簡介
疾病名稱:白塞病、白塞綜合徵
英文名稱:Behcet's Syndrome
其他名稱:口-眼-生殖器綜合徵,白塞綜合徵,貝赫切特綜合徵,Behcet綜合徵,貝切特綜合徵,生殖器潰瘍-口瘡-眼色素膜炎
疾病編碼:ICD-9:136.101ICD-10:M35.201
所屬部位:全身,眼部,口部,皮膚,生殖部位,
所屬科室:風濕免疫科,中醫科,中醫內科
藥物療法:秋水仙鹼;強的松;氫化考的松;地塞米松;環孢黴素A;CycosyrinA;雷公藤甙;瘤克寧;氨甲蝶呤
該病發病年齡大多為16~40歲的青壯年,男性發病略高於女性。中國則以女性略占多數,但男性患者中眼葡萄膜炎和內臟受累較女性高3~4倍。
該病由土耳其皮膚科醫師Behcet首次報告,以後世界各地均有發現。本病在日本、朝鮮、中國、中近東(土耳其、伊朗)以及東地中海地區發病率遠較西方歐美國家為高。因有此地區分布,故有的學者稱本綜合徵為“絲綢之路病” 。
發病原因
1、感染:這是白塞氏病的一個原因,主要分為病毒感染和細菌感染,研究認為該病的發生與慢性病毒感染有關,此外,由於患者常發生扁桃體炎、咽炎和牙周炎等,因此認為這些疾病的病灶與白塞氏病之間存在一定的關係。
2、微量元素:有些研究稱在患者的病變組織,如房水、腓腸神經、巨噬細胞和中性粒細胞中發現多種微量元素超過正常值,主要是有機磷和銅離子,可能與職業有關。
3、遺傳因素:白塞氏病具有地區高發性,在一些地中海國家發病率較高,此外,在一些血緣性家族中發病率高,主要是男性患者。
4、免疫異常:白塞氏病患者的血清中含有抗口腔黏膜抗體和抗動脈壁抗體,此外還存在一些複合物,其陽性率很高,這些證明該病的發生。
病理生理
該病發病病因不明確,可能與感染、遺傳、環境以及免疫功能異常等因素有關。病變以侵蝕小動脈、小靜脈及微血管為主,病損的血管和周圍組織中可見到淋巴細胞和單核細胞浸潤、血管壁壞死、擴張、破裂,腔內血栓形成或纖維增生造成管腔狹窄,病變可累及全身血管,如皮膚黏膜、眼睛以及全身多系統的細小血管炎,多數病例還伴有不同成度的關節症狀。
臨床表現
白塞病的症狀1、好發人群:該病可見於我國各類人群,從青少年到老人都可患病,中青年更多見,男女均可發病。
從青少年到老人都可患病,中青年更多見
2、口腔潰瘍:患者主要表現為反覆口腔潰瘍、疼痛,潰瘍面較深、底部多為白色或黃色,可以同時在多個部位出現多個潰瘍。
3、生殖器潰瘍:除口腔潰瘍外,患者還可出現外陰部潰瘍,如男性及女性生殖器潰瘍,這些部位的潰瘍可較大,可以是單發的。
4、眼部病變:部分患者還可表現為眼睛病變,出現眼睛紅腫、疼痛、畏光或視力下降、視物不清,可以一隻或兩隻眼睛受累。
口腔潰瘍
口腔潰瘍幾乎所有患者均有復發性、疼痛性口腔潰瘍(Aphthousulceration,阿弗他潰瘍),多數患者以此症為首發症狀。潰瘍可以發生在口腔的任何部位,多位於舌緣、頰、唇、軟齶、咽、扁桃體等處。可為單發,也可成批出現,呈米粒或黃豆大小,圓形或橢圓形,邊緣清楚,深淺不一,底部有黃色覆蓋物,周圍為一邊緣清晰的紅暈,約1~2周后自行消退而不留疤痕。重症者潰瘍深大癒合慢,偶可遺有疤痕。復發性口腔潰瘍是診斷本病的最基本必備症狀。
生殖器潰瘍
約75%患者出現生殖器潰瘍,病變與口腔潰瘍基本相似。但出現次數少。潰瘍深大,疼痛劇、癒合慢。受累部位為外陰、陰道、肛周、宮頸、陰囊和陰莖等處。陰道潰瘍可無疼痛僅有分泌物增多。有患者可因潰瘍深而致大出血或陰囊靜脈壁壞死破裂出血。眼炎
