疾病介紹
共濟失調神經系統的協調和平衡包括：
1.感覺性深感覺向中樞神經系統反映軀體各部位的位置和運動方向。病因有：①周圍神經或神經根病；②脊髓亞急性聯合變性、顱底畸形、脊髓病、腫瘤；③腦幹血管性疾病如梗塞、出血，多發性硬化、腫瘤；④丘腦頂葉通路或頂葉血管性疾病、腫瘤。
共濟失調2.前庭性前庭系統向心傳導平衡信息，引起體位、視線調節和空間定位感覺等的平衡反應。病因有：①迷路炎、前庭神經炎、特發性雙側前庭病；②椎-基底動脈狹窄或閉塞；③天幕下腫瘤。
3.小腦性小腦為運動的調節中樞。這些結構的功能又都是在大腦皮層的統一控制下才能完成的。病因有：①遺傳性；②原發性或轉移性腫瘤；③血管性如梗死、出血；④炎症性如急性小腦炎、膿腫；⑤中毒如酒、食物、藥物、有害氣體等；⑥脫髓鞘性；⑦發育不全或不良；⑧遺傳性；⑨外傷；⑩鈣化；⑾畸形。
4.額葉性病變部位在額葉前部，運動失調部位是對側。病因有：①腫瘤；②炎症；③血管病。
凡病人感到肢體運作不準、行走不穩而可能為共濟失調的病人，神經系統檢查應注意排除輕癱、眼肌麻痹，視覺障礙所致的運動障礙；並著重進行有關共濟運動檢查，可分為平衡性及非平衡性兩類。
共濟失調1、平衡性共濟運動：
即軀幹共濟運動。主要觀察病人的站立姿勢及步態。注意病人兩側足跟、足尖相併站立時能否保持直立姿勢，有無搖晃、輕微移動、甚至傾倒，分別在先睜眼、後閉眼時檢查。如有傾倒，應注意傾倒的方向及速度。睜眼時站立能保持直立姿勢，閉目後有搖晃甚至傾倒者為閉目難立征陽性，提示深感覺障礙。病情較輕的病人可用推傾試驗：從右側肩部推向左側，再推向另一側，或用兩手扶持骨盆，先從一側推向另一側，然後再推向另一側，觀察能否繼續保持直立姿勢。也可囑病人將兩足前後站成一直線，或左右獨腳站立，再觀察能否站穩。檢查步態可囑病人循直線或繞物體行走或踏步，注意其步距大小，兩腳動作以及軀體方向。其次觀察病人能否坐穩或坐位時有無搖晃。軀幹共濟失調嚴重者不能坐穩，並可有軀體或頭部前後或左右側呈現節律性震顫，每秒數次。
2、非平衡性共濟運動：
主要是肢體共濟運動。首先觀察病人的穿衣、系扣、進食、取物等日常活動是否正確協調。
單純小腦萎縮可由許多病因引起，雖然病因較多，但其CT和MRI表現有其共同特點，可以以某一部分萎縮為主，但其CT診斷應包括兩個或兩個以上徵象：①小腦腦溝擴大，超過1mm；②小腦橋腦池擴大，超過1.5mm（應測量小腦上邊緣與岩骨邊緣之間距離）；③第四腦室擴大超過4mm；④小腦上池擴大。
單純第四腦室擴大和出現巨大枕大池並不說明小腦萎縮的存在。
臨床表現
共濟失調動作缺乏次序或條理，不規則，混亂和不協調的一種表現。是促動肌失去了拮抗肌收縮調整所致。包括靜態性共濟失調和動態性共濟失調兩種。前者主要表現於軀體的靜止狀態下，即平衡障礙；後者主要表現於肢體的動作過程中所出現的一種辯距障礙--動作起動緩慢，速度和力量不均，常不達預定目標或停止不及而越出。臨床上常在睜眼及閉眼下分別用指鼻、指指、輪替和跟膝脛等試驗或觀察洗梳、書寫等精細動作以檢查之。小腦病變時睜閉眼症狀相同，後索病變時睜眼症狀不明顯，僅閉眼後出現症狀，並伴有深感覺障礙。本徵應與肌無力或肌張力過高時所致的動作不協調相簽別。
