脊髓亞急性聯合變性

脊髓亞急性聯合變性（senile subacute combined degeneration of spinal cord）是由於維生素B12缺乏引起的神經系統變性疾病，其臨床表現以脊髓後索和側索損害出現深感覺缺失、感覺性共濟失調及痙攣性癱瘓為主，常伴周圍神經損害而出現的周圍性感覺障礙。

基本信息

• 中文名：脊髓亞急性聯合變性
• 季節分布：四季
• 傳染病：否
• 就診科室：內科
• 發病部位：全身

概述

脊髓亞急性聯合變性(subacutecombineddegenerationofthespinalcord)是由於維生素B12缺乏引起的神經系統變性疾病，故又稱維生素B12缺乏症；通常與惡性貧血一起伴發，又因其臨床表現以脊髓後索和側索損害出現深感覺缺失、感覺性共濟失調及痙攣性癱瘓為主，常伴有周圍性感覺障礙，故又稱為亞急性脊髓後側索聯合變性。但由於脊髓後側索的症狀可由許多疾病引起，所以只有由維生素B12缺乏者稱之為脊髓亞急性聯合變性，但有學者認為脊髓亞急性聯合變性命名並不恰當，因為本病的損害不僅限於脊髓，周圍神經、視神經及大腦白質乃至幾乎所有白質均可受損，是由神經系統障礙並非由貧血引起。本病屬於中醫學“風痱”、“血虛”、“痿證”範疇。

脊髓亞急性聯合變性

是由於某種生血因子和維生素B12缺乏引起的脊髓後、側索的神經變性疾病，有時亦累及周圍神經。臨床上以錐體束損害及深感覺障礙為主要表現，常與惡性貧血一起伴發。

病因

目前認為SCD的病因主要有三點：①維生素B12缺乏及吸收不良；②血液中運鈷胺蛋白缺乏或異常；③抗內因子抗體及抗胃壁細胞抗體的存在。維生素B12缺乏的原因包括攝入不足、吸收障礙、轉運和代謝障礙等因素，尤以吸收障礙在臨床最常見。長期素食是維生素B12缺乏的重要原因。維生素B12吸收障礙通常與內因子缺乏有關，也常見於各種胰源性（如慢性胰腺炎、胰腺癌、胰腺切除術後、糖尿病等）、胃源性（慢性萎縮性胃炎、胃癌、胃大部切除術後、幽門梗阻等）、肝源性（肝硬化等）、腸源性（克羅恩病、小腸吸收不良等）等疾病因素。某些藥物如依地酸鈣鈉、新黴素等可影響維生素B12在小腸的吸收，抗內因子抗體及抗胃壁細胞抗體的存在也可導致內因子缺乏而引起維生素B12吸收異常。血液中轉運鑽胺蛋白缺乏或異常可影響維生素B12的組織轉運。葉酸缺乏亦可產生神經症狀引起SCD，因為葉酸代謝與維生素B12代謝有密切關係。長期接觸或使用氧化亞氮麻醉後亦可導致SCD，氧化亞氮可致維生素B12鈷的原子產生不可逆的氧化反應，使有活性的維生素B12CO+ 變成CO2+ 和CO+ 的形式，從而使維生素B12失去活性。

症狀和體症

1.神經症狀出現前有巨細胞性高色素性貧血、胃大部切除等病史及其症狀、體徵。2.步態蹣跚、基底步增寬、深感覺缺失及感覺性共濟失調；下肢肌張力增高、腱反射亢進、病理反射陽性；四肢遠端感覺異常、感覺減退，呈手套、襪套樣分布。3.可有膀胱括約肌功能障礙。4.可出現精神異常。

診斷方法

行走不穩

一、病史及症狀緩慢起病，進行性發展，早期常有蒼白、倦怠、貧血表現和消化不良等。病史初期手足末端感覺異常，漸累及兩下肢，進而軟弱無力行走不穩，動作笨拙，並有胸腹部束帶感。二、體檢發現脊髓後側索損害為主者，兩下肢呈上運動神經元癱瘓，肌張力增高、腱反射亢進，病理反射陽性；感覺障礙：病變平面以下關節位置覺和音叉震動覺減退或消失，感覺性共濟失調。後期可出現膀胱直腸功能障礙。

輔助檢查

1.周圍血及骨髓檢查巨細胞高色素性貧血；2.血漿維生素B12水平通常低於100ug/ml。3.胃液分析可發現有抗組織胺性的胃酸缺乏。4.腰穿腦脊液檢查多正常。5.脊髓MRI檢查可發現變性節段脊髓的異常信號。

治療措施

1、糾正貧血，維生素B12200-500ug肌注1次/d，連續二周，以後二個月內每周給200-500ug，葉酸0.13次/d口服。2、營養神經藥物：胞二磷膽鹼250-500mg肌注1次/d。輔酶Q1010mg肌注1次/d。3、配合理療、針灸可改善肢體無力及共濟失調。

預後

本病如不經治療常在數年內進到死亡，發病後2～3個月積極治療卻常可獲和完全恢復。因此早期診斷及時治療是決定本病預後的關鍵。

預防常識

本病主要累及脊髓的後索和側索，本病如能在發病後3個月內積極用維生素B12治療，常可獲得完全恢復。若有明顯神經系統症狀者，不主張使用葉酸治療。食用新鮮動物肝臟也有助於治療。此外，理療、針灸、體療均有助於改善症狀。若不經對症治療，常在發病2－3年後進展，甚至危及生命。因此早期診斷、及時治療是決定本病預後的關鍵。因此有上述症狀時要及時到有條件的神經診治。切勿輕信社會游醫，以免延誤診斷和治療，浪費錢財，危及生命。