約50%左右的患者受累,雙眼均可累及。眼部病變可以在起病後數月甚至幾年後出現,其表現為視物模糊、視力減退、眼球充血、眼球痛、畏光流淚、異物感、飛蚊症和頭痛等。通常表現為慢性、復發性、進行性病程。眼受累致盲率可達25%,是本病致殘的主要原因。
最常見和最嚴重的眼部病變為色素膜炎(uveitis)。前葡萄膜炎即虹膜睫狀體炎,可伴有或不伴有前房積膿,而後葡萄膜炎和視網膜炎則是影響視力的主要原因。眼球其餘各組織均可受累,出現角膜炎、皰疹性結膜炎、鞏膜炎、脈絡膜炎、視網膜炎、視神經乳頭炎、壞死性視網膜血管炎、眼底出血等。此外可有晶狀體出血或萎縮、青光眼、視網膜脫落。單獨視盤水腫提示腦靜脈血栓,由白塞病所致的顱內血管病變可導致視野缺損。
皮膚病變
皮損發生率高,可達80%~98%,表現多種多樣,有結節性紅斑、皰疹、丘疹、痤瘡樣皮疹,多形紅斑、環形紅斑、壞死性結核疹樣損害、大皰性壞死性血管炎、Sweet病樣皮損、膿皮病等。一個患者可有一種或一種以上的皮損。而特別有診斷價值的皮膚體徵是結節紅斑樣皮損和對微小創傷(針刺)後的炎症反應。
關節損害
25%~60%的患者有關節症狀。表現為相對輕微的局限性、非對稱性關節炎。主要累及膝關節和其他大關節。HLA-B27陽性患者可有骶髂關節受累,出現與強直性脊柱炎相似表現。
神經系統損害
又稱神經白塞病,發病率約為5%~50%。常於病後數月至數年出現,少數(5%)可為首發症狀。臨床表現依受累部位不同而各異。中樞神經系統受累較多見,可有頭痛、頭暈,Horner綜合徵、假性球麻痹、呼吸障礙、癲癇、共濟失調、無菌性腦膜炎、視乳頭水腫,偏癱、失語、不同程度截癱、尿失禁、雙下肢無力,感覺障礙、意識障礙、精神異常等。周圍神經受累較少見,表現為四肢麻木無力,周圍型感覺障礙等。
神經系統損害亦有發作與緩解交替的傾向,可同時有多部位受累,多數患者預後不佳,尤其腦幹和脊髓病損是本病致殘及死亡的主要原因之一。
消化道損害
又稱腸白塞病,發病率為10%~50%。從口腔到肛門的全消化道均可受累,潰瘍可為單發或多發,深淺不一,可見於食道下端、胃部、迴腸遠端、回盲部、升結腸,但以回盲部多見。臨床可表現為上腹飽脹、噯氣、吞咽困難、中下腹脹滿、隱痛、陣發性絞痛、腹瀉、黑便、便秘等。嚴重者可有潰瘍穿孔,甚至可因大出血等併發症而死亡。腸白塞病應注意與炎性腸病及非甾類抗炎藥所致黏膜病變相鑑別,右下腹疼痛應注意與闌尾炎相鑑別,臨床上常常有術後傷口不癒合的病例。
血管損害
本病的基本病變為血管炎,全身大小血管均可累及,約10%~20%患者合併大中血管炎,是致死致殘的主要原因。動脈系統被累及時,動脈壁的彈力纖維破壞及動脈管壁內膜纖維增生,造成動脈狹窄、擴張或產生動脈瘤,臨床出現相應表現,可有頭暈、頭痛、暈厥、無脈。主動脈弓及其分支上的動脈瘤有破裂的危險性。靜脈系統受累較動脈系統多見。25%左右患者發生表淺或深部的遷移性血栓性靜脈炎及靜脈血栓形成,造成狹窄與栓塞。下腔靜脈及下肢靜脈受累較多,可出現Budd-Chiari綜合徵、腹水、下肢浮腫。上腔靜脈梗阻可有頜面、頸部腫脹、上肢靜脈壓升高。
肺部損害
肺部損害發生率較低,約5%~10%,但大多病情嚴重。肺血管受累時可有肺動脈瘤形成,瘤體破裂時可形成肺血管-支氣管瘺,致肺內出血;肺靜脈血栓形成可致肺梗塞;肺泡毛細血管周圍炎可使內皮增生纖維化影響換氣功能。肺受累時患者有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困難等。大量咯血可致死亡。