病情檢查
一、疾病病史
1、起病急緩及病程，一般急性起病的共濟失調並且呈發作性，以前庭系統病變及眩暈性癲癇的可能性較大。起病較急，短時間內惡化者，經治療後很快好轉者以急性小腦病變、中樞神經系統炎症及腦外傷多見。起病較急，並且迅速惡化者，有時可危及生命的以腦血管病、腦外傷尤其是小腦出血多見。酒精中毒及維生素缺乏導致的共濟失調在改善營養狀況後可使共濟失調改善。有緩解與復發的共濟失調以多發性硬化多見。
2、年齡與家族史兒童期以先天性小腦發育不全、遺傳性疾病、兒童期急性小腦共濟失調、腦炎等多見。青年期發病者可見於少年型脊髓型遺傳性共濟失調症、遺傳性共濟失調、多發性神經炎、肌萎縮型共濟失調症、肥大型間質性神經病、脊髓空洞症等。青年與壯年發病者可見於齒狀核紅核萎縮症、橄欖橋腦小腦變性、亞急性聯合變性、毛細血管擴張共濟失調症等。中老年多見於小腦萎縮、椎一基底動脈供血不足、小腦出血、腦血管病等。共濟失調部分有遺傳因素如先天性小腦發育不全、兒童期急性小腦共濟失調、少年型脊髓型遺傳性共濟失調症。遺傳性共濟失調多發性神經炎、肌萎縮型共濟失調症、肥大型間質性神經病、齒狀核紅核萎縮症、橄欖橋腦小腦變性、毛細血管擴張共濟失調症等。
二、體格檢查
1、指鼻試驗共濟失調時則表現為動作輕重、快慢不一，誤指或經過調整後才能指準目標。小腦半球病變時則表現為同側越接近目標時共濟失調越明顯，因辨距不良可常超越目標。感覺性共濟失調時，睜眼共濟運動無障礙，但閉眼時則出現明顯的共濟失調。
2、跟膝脛試驗小腦損害舉腿和觸膝時因辨距不良和意向性震顫，下移時常搖擺不穩；感覺性共濟失調時，患者的足跟常尋不到膝蓋，下移時搖擺不定。
3、快速輪替試驗小腦損害時動作笨拙，節律不均。
4、反跳試驗小腦病變時．患者常導致動作過度而捶擊自己。
共濟失調6、趾-指試驗患者仰臥，上舉大腳趾來觸及伸出的手指。
7、起坐試驗小腦損害的患者髓部和軀幹同時屈曲，雙下肢抬起，稱聯合屈曲征。
三、輔助檢查
1、小腦性共濟失調應檢查腦CT或MRI，以排除小腦腫瘤、轉移瘤、結核瘤或膿腫及血管病及小腦變性及萎縮等。
2、深感覺障礙性共濟失調如定位病變位於周圍神經應檢查肌電圖、體感誘發電位；如考慮在後根病變或後索病變應檢查肌電圖、誘發電位、病變部位的MRI，腦脊液檢查，或脊髓造影檢查。考慮在丘腦或頂葉時最好檢查腦CT或MRI。
4、前庭性共濟失調可檢查電測聽、聽覺誘發電位、前庭功能檢查等。
鑑別診斷
共濟失調（一）少年脊髓型遺傳性共濟失調症
為最常見的一類遺傳性共濟失調，通常呈常染色體隱性遺傳，早年起病常伴骨骼畸形。臨床表現：青年期發病，緩慢發展，最早症狀步態不穩，步態蹣跚，站立時身體搖晃，醉漢似步態。閉目難立征陽性。肌張力低，膝踝反射消失。病情逐漸進展雙上肢動作不靈活而笨拙，意向性震顫，出現小腦性構音困難，說話含糊不清。下肢的位置覺和震動覺消失。神經系統檢查發現：①肢體共濟失調以下肢為主，行走和站立明顯。②多數患者有眼球震顫，水平眼球震顫多見，但垂直性、鏇轉性均可見到，通常向外側凝視時最明顯。③肢體肌張力減低，下肢明顯，當錐體束受損出現病理反射。④感覺障礙不明顯，震顫覺可受影響。⑤少數患者可有原發性視神經萎縮。輔助檢查：①X線平片多有足和脊柱的畸形。②可有心電圖的改變如T波倒置，傳導阻滯或QRS波異常。
