幼年型類風濕性關節炎

基本信息

• 中文名：幼年型類風濕性關節炎
• 就診科室：兒科
• 發病部位：皮膚

幼年型類風濕性關節炎

幼年型類風濕關節炎（juvenilerhe-umatoidarthritis，JRA）是小兒時期一種常見的結締組織病，以慢性關節炎為其主要特點，並伴有全身多系統的受累，包括關節、皮膚、肌肉、肝臟、脾臟、淋巴結。年齡較小的患兒往往先有持續性不規則發熱，其全身症狀較關節症狀更為顯著。年長兒或成年患者較多限於關節症狀。本病臨床表現差異較大，可分為不同類型，故命名眾多，如Still病（1897），幼年類風濕病反覆高熱型（Wissler Fanconi綜合徵），幼年慢性關節炎（juvenilechronicarthritis，JCA），幼年類風濕病（juvenilerheumatoid disease）及幼年型關節炎（juvenilearthritis，JA）等。

病因

至今尚未完全清楚。在發病機理上一般認為與免疫、感染及遺傳有關。似屬於第Ⅲ型變態反應，造成結締組織損

病因 染色體基因遺傳

傷。可能由於微生物（細菌、支原體、病毒等）感染持續地刺激機體產生免疫球蛋白，血清IgA，IgM，IgG增高。部份病人抗核抗體滴度升高。病人血清中存在類風濕因子，它是一種巨球蛋白，即沉澱係數為19S的IgM，能與變性的IgG相互反應，形成免疫複合物，沉積於關節滑膜或血管壁，通過補體系統的激活，和粒細胞、大單核細胞溶酶體的釋放，引起炎體組織損傷。患者血清及關節滑膜中補體水平下降，IgM、IgG及免疫複合物增高，提示本病為一免疫複合物疾病。另外尚有細胞免疫失衡。外周血中單個核細胞中B淋巴細胞增多；白細胞介素IL-1增多，而IL-2減少。也參與發病機理。

今年來發現少關節炎型病兒中與組織相容性抗原HLAB27相關，認為染色體基因遺傳起一定作用。

病理

以關節病變為主，呈慢性非化膿性滑膜炎。早期關節滑膜充血，水腫，伴有淋巴細胞及漿細胞浸潤，滑膜積液增多，滑膜增生形成絨毛狀突出於關節腔中，滑膜炎繼續進展，進入晚期，滑膜絨毛狀增生波及關節軟骨，並形成血管翳，軟骨可被吸收，軟骨下骨被侵蝕，隨之關節面相互粘連，關節腔為纖維組織所代替，引起關節強直、畸形或半脫位。兒童類風濕性關節炎很少發生關節破壞。胸膜、心包膜及腹膜可發生非特異性纖維素性漿膜炎。類風濕性皮疹的組織學改變為上皮下小血管炎。

臨床表現

本病臨床表現各型極為不同。嬰幼兒全身症狀主要表現為弛張熱及皮疹等，較大兒童可出現多發性關節炎或僅少數關節受累。根據起病最初半年的臨床表現，可分三型，對治療及預後有指導意義。

Still病 皮疹

1、全身型全身型又名Still病（過去曾用名變應性亞敗血症） 以全身性表現為特徵，起病較急。發熱呈弛張型，每日波動於36～41℃之間，高熱初可伴寒戰，患兒精神不振，數小時熱退後患兒活動如常。弛張熱可持續數周或數月而自然緩解，但於數周或數月後又復發。皮疹也是此型的典型症狀，常於高熱時出現，隨體溫的升降而時隱時現。皮疹通常為圓形充血性斑丘疹，約0.2～1.0cm大小，並可融合成片，分布於胸部及四肢近側。多數患兒有肝、脾增大及周身淋巴結腫大，可伴有輕度肝功能異常。約有1/2患者出現胸膜炎及心包炎。X線檢查可見胸膜增厚及小量胸腔積液，偶爾有間質性肺炎改變。心包積液不多，可出現心包摩擦音。心包炎逐漸恢復，很少發生縮窄性心包炎。心肌可受累，但罕見心內膜炎。此型患兒多數在發病時或數月後出現多發性關節炎，大小關節均可受累，起病時由於全身症狀重，關節炎往往被忽視。有些患者僅有關節痛、肌痛或一過性關節炎。少數病兒可於數月或數年後才發生關節炎。患兒可有輕度貧血，白細胞明顯增多，中性粒細胞有中毒顆粒，並可出現類白血病樣反應。此型病兒約有1/4最終患有嚴重性關節炎。經研究發現發病時有肝脾腫大，漿膜炎，低血漿白蛋白，以及發病6個月後仍持續有全身症狀及血小板升高≥600×109/L者，易發生破壞性關節炎。