其他
腎臟損害較少見,可有間歇性或持續性蛋白尿或血尿,腎性高血壓,腎病理檢查可有IgA腎小球系膜增殖性病變或澱粉樣變。心臟受累較少,可有心肌梗塞、瓣膜病變、傳導系統受累、心包炎等。心腔內可有附壁血栓形成,少數患者心臟呈擴張樣改變、縮窄性心包炎樣表現,心臟病變與局部血管炎有關。附睪炎發生率約為4%~10%,較具特異性。急性起病,表現為單或雙側附睪腫大疼痛和壓痛,1~2周可緩解,易復發。
妊娠期可使多數患者病情加重,也有眼色素膜炎緩解的報導。可有胎兒宮內發育遲緩,產後病情大多加重。近10%的患者出現纖維肌痛綜合徵樣表現,女性多見 。
診斷要點
臨床表現
病程中有醫生觀察和記錄到的復發性口腔潰瘍、眼炎、生殖器潰瘍以及特徵性皮膚損害,另外出現大血管或神經系統損害高度提示白塞病的診斷。實驗室檢查
本病無特異性實驗室異常。活動期可有血沉增快、C反應蛋白升高;部分患者冷球蛋白陽性,血小板凝集功能增強。HLA-B51陽性率57%~88%,與眼、消化道病變相關。
針刺反應試驗
用20號無菌針頭在前臂屈面中部斜行刺入約0.5cm沿縱向稍作捻轉後退出,24~48小時後局部出現直徑>2mm的毛囊炎樣小紅點或膿皰疹樣改變為陽性。此試驗特異性較高且與疾病活動性相關,陽性率約60%~78%。靜脈穿刺或皮膚創傷後出現的類似皮損具有同等價值。
特殊檢查
神經白塞病常有腦脊液壓力增高,白細胞數輕度升高。腦CT及磁共振(MRI)檢查對腦、腦幹及脊髓病變有一定幫助,急性期MRI的檢查敏感性高達96.5%,可以發現在腦幹、腦室旁白質和基底節處的增高信號。慢性期行MRI檢查應注意與多發性硬化相鑑別。MRI可用於神經白塞病診斷及治療效果隨訪觀察。
胃腸鋇劑造影及內窺鏡檢查、血管造影、彩色都卜勒有助診斷病變部位及範圍。
肺X射線片可表現為單或雙側大小不一的瀰漫性滲出或圓形結節狀陰影,肺梗塞時可表現為肺門周圍的密度增高的模糊影。高分辨的CT或肺血管造影、同位素肺通氣/灌注掃描等均有助於肺部病變診斷。
診斷標準
本病無特異性血清學及病理學特點,診斷主要根據臨床症狀,故應注意詳盡的病史採集及典型的臨床表現。目前較多採用國際白塞病研究組於1989年制定的診斷標準。1) 反覆口腔潰瘍:1年內反覆發作3次。由醫生觀察到或患者訴說有口腔潰瘍。
2) 反覆外陰潰瘍:由醫生觀察到或患者訴說外陰部有口腔潰瘍或疤痕。
3) 眼病變:前和(或)後色素膜炎、裂隙燈檢查時玻璃體內有細胞出現或由眼科醫生觀察到視網膜血管炎。
4) 皮膚病變:由醫生觀察到或患者訴說的結節性紅斑、假性毛囊炎或丘疹性膿皰;或未服用糖皮質激素的非青春期患者出現痤瘡樣結節。
5) 針刺試驗陽性:試驗後24-48小時由醫生看結果。
有反覆口腔潰瘍並有其他4項中2項以上者,可診斷為本病,但需除外其他疾病。
其他與本病密切相關並有利於診斷的症狀有:關節痛或關節炎、皮下栓塞性靜脈炎、深部靜脈栓塞、動脈栓塞和(或)動脈瘤、中樞神經病變、消化道潰瘍、附睪炎和家族史。
鑑別診斷
本病以某一系統症狀為突出表現者易誤診為其他系統疾病。以關節症狀為主要表現者,應注意與類風濕關節炎、賴特(Reiter)綜合徵、強直性脊柱炎相鑑別;皮膚黏膜損害應與多形紅斑、結節紅斑、梅毒、Sweet病、Stevens-Johnson綜合徵、尋常性痤瘡、單純皰疹感染、熱帶口瘡(Sprue)、系統性紅斑狼瘡、周期性粒細胞減少、愛滋病(AIDS)相鑑別;胃腸道受累應與克羅恩病(Crohn病)和潰瘍性結腸炎相鑑別。神經系統損害與感染性、變態反應性腦脊髓膜炎、腦脊髓腫瘤、多發性硬化、精神病相鑑別;附睪炎與附睪結核相鑑別 。
