腫,表現淡漠,精神失常;常有便秘、怕冷及肥胖。
3)腎上腺皮質激素減少乏力、噁心、嘔吐,心音弱、心率慢、脈搏細弱、血壓偏低,嚴重時有低血糖;膚色變淺;易受感染。
4)腺垂體減退危象嚴重虛弱無力、噁心及嘔吐;高熱(高熱型)或體溫低於35℃(低溫型),血糖過低(低血糖型),血壓過低或休克(低血壓型);嚴重時抽搐、昏迷。
本病垂體前分泌的多種激素(如促性腺激素、促甲狀腺素,促腎上腺皮質激素)減少。
診斷檢查
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空腹血糖、鈉、鉀、氯、pH、二氧化碳結合力,葡萄糖耐量試驗,皮質素水負荷試驗,促皮質素試驗(三日法),血清甲狀腺激素測定,促甲狀腺激素興奮試驗,尿促性腺激素測定。有條件時可作血促皮質素(ACTH)、促甲狀腺激素(TSH)、黃體生成素(LH)放射免疫測定,血漿皮質醇測定及其晝夜節律,尿游離皮質醇測定,黃體生成素釋放激素(LRH)興奮試驗,促甲狀腺激素釋放激素(TRH)興奮試驗。血催乳素、生長激素測定。血雌二醇、睪酮測定。
2.特殊檢查
基礎代謝率測定、心電圖,必要時頭顱X線攝片、視野計檢查、眼底檢查。女患者行陰道細胞塗片檢查,以了解雌激素水平。
鑑別診斷
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2.原發性甲狀腺功能減退症原發性甲狀腺功能減退症,除甲狀腺功能不足外,其他內分泌腺功能亦可能低落,因而可被誤認為腺垂體功能減退症。二者的鑑別為原發性甲狀腺功能減退症的黏液性水腫外貌更為顯著,血膽固醇濃度增高更明顯,心臟往往擴大。TSH興奮試驗:原發性甲狀腺功能減退TSH過度反應,腺垂體功能減退可無TSH升高反應,下丘腦性者則呈延遲反應。最具鑑別價值的是血漿中促甲狀腺激素測定,在原發性甲狀腺功能減退中升高,而在腺垂體功能減退症中不可測得。
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4.自身免疫性多發性內分泌腺征在此征患者,有多種內分泌腺功能減退的表現,但其病因不是由於垂體功能減退,而是由於多個內分泌腺原發的功能減退,與腺垂體功能減退症的鑑別主要依據是促腎上腺皮質激素及促甲狀腺激素興奮試驗,在此征群中,皆無反應,而在腺垂體功能減退症中,往往有延遲反應。
5.慢性消耗性疾病可伴有消瘦、乏力、性功能減退、尿17-酮類固醇偏低等,有嚴重營養不良者,甚至可伴有繼發的腺垂體功能不足,在營養情況好轉後可逐漸恢復。
治療方案
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氫化可的松,劑量為5~30mg/d。服藥方法,如為小劑量可於早餐後頓服,如為中等劑量可將一日量的2/3於早餐後服,1/3量於午後服。亦可採用可的松,劑量為6.25~37.5mg/d,或潑尼松2.5~7.5mg/d,服用方法同上。遇有發熱、感染、手術時應酌情加量。在併發症緩解後數日內遞減至原來的維持量。
2.甲狀腺片
宜由小劑量開始,10~40mg/d,2~4周后遞增至40~80mg/d。甲狀腺片應與糖皮質激素同用或後用數日,以防誘發危象。或用左鏇甲狀腺素片(L-T4)25μg/d始,逐漸,遞增,維持量約在100~200μg/d。
3.年輕婦女可行人工周期治療
口服乙烯雌酚0.25~lmg/晚,共20d,於服藥第16天起肌注黃體酮10mg/d,共5d。如停藥後來經,可於來經後5d再開始下一周期服藥;如停藥後無經潮,則於停藥後7天開始下一周期服藥。一般連用3個周期,停藥1個月。或口服避孕藥,撤藥後誘發月經。必要時用HMG(人絕經期尿促性腺激素)促發排卵,2~3周后觀察雌激素,如卵巢已有反應,即可用絨毛膜促性腺激素。
4.丙酸辛丸酮
男性用25mg肌注,1~2/周,女性每月總劑量不應超過250mg。
5.中醫中藥
氣血雙補,溫補腎陽,如右歸丸、十全大補丸、人參甘草煎劑等。
6.手術或放療
如系垂體嫌色細胞瘤或顱內腫瘤壓迫致病,可行手術或放射治療。
7.危象處理
①50%葡萄糖液40~60ml迅速靜注,繼以10%葡萄糖液靜滴維持;②氫化可的松靜滴,300mg/d以上;③有感染者使用抗生素控制感染,有周圍循環衰竭者應補充血容量,用升壓藥;④低溫者注意保暖,並給予甲狀腺製劑,開始劑量宜小,宜選用快效製劑如三碘甲腺原氨酸(T3);⑤治療危象的誘因。
預後預防
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1.雌激素可使子宮內膜癌和乳癌發病率增加;孕激素不增加乳癌發病率,而且可有效地對抗雌激素誘發子宮內膜癌的作用
2.由於性激素補充治療能有效地降低心血管疾病的發病率和死亡率,並可減少發生骨質疏鬆的機會,因此,從整體的角度來說,這種治療對病人利大於弊。實際上,長期治療可使病人的預期壽命增加2~3歲。更重要的是,治療可大大提高病人的生活質量。
預防:可疑垂體危象病例,禁用或慎用嗎啡等麻醉劑、巴比妥安眠藥、氯丙嗪等中樞神經抑制劑及各種降血糖藥物,以防止誘發昏迷。對精神失常或神志不清者,應加強安全防範護理,防止發生意外。提供合理飲食,保障營養。
預防對某些原因引起的腺垂體功能減退症可通過加強預防措施而免於發病,如提高孕婦的保健水平可減少產後垂體壞死引起的腺垂體功能減退症;提高腦外科及放射治療的水平有助於減少這些因素引起的腺垂體功能減退症。