（二）遺傳性痙攣性共濟失調
又稱遺傳性小腦性共濟失調。通常呈常染色體顯性遺傳，多數在成年起病，伴有肌張力增高和健反射亢進。臨床表現：首先出現緩慢進展的步態不穩，易跌倒，可呈蹣跚步態或合併痙攣步態。以後上肢也受影響，出現雙手笨拙及意向性震顫以致不能完成精細動作，構音障礙，講話可出現暴發性語言。下肢出現錐體束征，如肌張力增高，股反射亢進及病理反射。不少患者伴有視神經萎縮、視網膜變性、眼外肌活動障礙、眼瞼下垂。眼球震顫可能很遲才出現，無骨骼畸形。
輔助檢查：①CT及MRI掃描：小腦和腦幹萎縮。②氣腦造影：見蛛網膜下腔及小腦幕下氣體增多，提示小腦及腦幹萎縮。
（三）遺傳性痙攣性截癱
本病是遺傳性共濟失調較多類型，屬常染色體顯性遺傳。臨床表現：最早為兩腿僵硬不靈活，下肢肌強直和踝關節背曲肌的無力而出現剪刀步態。因髓關節屈肌的無力和痙攣，病孩感到上樓困難，檢查可發現兩下肢肌張力高，肌力減弱，膝踝反射亢進，病理反射陽性，無感覺障礙。發病緩慢進展，以後上肢也受影響，出現較輕的錐體柬征。累及延髓時出現痙攣性構音障礙，吞咽困難和強哭強笑。晚期可有括約肌功能發生輕度障礙。可有原發性視神經萎縮和視網膜色素變性。
（四）共濟失調毛細血管擴張症
本病是累及神經、血管、皮膚、網狀內皮系統、內分泌等的原發性免疫缺陷病。屬常染色體隱性遺傳。臨床表現：患兒步態搖晃明顯，兩腿分得很寬。繼而上肢出現意向性震顫。與少年脊髓型遺傳共濟失調不同處為無感覺障礙，閉目難立征陰性。多數患兒伴有手足徐動症，隨年齡增大，錐體外系多動症可變的更為明顯。眼球主動的向兩側同向運動慢而斷續，常伴有眨眼和頭的擺動，運動終止時出現眼球震顫，有小腦構音障礙。至青春期後，多數患者出現脊髓受損症狀，深感覺消失，病理征陽性。毛細血管擴張症發生於球結膜暴露部位，隨年齡增長而累及全部結膜、眼瞼、鼻樑和兩頰產耳、頸項、肘窩和腋窩等。皮膚和毛髮的早發性改變明顯。嬰兒期的皮下脂肪很早消失，面部皮膚常萎縮而緊貼面骨。可伴有慢性脂溢性皮炎、點狀色素沉著和色素減退，反覆的呼吸系統感染為本病突出症狀之一。鼻炎後鼻竇炎、慢性氣管炎、肺炎，較長時間可引起肺部廣泛纖維化，發生杵狀指和肺功能不全等。病兒幾乎均有性功能發育障礙，通常不出現第二性徵。大約有3／4的患者呈侏儒症。X線片常可發現全部副鼻竇炎及慢性支氣管炎和肺炎的表現，有時可見到惡性淋巴瘤引起縱隔陰影增寬。心電圖多數正常，血清中免疫球蛋白IgA和IgE的選擇性缺乏，周圍血液中淋巴細胞減少。甲胎蛋白明顯升高，反應肝臟發育不良。染色體檢查異常。
共濟失調（五）橄欖橋腦小腦萎縮（OPCA）
本病分為遺傳性與散發病例兩類，臨床有多種類型，Meniel型是遺傳性中最常見也是最典型者。本病呈常染色體顯性和隱性遺傳，以前者較多。臨床表現為中年起病的遺傳性共濟失調。開始為小腦性行走困難，以後影響上肢並出現構音障礙。有時可出現頭和軀幹的靜止性震顫。通常無眼球震顫，肌力和反射正常，有意向性震顫，辨距不良。有不自主運動如舞蹈動作、手足徐動、震顫麻痹綜合徵。部分患者出現核上性或核性眼肌麻痹，視神經萎縮，視網膜色素變性，眼球震顫較少見，有病理反射，深感覺障礙，尿失禁。少數出現痴呆。氣腦造影和CT或MRI掃描可見小腦和腦幹萎縮。腦幹誘發電位也有助於診斷。