國際診斷標準
白塞病的國際診斷標準是1條必要條件加4條次要條件中的兩條。
1、必要條件:復發性口腔潰瘍:在一年內觀察到至少3次口瘡樣或皰疹樣潰瘍。白塞病出現具有顯著特徵的口腔潰瘍,位於嘴唇內側、牙齦、舌尖及其邊緣,頰黏膜、軟齶黏膜,單個或多個,一般3~5個,大小為大米粒到黃豆大(3~15毫米)。圓形、卵圓形或不規則形,有清楚但不整齊的邊緣。深淺不一,潰瘍底有黃或白苔,周圍可見紅暈。潰瘍出現後,一般1~2周后癒合。常反覆發作,有的連續不斷發作,也有的長期不發作。嚴重者可有咽喉部潰瘍,且潰瘍大且深,症狀重,癒合慢。
2、次要條件:
1)復發性生殖器潰瘍:目前或病史中觀察到潰瘍或瘢痕。
2)眼損傷:前、後葡萄膜炎,或眼科醫生用裂隙燈查到玻璃體有細胞,或視網膜血管炎。
3)皮膚損傷:目前或以往有過結節紅斑或假毛囊炎,或膿性丘疹,或痤瘡樣結節(見於青春發育期後,未服激素者)。
4)針刺試驗陽性:由醫生在24~48小時判斷。
治療原則
本病目前尚無公認的有效根治辦法。多種藥物均有效,但停藥後大多易復發。治療的目的在於控制現有症狀,防治重要臟器損害,減緩疾病進展。
一般治療
急性活動期,應臥床休息。發作間歇期應注意預防復發。如控制口、咽部感染、避免進刺激性食物。伴感染者可行相應的治療。
局部治療
口腔潰瘍可局部用糖皮質激素膏、冰硼散、錫類散等,生殖器潰瘍用1:5000高錳酸鉀清洗後加用抗生素軟膏;眼結、角膜炎可套用皮質激素眼膏或滴眼液,眼色素膜炎須套用散瞳劑以防止炎症後粘連,重症眼炎者可在球結膜下注射腎上腺皮質激素。
全身治療
1、非甾類抗炎藥:具消炎鎮痛作用。對緩解發熱、皮膚結節紅斑、生殖器潰瘍疼痛及關節炎症狀有一定療效,常用藥物有布洛芬0.4~0.63/d;萘普生,0.2~0.42/d;雙氯酚酸鈉,25mg3/d等,或其他非甾體藥和COX-2選擇性抑制劑(見類風濕關節炎治療)。
2、秋水仙鹼:可抑制中性粒細胞趨化,對關節病變、結節紅斑、口腔和生殖器潰瘍、眼色素膜炎均有一定的治療作用,常用劑量為0.5mg,2~3/d。應注意肝腎損害、粒細胞減少等不良反應。
3、沙利度胺(Thalidomide):用於治療嚴重的口腔、生殖器潰瘍。宜從小劑量開始,逐漸增加至50mg3/d。妊娠婦女禁用,以免引起胎兒畸形(詳見強直性脊柱炎用藥),另外有引起神經軸索變性的副作用。
4、糖皮質激素:對控制急性症狀有效,常用量為潑尼松40~60mg/d。重症患者如嚴重眼炎、中樞神經系統病變、嚴重血管炎患者可考慮採用靜脈套用大劑量甲基潑尼松龍衝擊,1,000mg/d,3~5天為一療程,與免疫抑制劑聯合效果更好。常期套用糖皮質激素有不良反應(見系統性紅斑狼瘡用藥)。
5、免疫抑制劑:重要臟器損害時應選用此類藥。常與腎上腺皮質激素聯用。此類藥物副作用較大,用藥時間應注意嚴密監測。
1)苯丁酸氮芥(Chlorambucil,CB1348):用於治療視網膜、中樞神經系統及血管病變。用法為2mg3/d。持續使用數月直至病情控制至穩定,然後逐漸減量至小量維持。病情完全緩解半年後可考慮停藥。但眼損害應考慮用藥2~3年以上,以免復發。用藥期間、應定期眼科就診檢查。副作用有繼發感染,長期套用有可能停經或精子減少、無精。
