術語解釋
肌陣攣肌陣攣又稱West綜合徵，是嬰兒時期所特有的一種癲癇，發病年齡較早，具有特殊的痙攣形式，90%伴有明顯的智力、體力發育障礙。腦炎、產傷、腦外傷為常見病因，男性多於女性，發病時間是從出生後幾天至30個月，其中以3～9個月占多數，4～6月為高峰。
臨床表現
(1)鞠躬樣痙攣：其表現為突然發作的短暫的全身肌肉痙攣，頸、軀幹和腿彎曲、內收或外展，雙臂向前向外急伸呈擁抱狀；
(2)點頭樣痙攣：出現點頭樣發作；
肌陣攣(3)閃電樣痙攣：持續時間非常短，平時若不注意則很難發現。
肌陣攣癲癇的病人可表現為突然頭、頸、肢體或軀幹肌肉的單次抽動，有時僅為一塊肌肉或某些肌群的抽動。抽動後立即鬆弛，可以是一側，也可以是兩側。輕度的肌陣攣只影響頭或手。上肢抽動時可使手中的物體失落或擲出。較嚴重時，全身受到影響，站立時突然失去平衡而摔倒。坐位時可從坐的地方跳出。所以這種患者常在頭額、鼻尖、口唇等處傷痕累累。通常是個別發作一次或在幾秒鐘內反覆發作幾次，臨睡或剛醒時發作較多，甚或出現持續狀態。肌陣攣發作常在1次抽動後，間隔幾秒鐘，繼之連續抽動幾次。在將要人睡或將要醒來時最易發生。因此，有時被誤診為癔病。
類型
根據發病的年齡、病因及預後又可將肌陣攣癲癇分為以下幾種類型：
（1）良性嬰兒期肌陣攣性癲癇 見於1～2歲健康嬰幼兒，特徵為短暫暴發的全身性肌陣攣，常有癲病或驚厥家族史、腦電圖在睡眠初期有短暫廣泛的棘慢波暴發。適當治療可控制發作。
（2）青少年期肌陣攣性癲癇（或前沖性小發作） 此型特徵為發生於青春期的雙側臂部的單次或反覆的不規則、無節律的陣攣跳動，有些病人可因此而突然跌倒，意識無障礙。本病可有遺傳，男女無差別。常有全身強直性陣攣發作。發作常發生在覺醒後不久，可為剝奪睡眠所激發。發作間期及發作時的腦電圖為快而廣泛的不規則棘慢波及多棘慢波。這種病人常為光敏性，對適當治療反應良好。
（3）進行性肌陣攣性癲癇（Lafora病） 多數起病於9～13歲，20歲以後發病者極罕見。部分病人在患本病之前數年曾有過少數幾次癲癇發作，其後有一段正常期。再發時即表現為頻繁的肌陣攣，白天晚上均發作，繼而出現人格變化，行為異常，一過性黑蒙及智慧型衰退。腦電圖常呈現雙側廣泛持續性慢活動，額區常出現高幅δ活動及少量尖波，偶爾也形成尖慢波綜合，間斷性閃光刺激可誘發出多棘慢波發放，眼底檢查偶可在視網膜看到似包涵體的沉積物。
目前認為：大腦皮質、灰質、腦幹、小腦和脊髓等的不同平面均可引起肌陣攣，其中以腦幹下段的網狀結構,特別是延腦的巨細胞核放電在發病中的意義最大。本病目前尚無治療辦法，發病後平均存活6～10年。
發作的特點
肌陣攣(
1)單個發作時間短，發作一次為2～10秒； (2)全身尤其是頭部和上半身向前屈曲；
(3)發作次數頻繁，一日多發，每次發作可連續多次甚至數十次；
(4)發作時間通常是在剛入睡或剛醒而意識尚處於朦朧狀態時，可伴有意識喪失、出汗、面部青紫及疲睏嗜睡；
(5)發作期腦電圖表現不一，發作間期則多為特徵性高峰節律紊亂。
本症多在1歲半內停止，發作停止後，部分演變成其他類型的發作，90%以上患兒的智力、運動發育落後，治療以激素的療效較好。
鑑別
