診斷
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| 小兒風濕病示意圖 |
治療措施
治療的目的為減輕症狀，保持關節功能和防止關節畸形。由於病程較長，必須對病人及家長表示同情，耐心解釋病情，取得他們的長期合作，進行隨訪。
一般治療
應及早採用綜合療法，注意休息，適當營養。採用理療、熱敷、蠟療、紅外線照射，並進行體育療法，如輕度關節活動度訓練、肌肉屈伸運動、騎小輪車等，以保持關節功能，增強肌力，防止關節強直及肌肉萎縮。對嚴重患者要從心理上盡力支持，堅持治療。此外，還應避免上呼吸道感染。如有扁桃體炎、鼻塞炎及齲齒等病灶，宜盡力治療。
藥物治療
1.非甾體類抗炎藥 首選阿司匹林，治療無效或不能耐受，換用其他非類固醇抗炎藥。療程長，症狀控制後仍須維持至少半年。
(1)阿司匹林：劑量及用法見風濕熱治療節，但療程更長，持續服用維持量需在半年上甚至數年之久。一般用藥1～4周后可見效，服藥10天后未見好轉，就測血清水楊酸濃度，如未達到有效濃度20～25mg/dl，應增大劑量，但須警惕中毒反應。
(2)痛滅定（Tolmetin,Tolectin）：其抗炎，鎮痛及解熱作用較強，副作用較阿司匹林輕，可長期使用。對少關節型效果便佳。開始用量15mg/kg·d，漸增至30mg/kg·d，分3～4次服。每日最大量1.8g。
(3)萘普生（Naproxen,Naproxyn）：屬布洛芬類，療效與阿司匹林相近，但不良反應較輕。口服吸收完全，一次給藥後2～4小時血漿濃度達高峰，半衰期12～14小時，95%由腎排泄。劑量10～15mg/kg·d，分2次。每日最大量1.0g。
(4)布洛花（Ibuprofen,Brufen）：且懸浮液100mg/5ml，每日劑量20～4mg/kg。開始量20mg/kg·d，第2周增至30mg/kg，分3次，服用3～6個月，效果與阿司匹林近似，但胃腸道反應較後者輕。
(5)消炎痛（Indocin,Indomethacin）：開始劑量0.5mg/kg·d，漸增至2.5mg/kg·d，分3次，最大量100mg·d。對少關節型常有良效。除胃腸道、中樞神經系統及過敏反應外，尚可抑制造血系統，致白細胞減少，偶有再生障礙性貧血。
(5)雙氯芬酸鈉（雙氯滅痛、扶他林Diclofenac）：為一種新型的強效消炎鎮痛藥。特點為藥效強，不良反應少，口服吸收迅速，服後1～2小時內血濃度達峰值。排泄快，長期套用無蓄積作用。劑量為0.5～3mg/kg·d，分三次口服。
2.作用緩慢抗風濕藥本類藥物作用緩慢，常需數月至半年才能生效，且毒性較大，故僅適用於經非類固醇藥治療病情長期未能控制，或仍處於活動進行性，有關節侵蝕危險的多關節型患兒。有(1)金製劑：硫代蘋果酸鈉金，金諾芬（瑞得，Auranofin）；(2)青黴胺（D-penicillamine）。
3.皮質類固醇僅適用於嚴重全身型並發心肺受累，或少關節型並發虹膜睫狀體炎的患者。一般採用強地松1～2mg/kg/d症狀減輕後1～2周逐漸減至0.5mg/kg/d，3～4周后漸減至最小有效量，隔日頓服，並加用阿司匹林。激素與阿司匹林使用時，可使後者腎臟廓清率增加，致血濃度下降，應監測血藥濃度以調整阿司匹林用量。由於皮質激素可致骨質疏鬆、軟骨破壞及股骨頭無菌性壞死，並發感染、生長發育落後及腎上腺皮質功能低下等副作用，應避免長期使用。單純關節炎的病例不應使用激素。慢性關節炎經久不愈時，可於滑膜腔內注入醋酸可的松。