（六）小腦橄欖萎縮
本病又稱原發性小腦實質變性，屬常染色體顯性遺傳，有少數患者是常染色體隱性遺傳。臨床表現初期步態不穩，走路蹣跚，兩足分開。以後影響手的精細動作，字跡變壞，講話口吃，或有吟詩狀語言。肌張力低，意向性震顫，指鼻跟膝脛試驗不準。部分病例後期出現眼球震顫。膀胱括約肌障礙也較常見，少數患者智慧型減退，視力正常，無感覺障礙。氣腦造影、CT或MRI可見到蚓狀溝加寬而第四腦室正常。
（七）肌陣攣性小腦協調障礙
為常染色體隱性遺傳。也稱“齒狀核紅核萎縮”。臨床表現肌陣攣、小腦功能障礙、伴有或不伴有癲癇大發作。開始可為一個肢體的定向性震顫，構音障礙，辨距不良，輪替運動不能。肢體共濟失調較軀幹共濟失調明顯。上肢較下肢重，嚴重者兩手向前伸直時呈撲翼樣震顫。
（八）遺傳性共濟失調一白內障一侏儒一智力缺陷綜合徵
是一種少見的遺傳病。多為常染色體隱性遺傳。臨床表現出生後或嬰兒期出現症狀者稱幼兒型，成年人發病者稱成人型、本病有三種特徵性症狀是白內障、小腦共濟失調、智慧型發育不全。白內障均為雙側性。小腦功能障礙表現為構音障礙，軀幹及肢體共濟失調，眼球震顫，肌張力低。年齡大些患兒常有錐體束征陽性。性功能發育遲緩、足外翻、脊柱後側凸，指（趾）畸形等。
疾病治療
一般支持療法
可用針刺治療，體療及肢體功能鍛鍊，也可有各種B族維生素、胞二磷膽鹼肌注、口服卵磷脂等。晚期患者應注意預防各種感染。弓形足可行矯形手術或穿矯形鞋等。本病發展緩慢，如無嚴重的的心肺併發症，多數不影響壽命。少數患者臥床不起而殘廢。
最新幹細胞療法
神經幹細胞（neuralstemcells，NSCs）作為具有自我更新及分化為神經元、星形膠質細胞、少突膠質細胞潛能的神經前體細胞，具有廣泛的臨床套用前景。幹細胞移植分化的神經元補充減少的腦細胞，分泌的多種神經營養因子促進小腦組織中的神經細胞發揮功能，可以從結構及功能上修復、改善神經系統疾病，從而可以改善小腦的控制功能障礙達到治療共濟失調的效果。
食療方法
1、豬腦枸髓湯
配料：豬腦1具、豬脊髓15克、枸杞子10克、調料適量。
製法：將豬腦豬髓洗淨，放碗中，納入枸杞子、食鹽、味素、料酒、醬油等，上籠蒸熟服食。
2、雙耳燉豬腦
配料：白木耳、黑木耳各10克、豬腦1具、調料適量。
製法：
將黑木耳白木耳發開洗淨，豬腦洗淨同置鍋中，加雞清湯適量;
文火燉至爛熟後，加入食鹽、味素、料酒、椒粉等調味，再煮一二沸服食。
3、胡桃龍眼雞丁
配料：胡桃仁元肉各10克、雞肉250克、調料適量。
製法：
將雞肉洗淨切丁，用料酒、澱粉、醬油拌勻;
鍋中熱油將姜蔥爆香後，下雞丁煸炒變色，而後下胡桃仁及元肉、蔥、姜、椒等，炒至熟時，加食鹽、味素調服。
4、桂圓豬髓魚頭湯
配料：桂圓10克、豬脊髓100克、魚頭1個、調料適量。
製法：
將豬脊髓、魚頭洗淨，同置鍋中加清水適量煮沸後，下桂圓及蔥、姜、椒、蒜、料酒、米醋等;
文火燉至爛熟後，加食鹽、味素調味，下蘇葉、香菜、再煮一二沸即成。
康復知識