2、多關節炎型此型特點為慢性對稱性多發性關節炎，受累關節≥5個，尤以指趾小關節受累比較突出。女孩發病多於男孩。起病緩慢或急驟，表現為關節僵硬、腫痛和局部發熱，一般很少發紅。通常從大關節開始，如膝、踝、肘，逐漸累及小關節，出現梭狀指。約1/2病兒頸椎關節受累，致頸部活動受限。顳頜關節受累造成咀嚼困難。少數發生環、杓（喉部軟骨）關節炎，致聲啞及喉喘鳴。晚期可出現髖關節受累及股骨頭破壞，發生運動障礙。關節症狀反覆發作、持續數年者關節僵直變形，關節附近肌肉萎縮。此型全身性症狀較輕，僅有低熱、食慾

幼年型類風濕性關節炎 多關節受累

不振、乏力、貧血，也可有輕度肝、脾和淋巴結腫大，但罕有心包炎或虹膜睫狀體炎。此型中約有1/4患兒類風濕因子陽性，於兒童晚期發病，關節炎較重，最終有一半以上病兒患嚴重關節炎。

3、少關節炎型受累關節不超過四個，以大關節為主。此型可分為二型：①Ⅰ型：女孩發病較男孩多，發病年齡多在4歲以前。膝、踝、肘關節為好發部位，有的只單一膝關節受累，偶爾侵犯顳頜關節或個別指趾關節。若發病6個月內受累關節不超過四個，則一般不發展為多關節炎型。關節炎可反覆發作，但很少遺留嚴重功能障礙。此型病兒除關節症狀外主要是慢性虹膜睫狀體炎，約半數患者受累，早期常無症狀，用裂隙燈始能檢出，多發生在關節炎症狀出現之後，甚至見於關節炎已靜止時。慢性虹膜睫狀體炎可致失明，故對少關節炎型患者應每3～4月定期進行裂隙燈檢查，以便早期發現，及時治療。在關節炎發作期，患者可無關節痛，有低熱、乏力、輕度肝脾及淋巴結腫大和輕度貧血等。②Ⅱ型：男孩發病多，好發年齡一般在8歲以後，常有家族史，家中可有少關節型類風濕病、強直性脊椎炎或Reiter氏綜合徵（包括關節炎、尿道炎及結膜炎）或銀屑病的患者。常以下肢大關節受累為主，早期即發生髖關節炎及骶髂關節炎。多有足跟痛及跟腱炎。偶爾出現一過性踝、腕、肘關節炎。經過多年以後，患者常出現腰背部強直性脊椎炎。約75％患者為組織相容性抗原B27（HLA-B27）。部分患者發生急性虹膜睫狀體炎，但一般不造成視力障礙。

輔助檢查

此病缺乏特異性化驗檢查。在活動期常有貧血、白細胞增多（20，000～40，000之間較多見）及血沉明顯增快。白細胞最高可達60，000，並有核左移。血小板增高，在嚴重全身型可高達100萬。血漿白蛋白減低，α2和γ球蛋白增高。C反應蛋白大都陽性。在多關節炎型中類風濕因子陰性者有25％抗核抗體陽性，類風濕因子陽性者75％陽性，在少關節炎型I型中，60％抗核抗體陽性。有時可找到紅斑狼瘡細胞。類風濕因子是對IgG具有特異性的抗

幼年型類風濕性關節炎 X線表現

體，為19S的IgM分子，能凝集致敏的羊紅細胞，凝集效價在1：32以上為陽性。幼年類風濕關節炎中類風濕因子陽性率低，僅在多關節炎型，發病年齡較大（約8歲以上）的女孩中，以及關節症狀嚴重者多見陽性。血清中IgG、IgM及IgA增高，補體正常或增高。關節滑膜滲出液檢查：外觀混濁，白細胞增高，可達5，000～80，000/mm3，以多形核白細胞為主，蛋白增高，糖正常或減低，IgG、IgM增高，補體減低，細菌培養陰性。

X線檢查：早期可見關節附近軟組織腫脹，骨骺部骨質稀疏。晚期嚴重關節炎患者可見骨表面破壞，關節腔變窄，骨囊性變，骨膜反應及關節半脫位等。

診斷

幼年型類風濕性關節炎

本病的診斷主要依靠臨床表現。凡全身症狀或關節炎症狀持續6周以上，能排除其他疾病者，即應考慮為本病。早期病例應與急性化膿性感染、骨髓炎、敗血症、化膿性關節炎、結核病、白血病及惡性腫瘤、創傷性關節炎、病毒性關節炎相鑑別。另外，尚應與風濕熱、系統性紅斑狼瘡等膠原性疾病鑑別。與風濕熱相比，本病關節病變大都兩側對稱，也比較固定，遊走性不如風濕性關節炎，皮下小結的發生率較少，並且很少發生心臟瓣膜病變。免疫缺陷病特別是選擇性IgA缺乏症和先天性伴性隱性遺傳性低丙種球蛋白血症可表現為類似類風濕性關節炎，應加鑑別。與扁平髖（coxaplana）病亦須鑑別，但類風濕關節炎很少從髖關節開始，亦不限於此處