4.免疫抑制劑全身症狀嚴重及進展性關節炎患者，對阿司匹要及其他非固醇類抗炎藥物未見療效，可試用免疫抑制劑如硫唑嘌呤1～2.5mg/kg·d，但副作用較大，宜慎用。近年來套用氨甲喋呤每周5～10mg/m2，晚近報導經金製劑、青黴胺及皮質激素治療無效的29例患者，採用氨甲喋呤治療，每財劑量7.5mg/m21次服或分2次，每12小時1次。治療8～39月，18.5月。服藥半年全身型患兒83%退熱，關節症狀半數改善，無明顯副作用。並認為適當代替慢性用抗風濕藥。
5.其他藥物近年使用靜脈注射丙種球蛋白治療幼年類風濕關節炎，取得一定效果。曾報導一組6例經阿司匹林，皮質激素，青黴胺和免疫抑制劑治療無效的患兒，使用丙種球蛋白400mg/kg靜脈滴注，隔日1次，共用3次，以後每月1次，療程6～9月。結果治療早期的3例明顯好轉，1例好轉。但於治療後期效果均不滿意，這一治療方法有待進一步研究。在藥雷公藤製劑用於治療活動期病例，認為用藥2月能緩解關節炎，達最佳療效，但可發生副作用如腹瀉、腹痛、口乾、痛癢等，減量後即消失。其他藥物，如保泰松、羥氯喹、硫氨磺胺吡啶等均經試用，療效不肯定，有的副作用較大，兒科較少套用。
外科及眼科治療對關節強直畸形可作關節牽引，關節成形術及其他矯形治療。必要時施行人工關節置換術。
虹膜睫狀體炎應及時由眼科醫生協助治療，一般採用散瞳、局部用地塞米松滴劑，必要時行結膜下注射可的松。
病因學
至今尚未完全清楚。在發開門見山機理上一般認為與免疫、感染及遺傳有關。似屬於第Ⅲ型變態反應，造成結締組織損傷。可能由於微生物（細菌、支原體、病毒等）感染持續地刺激機體產生免疫球蛋白，血清IgA，IgM，IgG增高。部份病人抗核抗體滴度升高。病人血清中存在類風濕因子，它是一種巨球蛋白，即沉澱係數為19S的IgM，能與變性的IgG相互反應，形成免疫複合物，沉積於關節滑膜或血管壁，通過補體系統的激活，和粒細胞、大單核細胞溶酶體的釋放；引起炎性組織損傷。患者血清及關節滑膜液中補體水平下降IgM、IgG及免疫複合物增高，提示本病為一免疫複合物疾病。另外尚有細胞免疫失衡。外周轎中單個核細胞中B淋巴細胞增多；白細胞介素IL-1增多，而IL-2減少。也參與發病機理。
近年來發現少關節類型病兒中與組織相容性抗原HLAB27相關，認為染色體基因遺傳起一定作用。
病理改變
以關節病變為主，呈慢性非化膿性滑膜炎。早期關節骨膜充血，水腫、伴有淋巴細胞及漿細胞浸潤，滑膜積液增多，滑膜增生形成絨毛狀突出於關節腔中，滑膜炎繼續進展，進入晚期，滑膜絨毛狀增生波及關節軟骨，並形成血管翳，軟骨可被吸收，軟骨下骨被侵蝕，隨之關節強直、畸形或半脫位。兒童類風濕性關節炎很少發生關節破壞。
胸膜、心包膜及腹膜可發生非特異性纖維素性漿膜炎。類風濕性皮疹的組織學改變 為上皮下小血管炎。
臨床表現
該病臨床表現各型極為不同。嬰幼兒全身症狀主要表現為弛張熱及皮疹等，較大兒童可出現多發性關節炎或僅少數關節受累。