共濟失調1.治療目的
（1）改善患者運動的姿勢基礎：增強近端穩定性；改善平衡調節，使患者學會小範圍的運動。
（2）改善主動肌、協同肌、對抗肌的協同，使患者的運動變得平穩和流暢。
（3）在抗重力的位置上，讓患者體驗有目的的抗重力運動。
（4）改善視固定和眼、手協調，使患者能利用視覺幫助穩定。
（5）在患者的運動中，引入鏇轉的成分，減輕患者因害怕失調而不自主地或自主地對其運動的限制。
（6）訓練患者恢復正常的中線感和垂直感，以便他們在運動中有返回中線的參考點。
2.小腦型共濟失調治療的一些原則
（1）開始時訓練患者作小範圍的平穩而又流暢的運動。範圍隨著患者的控制改善而逐漸加大。
（2）治療應集中在訓練患者在正常支持基底上（即站立時兩足距離正常而不是患者由於害怕不穩定而使兩足的距離加大）和在抗重力的位置上訓練平衡。
（3）發展在抗重力位置上的平衡，第一步是使位置儘量穩定其法是增加為提高穩定而設的固定點和進行壓縮，如在支撐於桌或床上的上肢的肩部向下或在站位上通過骨盆向下進行的壓縮。
共濟失調（5）改善言語的不協調，包括在穩定位置上控制呼氣和用手在肋上加壓以助呼氣。
（6）在近端加重量（沙袋）0.2kg～2kg以增加軀幹和近端的穩定性以降低遠端運動的錯誤。
（7）以後治療集中在促進患者的穩定和在特殊位置上的運動控制。
（8）要注意的幾點：1）在改善姿勢穩定和平衡中，負重、壓縮、交替輕拍、肢體的空間定位和控住等技術是有用的，可以結合情況套用。2）對這類患者套用震顫是不適宜的。3）PNF技術中的節律性穩定不適於用來建立這類患者的姿勢和近端穩定，因患者的問題是要通過微細的肌控制以調節運動，而不是激發運動單位或保持固定的位置。4）在患者仍缺乏姿勢穩定和平衡時，不宜在水中運動池中作直力運動，因浮力會加重失平衡。
3.小腦型共濟失調治療方法
1）改善坐位的姿勢穩定
①患者坐在低的治療床上，背部不支持，足平放地板上，手扶前方桌上，讓他伸展脊柱、前傾骨盆，同時嘗試用視固定使頭在空間定向。一旦能正確完成，治療師通過對他的肩、骨盆、膝和踝（關鍵點）的分別壓縮幫助他了解其身體部位和位置，增加本題感覺的輸入。
②在①的位置上，練習向各個方向轉移體重，練習骨盆的運動，進而讓他抬起一手並探取物品。但仍要保持軀幹穩定、骨盆前傾和脊柱伸直狀態（坐位Ⅰ級平衡）。
③一旦患者能不用支持地穩坐片刻，就輕輕地推或拉他，使他的重心輕微地移位，以激發他的自動態平衡反應（坐位Ⅱ級平衡）。
④一旦患者能使雙上肢游離地進行其他活動，就要讓上肢在空間不同的地方定位、控住和交替輕拍，促進他對肩胛帶的控制。
共濟失調2）改善站和走時的穩定
小腦型共濟失調患者站和走時的主要問題有：骨盆在雙下肢上不穩定；在適當地伸髖站著時平衡有困難，原因是他們傾向於輕屈髖、屈膝、軀幹前傾而使體重後傾地站著；步行時由於骨盆側向不穩定，為免跌到而加寬步行的支承面積。
對這類患者，整個站立期必須在適當的位置和排列上對髖伸肌和外展肌的控制，伸髖時他必須感知骨盆在站直的雙下肢上運動
①在站立中期，體重移向站立的下肢，在此情況下要練習對髖伸肌和外展肌的控制。
②為發展在直立位重新獲得和保持平衡的能力，治療師可在各個方向上套用交替的輕拍。
