流行病學
獲得性肝腦變性綜合症王維治主編的《神經病學》(2006)則主張，肝性腦病及肝臟病變引起的慢性進行性腦變性，均可以歸之為獲得性肝腦變性綜合徵。
病因
病因可能由於慢性肝病導致代謝紊亂(氨中毒學說)，80%～90%的患者血氨升高故認為氨中毒是本病重要發病因素偽遞質學說則認為偽遞質蓄積，妨礙了正常神經遞質作用神經突觸傳遞發生障礙引起症狀此外還有胺基酸代謝紊亂學說受體學說等。
發病機制
獲得性肝腦變性綜合症還有報導認為，肝臟病變時，血及腦脊液中短鏈脂肪酸增多也可能對神經元或突觸膜有毒性作用另外，糖原異生作用減弱等均對發病有一定的影響腦部病理改變與病因及病程長短有關。最重要特徵是AlzheimerⅡ型星形膠質細胞廣泛存在於大腦皮質基底核、黑質、紅核小腦齒狀核及橋核等部位程度與神經症狀嚴重程度及病程長短呈正比。慢性病例可見皮質瀰漫性片狀假分層樣壞死皮質與髓質交界處呈腔隙狀態神經細胞及髓鞘變性，部分細胞核內可見包涵體
臨床表現
獲得性肝腦變性綜合症2.本病為慢性進行性病程，也可呈亞急性發展，病程一般在1年以上或持續2～3年。腦病症狀表現精神症狀和意識障礙早期可見發作性意識障礙，表現倦睡或晝眠夜醒(睡眠倒錯)，記憶力低下、定向力障礙神志恍惚、無欲狀態反應遲鈍構音不清及判斷理解力減退逐漸發展至昏迷。未昏迷前意識障礙可反覆發生時而清醒時而模糊錯亂精神症狀及行為異常表現無
獲得性肝腦變性綜合症精神症狀可分為三型：①中毒譫妄型：表現急性發生興奮騷動、表情恐怖、奔跑掙扎幻覺及定向障礙等；②躁狂抑鬱型：興奮欣快、誇大妄想、動作及言語增多經一段時間轉變為抑鬱寡歡、情緒低沉、言語動作減少和厭食等；③類精神分裂症型：出現幻覺妄想思維及行為紊亂、語言不連貫、哭笑無常等。
3.根據意識障礙程度分為前驅期昏迷前期、淺昏迷及深昏迷等四期昏迷前期及昏迷期常見撲翼樣震顫，上肢平舉、手指稍向外側偏斜時，掌指關節及掌腕關節出現不自主不規則每秒6～9次似鳥翼撲擊樣急速微小的屈伸運動多為雙側性也可不對稱，嚴重時可影響肘肩關節及下肢可出現肌陣攣、意向性震顫、抽搐、共濟失調和手足徐動等肌張力呈鉛管樣增高可引出病理征。疾病持續數月以上可出現痴呆最終發展為去皮質強直和昏迷等併發症：可出現食慾減退、噁心嘔吐發熱黃疸、蜘蛛痣、肝臭肝脾腫大、腹水腹脹和腹痛等
病因診斷
獲得性肝腦變性綜合症實驗室檢查：1.多數患者有貧血、蛋白尿及肝功能異常。
2.血氨測定80%～90%的患者血氨升高，通常超過117.4μmol/L(2mg/L)
3.血中支鏈胺基酸與芳香族胺基酸比值降至1～1.5以下提示病情嚴重。
其它輔助檢查：1.腦電圖是較敏感診斷指標臨床症狀及腦電圖改變常與血氨水平呈正相關昏迷前期出現陣發性雙側同步性高波幅慢波，隨昏迷加深出現對稱性瀰漫性高波幅慢波少數出現三相波。
2.腦部CT、MRI掃描有助鑑別診斷。
相關檢查：氨胺基酸
治療
獲得性肝腦變性綜合症2.降低血氨濃度①限制蛋白質攝入，給予低蛋白或無蛋白飲食注意補充熱量，每天不低於1500cal(1cal=4.1868J)；②套用有效抗生素抑制腸道細菌繁殖，減少氨產生新黴素1g口服，4次/d，亦可用卡那黴素等；③減少腸道氨吸收用50%硫酸鎂40～60ml導瀉或鹽水清潔灌腸或口服乳果糖20g3次/d清除腸道毒素、蛋白質及消化道出血後積血；④加強氨轉換用谷氨酸鉀與谷氨酸鈉1∶3合劑23～46g或精氨酸10～20g，或醋谷胺(乙醯谷氨醯胺)600～900mg靜脈滴注，1次/d；用肝用胺基酸輸液(支鏈胺基酸)降低血氨濃度，多種胺基酸(肝安)250～500ml，靜脈滴注，1次/d。
3.控制精神症狀如躁狂可用氟哌啶醇，幻覺及妄想可用舒必利(sulpiride)，禁用巴比妥類、嗎啡類及吩噻嗪類藥物
預防
獲得性肝腦變性綜合症預防：主要是針對原發性肝臟疾病的早期防治