1.全身型全身型又名Still病（過去曾用名變應性亞敗血症）以全身性表現為特徵，起病較急。發熱呈弛張型，每日波動於36～41℃之間，高熱初可伴寒戰，患兒精神不振，數小時熱退後患兒活動如常。弛張熱可持續數周或數月而自然緩解，但於數周或數月後又復發。皮疹也是此型的典型症狀，常於高熱時出現，隨體溫的升降而時時隱時現。皮疹通常為圓形充血性斑丘疹，約0.2～1.0cm大小，並可融合成片，分布於胸部及四肢近側。多數患兒有肝、脾增大及周身淋糾腫大，可伴有輕度肝功能異常。約有1/2患者出現胸膜炎及心包炎。X線檢查可見胸膜增厚及小量胸腔積液，偶爾有間質性肺炎改變。心包積液不多，可出現心包磨擦音。心包炎逐漸恢復，很少發現縮窄性心包炎。心肌可受累，但罕見心內膜炎。此型患兒多數在發病時或數月後出現多發性關節炎，大小關節均可受累，起病時由於全身症狀重，關節炎往往被忽視。有些患者僅有關節痛、肌痛或一過性關節炎。少數病兒可於數月或數年後才發生關節炎。患兒可有輕度貧血，白細胞明顯增多，中性粒細胞有中毒顆粒，並可出現類白血病樣反應。此型病兒約有1/4最終患有嚴重性關節炎。經研究發現發開門見山時有肝脾腫大，漿膜炎，低血漿白蛋白，以及發開門見山6個月後仍持續有全身症狀及血小板升高≥600×109/L者，易發生破壞性關節炎。
2.多關節為型此型特點為慢性對稱性多發性關節炎，受累關節≥5個，尤以指趾小關節受累比較突出。女孩發病多於男孩。起病緩慢或急驟，表現為關節僵硬、腫痛和局部發熱，一般很少發紅。通常從大關節開始，如膝、踝、肘，逐漸累及小關節，出於梭狀指。約1/2病兒頸椎關節受累，致頸部活動受限。顳頜關節受累造成咀嚼困難。少數發生環、杓（喉部軟骨）關節炎，致聲啞及喉喘鳴。晚期可出現髖關節受累及股骨頭破壞，發生運動障礙。關節症狀反覆發作、持續數年者關節僵直變形，關節附近肌肉萎縮。此型全身性症狀較輕，僅有低熱、食欲不振、乏力、貧血，也可有輕度肝、脾和淋巴結腫大，但罕有心包炎或虹膜睫狀體炎。此型中約有1/4患兒類風濕因子陽性，於兒童晚期發病，關節炎輕重，最終有一半以上病兒患嚴重關節炎。
3.少關節類型受累關節不超過四個，以大關節為主。此型可分為二型：①Ⅰ型：婦女孩發病較男孩我，發病年齡多在3歲以前。膝、踝、肘關節為好發部位，有的只單一膝關節受累，偶爾侵犯顳頜關節或個別指趾關節。若發病6個月內受累關節不超過四個，則一般不發展為多關節炎型。關節炎可反覆發作，但很少遺留嚴重功能障礙。此型病兒除關節症狀外主要是慢性虹膜睫狀體炎，約半數患者受累，早期常無症狀，用裂隙燈始能檢出，多發生在關節炎症狀出現之後，甚至見於關節炎已靜止時。慢性虹膜睫狀體炎可致失明，故對少關節炎型患者應每3～4月定期進行裂隙燈檢查，以便早期發現，及時治療。在關節炎發作期，患者可無關節痛，有低熱、乏力、輕度肝脾及淋巴結腫大和輕度貧血等。②Ⅱ型：男孩發病多，好發年齡一般在8歲以後，常有家族史，家中可有少關節型類風濕病、強直性脊椎炎或Reiter氏綜合徵（包括關節炎、尿道炎及結膜炎）或銀屑病的患者。常以下肢大關節受累為主，早期即發生髖關節炎及骶髂關節炎。多有足跟痛及跟腱炎。偶爾出現一過性踝、腕、肘關節炎。經過多年以後，患者常出現腰背部強直性脊椎炎。約75%患者為組織相容性抗原B27（HLA-B27）。部分患者發生急性虹膜睫狀體炎，但一般不造成視力障礙。
X線檢查：早期可見關節附近軟組織腫脹，骨骺部骨質稀疏。晚期嚴重關節患者見骨表面破壞，關節腔變窄，骨囊性變，骨膜反應及關節半脫位等。
輔助檢查