③為練習在窄基底上行走和使步距對稱，患者可在地板上預先標好的腳印上行走練習。
④為練習對稱的步行，可用下面方式踏步：A、與節拍器或音樂同步；B、與治療師的計數同步；C、與患者自己的計數同步；D、治療師控制患者的肩，使肩活動與正常走路的姿勢同步。
⑤為訓練步行和推進步態活動，可讓患者：A、走或跨越障礙物；B、彎腰拾物或探取物品以改變重心的高度，加強重心轉移的難度。
3）改善協調：可進行Krenkel體操。
4）輔助器具的套用
5）眩暈的治療：Keim體操：
眼體操：坐或臥，15～30min，每日2次。①上下運動20次，先慢後快；②左右運動20次，先慢後快；③對角運動20次，先慢後快；④集中注意在從距臉面100cm遠處移到距面33cm處的手指上。
頭體操：先在開眼情況下慢慢地做，然後加快，最後閉眼進行，各20次。①前屈和後屈②左鏇和右鏇③左側屈和右側屈④對角運動。
兩眼和頭在與頭體操相同的方向上的協調運動。
聳肩和環行運動，每種20次。
坐著，向前彎腰拾物，20次。
站立體操，各20次。①重複（1）的練習；②開眼和閉目下從坐變為站；③從一手向另一手拋球（眼水平以上）；④從一手向另一手拋球（膝以下）；⑤從坐到站，在中途轉身。
充分地鍛鍊，各作10次。①在床上坐起和躺下②在椅中站起和坐下③先開目然後閉目地走5～10m④先開目然後閉目地上下斜坡⑤先開目然後閉目地上下樓梯⑥當被向各個方向推時，恢復平衡⑦投出和接住球⑧作任何需要彎腰、伸腰和命中目標的遊戲，如保齡球、拋木盤等。
共濟失調容易與哪些症狀混淆？
1.小腦性共濟失調是由於小腦及其有關聯的神經結構病變引起的。小腦性共濟失調可通過IAs患者的日常生活動作來觀察，如穿衣、系扣、端水、書寫、進食、言語、步態等。行走不穩，步態蹣跚，動作不靈活，行走時兩腿分得很寬;成年發病者，步行時不能直線。忽左忽右呈曲線前進，表現為剪刀步伐，呈“Z”形前進偏斜，並努力用雙上肢協助維持身體的平穩。肌張力的改變隨病變可由降低而轉變為痙攣狀態，共濟失調步態也可隨之轉變為痙攣性共濟失調步態。站立不穩，身體前傾或左右搖晃，當以足尖站立或以足跟站立時，搖晃不穩更為突出，易摔倒常是患者早期的主訴。患者常常說到：“走小路或不平坦的路時，行走不穩更明顯，更易摔倒”。隨病情的進展，患者可表現起坐不穩或不能，直至臥床。2.前庭性共濟失調：因前庭系統損害引起，以平衡障礙為主。特徵為靜止與運動時均出現平衡障礙。與小腦性共濟失調有相同點，如站立時兩足基底寬、身體不穩、向側方或後方傾倒、步行時偏斜等。但一般都有明顯眩暈、眼震和前庭功能試驗異常等可資鑑別。
3.脊髓性共濟失調：為脊髓後根後索病損造成深感覺障礙所引起。視覺可以代償，因此龍伯征陽性，跟膝脛試驗不穩準，同時伴有下肢位置覺、震動覺障礙。見於脊髓病變、周圍神經質、弗利德里失調。
4.大腦性共濟失調是大腦額葉、頂葉、顏葉、枕葉、腹腔體部等部位病變時，都可出現共濟失調。額葉共濟失調是由於額葉腦橋小腦束受損引起。特點為站立或步行時出現，若下肢出現失用症時應高度考慮額葉病變。頂葉共濟失調常伴有深感覺障礙，頂葉中的旁中央小葉損害出現小腦症狀及尿便障礙。領葉共濟失調可伴有領葉其他體徵。