本病應與嬰兒痙攣症、失神小發作、精神運動性癲癇等鑑別。尚需與晚髮型West綜合徵鑑別，兩者均有相同的病因，都會出現智慧型障礙，且有一部分West綜合徵的病人，病情發展幾年後可能轉化為LGS。故此兩綜合徵有時難以明確地區分。這時就要特別注意追蹤觀察腦電圖。當LGS的患兒出現跌倒發作時，需與肌陣攣-猝倒發作綜合徵(Doose綜合徵)鑑別。後者以肌陣攣性、肌陣攣失張力性及失張力性發作為主要表現，無強直發作，且該綜合徵部分病人預後良好。如LGS患兒僅出現不典型失神性發作伴自動症時，需與顳葉癲癇相鑑別，後者多不伴智慧型損害，且無LGS特徵性腦電圖改變。
藥物治療
①激素：(ACTH)1日25μ～40μ，肌注半月後改為強的松1日2mg／kg，服用4周后，痙攣停止，可按1周2.5mg減量，直至開始量的1/2，然後以更小量維持。—種激素大劑量無效時，應改換其他製劑。
②丙戊酸類有一定的療效，顯效快，副作用少，但藥量較大。
③Vigabatrin是一種廣譜的抗癲癇新藥，是選擇性轉氨酶抑制劑，易透過血腦屏障，能使全腦GABA(抑制性神經遞質)濃度升高，毒性小，是—個非蛋白結構，不誘導肝代謝之化合物，原型排於尿中，據1991年世界癲癇會議記載，本藥治療是癲癇治療的新紀元。據對照治療報告，約50%的病例發作減少50%，部分性發作優於全身性發作，長期治療，療效不減。
Ehironc氏對70例難治性嬰兒痙攣症的嬰幼兒，包括47個嬰兒，在常規使用抗癲癇治療的基本上再加上Vigabatrin，所有病人在以前用藥（包括皮質甾醇咪嗪、苯二氮類和丙戊酸鈉）治療時，療效不佳。2個病人因不能耐受Vigabatrin（低血壓或高血壓），在療效評價前退出，餘下68個病人中29人（41%）痙攣完全控制，46人（超過50%）痙攣發生降低，其中結節性硬化的效果最佳。70個病人中52人服後無毒副作用，治療開始階段常見的副作用是嗜睡、低血壓、體重增加、興奮、失眠，這些通常是短暫的。
相關資料
肌陣攣引起肌陣攣的原因很多，癲癇(包括嬰兒痙攣症)、小腦性共濟失調、低鈣血症和一些代謝性疾病均可能出現肌陣攣。在嬰幼兒時期，由於神經系統發育尚不完善，可能出現一過性肌陣攣。正常兒童在睡眠時也可能肌陣攣，此不屬於病態。
癲癇及嬰兒痙攣症等疾病引起的肌陣攣，一般在腦電圖檢查時有癲癇性放電。嬰兒痙攣症的腦電圖檢查，表現有特徵性放電。如果肌陣攣頻繁發作，而普通腦電圖檢查正常，可以進行24小時動態腦電監護，以提高癲癇性放電檢出率。還可做視頻腦電圖檢查，以便排除假性癲癇。值得一提的是，腦電圖檢查屬於無創傷性檢查，家長不必有顧慮。
如果孩子肌陣攣發作用單用維生素B6就可，有可能是維生素B6缺乏症或維生素B6依賴症。
患肌陣攣的孩子首先要明確其病因，特別是應確定是否為癲癇。因此孩子出現肌陣攣，應該找小兒神經專科醫師就診，如果確診為癲癇，就應遵照醫囑進行正規抗癲癇治療。
如果確診為維生素B6缺乏症或維生素B6依賴症，只要補充維生素B6就可以了，長期使用無明顯毒副作用。有一種情況是孩子或哺乳期婦女因為飲食不當，導致維生素B6攝入不足，只要調整食物就可以糾正。
單憑肌陣攣發作，很難確定是否有後遺症，要視具體的病因。一般來說，癲癇治病不及時或不正規治療，可能發生腦損傷和後遺症。嬰兒痙攣症是一種特殊類型的癲癇，治療相對困難一些，只有5％～10％的孩子可以治癒。肌陣攣對孩子智力的影響也要看其病因，需要定期找醫師進行測試和評價。
嬰兒痙攣症怎樣治療？
嬰兒痙攣症是嬰兒時期特有的—種癲癇，多數是因腦部器質病變或遺傳代謝性疾病所起，預後差。有90%的病人有智力和體力發育明顯障礙，這是癲癇中最難治療的一種類型。
求醫網肌陣攣專題
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