此病缺乏特異性化驗檢查。在活動期常有貧血、白細胞增多（20，000～40，000之間較多見）及血沉明顯增快。白細胞最高可達60，000，並有核左移。血小板增高，在嚴重全身型可高達100萬。血漿白蛋白減低，α2和γ球蛋白增高。C反應蛋白大都陽性。大多關節炎型中類風濕因子陰性者有25%抗核抗體陽性，類風濕因子陽性者75%陽性，在少關節炎型Ⅰ型中，60%抗核抗體陽性。有時可找到紅斑狼瘡細胞。類風濕因子是對IgG具有特異性的抗體，為19S的IgM分子，能凝集致敏的羊紅細胞，凝集效價在1：32以上為陽性。幼年類風濕關節炎型，發病年齡較大（約8歲以上）的女孩，以及關節症狀嚴重者多見陽性。血清中IgG、IgM及IgA增高，補體正常或增高。關節滑膜滲出液檢查：外觀混濁，白細胞增高，可達5，000～80，000/mm3，以多形核白細胞為主，蛋白增高，糖正常或減低，IgG、IgM增高，補體減低，細菌培養陰性。
鑑別診斷
1.強直性脊椎炎這是一種兒童時期較少見的脊椎疾病。與類風濕病的區別點如下：①本病主要累及骶髖、腰背關節，類風濕病的關節變化則涉及全身；②往往出現眼症狀；③男童發病較多，家族中往往有同樣關節及眼症狀患者。
2.萊姆病（Lyme disease）參閱螺鏇病章。因較多病例在美國東北部萊姆鎮發生，故命名為萊姆病。我國黑龍江省海林梁林區曾有成人病例的流行病學觀察。由於蜱傳播的螺鏇體（Borretia Burgdorferi）病，出現多系統疾病，包括暫時性急性關節炎，其症狀近似類風濕性關節炎、風濕熱、傳染性單核細胞增多症、無菌性腦膜炎及病毒及肝炎，須作鑑別。有蜱咬史。多在背、腋、大腿或臀部出現典型的紅色小斑丘疹，漸擴大成環狀，中央蒼白，其中央可發生水泡或壞死。同時全身不適、疲乏、常見寒戰、發熱和間歇性頭痛，並出現肌痛、背痛、頸強直、惡性、嘔吐及非滲出性咽炎。偶見腹痛及面神經麻痹等中樞神經系統併發症。皮疹可遷延數日至數周，然後發生關節炎及腦病。關節炎屬少髮型，大多涉及膝性，抗核抗體常為陰性。約半數病人血沉增快及血清IgM增高。診斷主要依靠早期皮疹的典型表現，從患者血液、皮膚及腦脊液發現病原體及血清學抗體測定，可以證實本病。在早期套用青黴素治療可減輕關節症狀。對青黴素過敏者可用紅黴素。為防止併發症，療程約需2周或更久。
預後
該症病程可遷延數年，急性發作及緩解交替出現，大多數到成年期自行緩解。但也有少數仍持續發作。如關節炎多年不愈，可造成嚴重關節畸形，活動障礙。此多見於多關節炎型，發病年齡較大的女孩及全身型伴有多關節炎者。少關節炎型，在4歲前發病的女孩，多發生慢性虹膜睫狀體炎，造成失明。強直性脊椎炎可見於發病年齡較大的男孩。總的來說，如能及時治療，75%患者病情緩解，關節功能正常。只有少數造成終身殘廢。個別患者合併感染或澱粉樣變性而死亡。澱粉樣變性較多見於全身病例。
預防
1. 增強體質，加強抗病能力：平日應加強鍛鍊，提高耐寒能力，預防上呼吸道感染。
2. 及時治療鏈球菌感染：常見的鏈球菌感染的疾病有上呼吸道感染、咽炎、扁桃體炎、淋巴結炎、中耳炎、鼻竇炎、皮膚丹毒或膿皰疹，還有猩紅熱等。一旦發生這些疾病，要及時應有有效抗生素（一般應有青黴素即可）治療，療程約7~10天。
3. 長期藥物預防：對於反覆發生或遷延不愈的鏈球菌感染患兒，以及初次發病的風濕病患兒，可套用長效青黴素注射液每月肌注20萬單位，或每兩周肌注60萬單位。前者為了預防風濕病的發生，後者為了防止風濕病的復發，都有一定效果。
清除慢性病灶：如有慢性扁桃體炎、齲齒、慢性鼻竇炎等，應及早清除，如做扁桃體摘除術、修補或拔除齲齒等。對於已經得了風濕病的孩子，應在無疾病活動性時實施手術。
