病因
圖2腹主動脈瘤破裂是腹主動脈壁彈力蛋白衰竭壓力負荷轉嫁至膠原後，使膠原成為主要抗張力成分，在各種因素繼續作用下最終導致膠原蛋白衰竭的必然結果。在腹主動脈瘤破裂的危險因素評價中，主要因素是瘤體直徑、擴張速度舒張壓和慢性阻塞性肺疾患(COPD)等。瘤體直徑被認為是決定性因素，據報導瘤體直徑在5～6cm的年破裂率為6.6%直徑達7cm時為19%；有人報導最大瘤徑為4cm的腹主動脈瘤的5年破裂率為10%～15%，5cm時約20%，6cm時約33%，7cm以上時為75%～90%，提示瘤徑達6cm以上時破裂的危險性很大，是手術絕對適應證。瘤體擴張速度根據CT和B超追蹤觀察提示橫徑在6cm以下的為0.21～0.52cm/年，而6～7cm時為0.69cm/年，如果腹主動脈瘤3個月內瘤徑擴大達0.5cm以上，也易於破裂，宜及早手術。舒張壓升高使瘤壁所受壓力增大。COPD的存在使膠原酶和白細胞蛋白溶解酶活性升高，加速瘤壁的破壞而破裂。此外，發現瘤體通常呈橢圓形，側方擴張速度較快，且臨床上也多見腹主動脈瘤側壁破裂Inzoli等人最近研究提示除上述因素外血栓形成動脈硬化斑塊及來自椎體的壓力等因素亦決定瘤壁所受的壓力分布，局部壓力集中易致腹主動脈瘤破裂。血栓減少了腹主動脈瘤的內腔也減少了動脈瘤壁所受的最大壓力(Laplace定律)，表明血栓有一定保護意義。手術證實腹主動脈瘤破裂常發生於腹膜外脊柱附近，與該處瘤壁通常缺乏血栓及與椎體接觸的壓力增加有關此外動脈硬化斑塊所致的動脈瘤壁受力不均是小腹主動脈瘤破裂不可忽視的因素。
發病機制
圖1根據出血部位、擴展範圍、全身狀態等情況，Szilagyi將破裂性腹主動脈瘤分為3種情形(圖1)：
1.開放型 腹主動脈瘤破入腹腔中，迅速出現休克者(圖1A)。
2.限制型 腹主動脈瘤破入腹膜後腔，形成腹膜後血腫，造成暫時填塞狀態者(圖1B)。
3.封閉型 腹主動脈瘤破裂孔較小，出血被後腹膜組織或形成的纖維組織被膜局限、封閉者(圖1C)
據統計只有約20%以下的病人破入腹腔內大量出血而迅速死亡；約80%病人破入腹膜後腔且多見於左側。此外尚有腹主動脈瘤破入鄰近靜脈或腸管內形成具有特殊表現的主動脈腔靜脈瘺等或腹主動脈腸瘺等，較為少見。
臨床表現
圖3腹主動脈瘤破裂臨床表現篤重而複雜對於短期內有明顯大出血者可存在“三聯征”，即：劇烈腹痛或腰背部疼痛、低血壓甚至休克及腹部搏動性腫塊。約80%～90%的腹主動脈瘤破裂時有突發的腹部劇痛可伴有腰背部疼痛，疼痛常向側腹部或腹股溝部放散，多見於左側患者因大出血可使循環狀態迅速惡化而呈休克狀態，出現頭暈、意識喪失、口渴、手足濕冷、尿量減少等，可有血壓下降，脈搏細數，結膜蒼白等表現，如破入腹膜後腔可因血腫的填塞作用，血壓一度下降後可有恢復，因而需注意：少數病人初診時可無休克表現。
患者可有噁心嘔吐、腹脹、嘔血及便血，是腹主動脈瘤破入消化道內形成主動脈腸瘺的表現，通常先有少量出血(亦稱先兆出血)繼而大量嘔血和(或)便血，病人迅速進入休克狀態而死亡，中國醫科大學附屬第一醫院即有2例腹主動脈瘤破入十二指腸產生噴射性嘔血。若大量新鮮血便，應考慮破入結腸的可能。
腹主動脈瘤破入下腔靜脈內形成主動脈腔靜脈瘺引起高搏出量心功能不全，出現心動過速、呼吸困難、下肢水腫靜脈淤血、曲張等表現。
此外，當腹膜後血腫累及髂腰肌時可有股神經痛；封閉型破裂壓迫肝外膽道出現梗阻性黃疸；血腫向下擴展可在腹股溝處形成腫塊，需與有痛性腹股溝疝相鑑別。
