中文名:舒血管腸肽瘤
概述:
舒血管腸肽瘤(vipoma)為一種胰島細胞瘤,以嚴重水瀉、
病因:
至今在此腫瘤內已發現舒血管腸肽(VIP)、胰多肽(PP)、
病理說明:
本綜合徵中的胰島病變可為良性腺瘤,也可為惡性腫瘤或瀰漫性增生。電鏡觀察發現胰小島細胞增生,主要為A、B、D細胞,散在胰腺外分泌腺泡組織中,細胞中有含激素顆粒。腎小管因長期失鉀可出現上皮細胞空泡變性等。VIP瘤除存在於胰腺外,還見於神經節、神經母細胞瘤、嗜鉻細胞瘤等。
臨床表現:
診斷前的平均病程為3年(2~4年),半數病人在診斷時已有轉移
診斷說明:
根據腹瀉特點、血漿VIP升高和腫瘤的定位檢查可
其它輔助檢查:
1、選擇性動脈造影1/3可顯示出胰島腫瘤。
275Se-蛋氨酸胰腺掃描對分泌多肽的腫瘤因攝取蛋氨酸增加而顯示病灶
3、血漿舒血管腸肽(VIP)水平增高(正常平均值為50pg/ml)。
治療:
1.手術治療
術前糾正水、電解質紊亂半數胰霍亂系良性胰島或神經節腫瘤引起故應全胰切除探查胰腺正常時先行胰腺部分切除待病理證實有非β細胞增生則行全胰切除如已有轉移的惡性腫瘤行腫瘤切除也可緩解症狀。手術探查陰性時應再在其它部位尋找。
2.非手術治療
適於不能切除的惡性腫瘤,可用大劑量腎上腺皮質激素或鏈佐黴素局部動脈灌注可緩解症狀。亦有用消炎痛治療(75mg/日)對減少腹瀉、血鉀回升有一定作用。
休克酸中毒
血漿胰腺
腎小管胰島細胞