2)硫唑嘌呤(Azathioprine):效果較苯丁酸氮芥差。用量為2~2.5mg/kg/d。可抑制口腔、眼部病變和關節炎,但停藥後容易復發。可與其他免疫抑制劑聯用。套用期間應定期複查血常規和肝功能等。
3)甲氨蝶呤(Methotrexate):每周7.5~15mg,口服或靜注用藥。用於治療神經系統、皮膚黏膜等病變,可長期小劑量服用。不良反應有骨髓抑制、肝損害及消化道症狀等。應定期檢查血常規和肝功能等。
4)環磷醯胺(Cyclophosphamide):在急性中樞神經系統損害或肺血管炎、眼炎時,與潑尼松聯合使用,可口服或大劑量靜脈衝擊治療(每次用量0.5~1.0/㎡體表面積,每3~4周一次)。使用時囑患者大量飲水,以避免出血性膀胱炎的發生,此外可有消化道反應及白細胞減少等(見系統性紅斑狼瘡用藥)。
5)環孢素(Cyclosporine):對秋水仙鹼或其他免疫抑制劑療效不佳的眼白塞病效果較好。劑量為3~5mg/kg/d。套用時注意監測血壓和肝腎功能,避免不良反應。
6)柳氮磺吡啶:3~4g/d,可用於腸道白塞病或關節炎者,應注意藥物的不良反應。
6、其他
1)α干擾素:治療口腔損害、皮膚病及關節症狀有一定療效,也可用於眼部病變的急性期治療。
2)TNF單克隆抗體(infliximab)用於治療復發性色素膜炎已有報導,仍需臨床進一步觀察。
3)雷公藤製劑對口腔潰瘍、皮下結節、關節病、眼炎有肯定療效。對腸道症狀療效較差。
4)抗血小板藥物(阿斯匹林、潘生丁)及抗纖維蛋白療法(尿激酶、鏈激酶)亦可用於治療血栓疾病,但不宜驟然停藥,以免反跳。
5)如患者有結核病或有結核病史,PPD皮試強陽性(5Iu有水皰)時,可試行抗結核治療(三聯)至少三個月以上,並觀察療效。
手術治療
重症腸白塞病並發腸穿孔時可行手術治療,但腸白塞病術後復發率可高達50%。復發與手術方式及原發部位無關,故選擇手術時應慎重。血管病變手術後也可於術後吻合處再次形成動脈瘤,故一般不主張手術治療,採用介入治療可減少手術併發症。眼失明伴持續疼痛者可手術摘除。手術後應繼續套用免疫抑制劑治療可減少復發。偏方治療
甘草生地湯
配方:生甘草30克、生地30克、黨參18克、黃柏15克、半夏15克
用法:水煎服,日服2次。
功效及主治:瀉火解毒,益氣化濕。主治白塞病。
說明:若潰瘍嚴重者,可配用苦參、黃芩、黃連、五倍子個15克,煎湯外洗患處 。
中醫治療
治療1、黃芩9克、黃連3克、蒲公英30克、甘草9克,水煎服,每日1次。適用於白塞病急性發作期。治療2、金銀花、野菊花各9克,泡水代茶,每日多次沖飲。適用於白塞病口腔潰瘍者。
治療3、白塞湯:白花蛇舌草、草河車、蒲公英各30克,天名精、茯苓皮、白芍、黨參各15克,全當歸、丹參、玄參、山梔各10克,炙甘草5克。水煎服。每日1劑,日服3次。20天為1療程。
治療4、黃芪甘草湯生黃芪30克,生甘草30克,何首烏20克,土茯苓20克,太子參20克,金銀花20克,北沙參12克,知母12克,元參12克,牡丹皮10克,黃柏10克,梔子10克。水煎服。每日1劑,分3~4次口服。15劑為1療程。
治療5、中醫三聯療法具有止癢、清熱、除濕等功效,還有極為顯著的消炎解毒、活血化淤功效,對各種伴發症狀均可標本兼顧。國龍中醫三聯療法具有顯著的修復和滋養皮膚的功效,有效避免了傳統激素類藥物造成的皮膚快速硬化、色素沉積等弊端。
疾病預後