鑑別診斷　

1、強直性脊椎炎 這是一種兒童時期較少見的脊椎疾病。與類風濕病的區別點如下：①本病主要累及骶髖、腰背關節，類風濕病的關節變化則涉及全身；②往往出現眼症狀；③男童發病較多，家族中往往有同樣關節及眼症狀患者。

2、萊姆病（Lymedisease） 因較多病例在美國東北部萊姆鎮發生，故命名為萊姆病。我國黑龍江省海林梁林區曾有成人病例的流行病學觀察。由於蜱傳播的螺鏇體（BorretiaBurgdorferi）病，出現多系統疾病，包括暫時性急

鑑別診斷 萊姆病

性關節炎，其症狀近似類風濕性關節炎、風濕熱、傳染性單核細胞增多症、無菌性腦膜炎及病毒性肝炎，須作鑑別。有蜱咬史。多在背、腋、大腿或臀部出現典型的紅色小斑丘疹，漸擴大成環狀，中央蒼白，其中央可發生水泡或壞死。同時有全身不適、疲乏、常見寒戰、發熱和間歇性頭痛，並出現肌痛、背痛、頸強直、噁心、嘔吐及非滲出性咽炎。偶見腹痛及面神經麻痹等中樞神經系統併發症。皮疹可遷延數日至數周，然後發生關節炎及腦病。關節炎屬少髮型，大多涉及膝部，常易復發。血清中類風濕因子一般為陰性，抗核抗體常為陰性。約半數病人血沉增快及血清IgM增高。診斷主要依靠早期皮疹的典型表現，從患者血液、皮膚及腦脊液發現病原體及血清學抗體測定，可以證實本病。在早期套用青黴素治療可減輕關節症狀。對青黴素過敏者可用紅黴素。為防止併發症，療程約需2周或更久。

治療

本症病程可遷延數年，急性發作及緩解交替出現，大多數到成年期自行緩解。但也有少數仍持續發作。

1、一般治療 急性發熱期應臥床休息，待病情好轉應適當活動，部分病例可進行適當體療或理療及功能鍛鍊，以防止關節畸形。

藥物治療 潑尼松

2、腎上腺皮質激素對全身症狀較重或合併心肌炎、虹膜睫狀體炎者需早期套用潑尼松，開始劑量每日1.5～2mg/kg，分3～4次口服，待病情好轉，血沉正常時可逐漸減量，並改為隔日頓服或間歇用藥，療程4～6月或更長。

3、阿司匹林是非類固醇類抗炎藥物中的首選藥，療效肯定，容易耐受，開始可較大劑量，每日80～100mg/kg，分3-4次飯後服用，應測定血清水楊酸濃度以維持血濃度在20～30mg/dl，治療過程中可能出現血清穀草轉氨酶升高，然而一旦停藥即可恢復正常。僅在無效或有毒性反應才換用其他藥，如消炎痛用量每次0.5～1mg/kg，每日2～3次，飯後服用。

4、金製劑對活動性關節炎有效。金能減少新骨的侵蝕，硫羥蘋果酸金鈉(goldsodiumthiomalate)或硫葡萄糖金(goldthioglucose)肌內注射，開始劑量每周1mg/kg，以後逐漸減至每月1mg/kg。有肝、腎、血液疾病者禁用。毒性反應包括瘙癢、皮炎、口炎、蛋白尿、粒細胞減少、血小板減少性紫癜和再生障礙性貧血等，均應停止服藥。

5、免疫抑制劑如環磷醯胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等，對嚴重病例不僅可抑制炎症，加強激素療效，並可減少激素用量。

相關詞條

限制型心肌病	主動脈瓣狹窄	結膜乾燥症	慢性扁桃體炎	心室顫動
成人多囊腎	角膜軟化症	慢性腎盂腎炎	橋本甲狀腺炎	腎周圍膿腫

幼年型類風濕性關節炎通常分為三個類型.

系統型(Still病): 占20%(5-10%),特徵是發熱、易消失的皮疹及許多體檢和化驗異常.關節症狀輕微,常常為全身性表現掩蓋

多關節型:　占30％(30-40%)，多個關節(>4)受累，對稱性累及手足小關節，常有頸、脊柱受累，活動受限，有發熱但不明顯。

少關節型:　占50%(40-50%),間歇性，≤ 4個關節受累，常是大關節：膝、肘、踝。系統表現輕微。30%病人(主要是女孩)有性虹膜睫狀體炎風險，大齡男孩有脊椎關節病風險。

參考文獻

1、http://health.sohu.com/20040715/n221012573.shtml
2、http://www.fx120.net/JBZT/NK-1/MYK-1/fs/jbzs/200602131719542359.htm
3、http://www.huoguan.com/disease/d3/37359/clinic.html