大部分預後良好,但有眼病者,其視力可嚴重下降,甚至失明。近年來,經早期積極治療眼炎,並採取預防措施,使失明率有所下降。胃腸道受累後引起潰瘍出血、穿孔、腸瘺吸收不良、感染等都是嚴重的併發症,死亡率很高。有中樞神經系統病變者死亡率亦高,存活者往往有嚴重的後遺症。大、中動脈受累後因動脈瘤破裂、心肌梗死等而出現突然死亡者亦非罕見。
治療白塞病的藥物大多都有不良反應,尤其是長期服用者更須注意。服用期間必須根據臨床表現而不斷調整劑量,同時嚴密監測患者血常規、肝腎功能、血糖、血壓等,出現異常者應及時減量、停藥或改用其他藥物。
白塞病診斷標準
本病無特異性血清學及病理學特點,診斷主要根據臨床症狀,故應注意詳盡的病史採集及典型的臨床表現。目前較多採用國際白塞病研究組於1989年制定的診斷標準。
1、反覆口腔潰瘍:1年內反覆發作3次。由醫生觀察到或患者訴說有阿弗他潰瘍。
2、反覆外陰潰瘍:由醫生觀察到或患者訴說外陰部有阿弗他潰瘍或疤痕。
3、眼病變:前和(或)後色素膜炎、裂隙燈檢查時玻璃體內有細胞出現或由眼科醫生觀察到視網膜血管炎。
疾病流行情況
1937年在土耳其首先報導有本病,此後報導的病例以中東及地中海沿岸國家最多,其次是歐洲。自1948年以後日本發病為世界之冠。中國自1957年開始報導本病。中國文獻中尚有稱為狐惑病者,其累及部位雖有口腔、生殖器和眼,但在現代醫學中有口腔、生殖器和眼損害的疾病除Behcet綜合徵外,尚有其他一些疾病。因此狐惑病可能是一含義比較廣泛的疾病,似可包括Behcet綜合徵而不能等於Behcet綜合徵。
Behcet綜合徵多發於古絲綢之路一帶,自東亞到地中海地區。土耳其的發病率為0.8‰~3.7‰為世界之最,中國、日本、韓國、伊朗及沙烏地阿拉伯的發病率自0.135‰~0.2‰不等;而西方國家的發病率則很低,如英國為0.0064‰,美國為0.0012‰~0.0033‰。在德國,土耳其移民的發病率為0.21‰,較土耳其本土發病率低,但遠遠高於德國的發病率(0.0042‰~0.0055‰),同樣,在美國的日本移民中本病也極為罕見。本病在東亞多見於女性,而中東則男性多見,好發於30~40歲,2%~5%的患者有家族史,而中東國家則達10%~15%。對於單卵雙生子的患病情況報導不一。總之,流行病學的調查顯示遺傳及環境因素均與本病有關。
治療方法
1.秋水仙鹼:此藥有抗趨化作用,用於防止潰瘍、虹膜炎、滑膜炎及靜脈炎。每次0.5mg,每日2~3次。毒性反應有骨髓受抑制、噁心嘔吐、食欲不振,腹瀉與便秘等。
2.腎上腺皮質激素:一般用強的松30~40mg,每日1次口服,對重症可靜脈滴注氫化考的松或地塞米松。待症狀緩解後改為口服。腎上腺皮質激素雖可使口腔潰瘍及關節炎症狀緩解,但減量或停藥後病情往往復發。對中樞神經系統損害多難治癒。
3.免疫抑制劑:免疫抑制劑對重症色素膜炎50mg,每日3次或200mg,靜脈注射,每日或隔日1次。使用時應注意白細胞下降,消化道不良反應及脫髮等副作用。近年來試用環孢黴素A(CycosyrinA)對眼疾患有一定療效。對其他系統損害療效不夠明顯。每次125~300mg,每日工1次,3個月為1療程。雷公藤甙,每次30mg,每日3次。有白細胞下降、血小板減少、食欲不振,閉經、精子減少等副作用。也可用瘤克寧,氨甲喋呤等免疫抑制劑。
4.其他療法:對有結核病者給予抗結核藥物。病理表現基本病理變化是非特異性血管周圍炎,尤以靜脈明顯。血管周圍單核細胞及多形核白細胞浸潤,管周類纖維素沉積。有的血管內有玻璃樣血栓,血管內皮腫脹推動完整性。中膜均質化,結締組織內大量淋巴細胞、漿細胞浸潤。