約70%的破裂性腹主動脈瘤病人可觸及腹部搏動性腫塊，多位於左側，可有壓痛，但不甚劇烈若腹主動脈瘤瘤徑不大、肥胖者或腹脹明顯時則不能觸及搏動性腫物。有人將突發的劇烈腹痛和(或)腰痛、血壓降低或休克、腹部搏動性腫塊作為破裂性腹主動脈瘤的三聯征，但同時出現的只有50%左右。
70%病人可有腹部壓痛，但肌緊張較輕，病人可有腹脹腹部膨隆是由於腹腔內出血或腹膜後血腫引起繼發性麻痹性腸梗阻所致。如腹部聽到連續性血管雜音應考慮腹主動脈瘤有破入下腔靜脈、髂靜脈、左腎靜脈的可能，如同時有充血性心力衰竭的表現則更有助於診斷。
此外，腹膜後血液向側腹部腰背部外滲可出現瘀斑，類似急性胰腺炎時的Grey-Turney征。
診斷
對於年齡在50歲以上具有破裂性腹主動脈瘤症狀和體徵特別是具有三聯征者，結合必要的檢查，診斷不難確立。狀態很差，則診斷與搶救並舉，只有開腹探查才不致延誤診治。
鑑別診斷
有時需與消化性潰瘍穿孔、腎或輸尿管結石等鑑別。此外腹主動脈瘤合併腹部其他病變時，有時可出現類似破裂的症狀有報導類似破裂的非破裂性腹主動脈瘤急診術後死亡率與擇期手術相似。
檢查
圖4實驗室檢查：
先做好血型、出凝血時間的檢測及血交錯試驗，檢測凝血機制情況，有異常時應在術前糾正，以免術後發生DIC
其它輔助檢查：
僅適用於全身狀態完全穩定的病人，且應做好搶救準備在嚴密監護下進行若狀態不穩定，絕不能為明確診斷而延誤手術，應立即將病人送至手術室搶救。
1.胸腹部X線平片 可了解有否胸腹主動脈瘤或主動脈夾層動脈瘤，腹部正、側位片可觀察有否蛋殼狀鈣化如有腰大肌陰影消失，側位片示腸管向前推移時應考慮腹主動脈瘤破裂引起腹膜後血腫。
2.腹部B超 可在床邊進行，較為常用，能有效地了解腹主動脈瘤的大小範圍及腹腔內和腹膜後腔出血的有無及程度，且可用於鑑別診斷。
3.CT檢查 可判明腹主動脈瘤的存在瘤壁的缺損及血腫形成等情況，可用於與炎症性腹主動脈瘤相鑑別。
4.其他檢查 心電圖檢查(包括肢體導聯)可除外心肌梗死肺栓塞等疾患。血管造影一般不用。
相關檢查：凝固時間測定
治療
圖5對於伴明顯失血的開放型與限制型破裂性腹主動脈瘤，不言而喻，緊急於術治療是最有效的診療方法。鑒於破裂性腹主動脈瘤的手術死亡率明顯高於擇期性腹主動脈瘤手術，對於高度懷疑此診斷者亦應儘快剖腹探查。Darling曾報導僅10%存在破裂性腹主動脈瘤症狀的腹主動脈瘤患者可存活6周，但未見存活3個月以上者，對於限制型破裂者隨時有病情惡化可能，故亦應急診手術有人提出，對於此類患者若來診時存在明顯心肺、腎等疾患，可在ICU監護條件下儘快改善全身狀態後急診手術一旦出現病情惡化則隨時立即手術治療。另有研究表明，存在腹主動脈瘤破裂前驅症狀者其手術療效與擇期腹主動脈瘤基本相同。故對此類患者亦成儘早手術治療。
破裂性腹主動脈瘤的治療關鍵在於積極有效的復甦，快速控制出血，合理選擇術與精細的圍術期臨護。
1.復甦與監護 至少建立兩條通暢的靜脈輸液入路，對於外周靜脈塌癟者應行大隱靜脈剖開。如有條件最好行中心靜脈置管,短而口徑較粗的Swan-Ganz導管不僅利於復甦補液，且可監測同手術期血流動力學變化。針對低血容量性休克，有人主張輸注膠體溶液或高滲鹽水(3%或7.5%氯化鈉)，在短時間內通過少量液體輸注即可補充血容量前者尚可減少肺間質水腫，但兩者合用仍有爭議。套用氟碳溶液和不同的無基質血紅蛋白量液作為血液替代品仍限於研究若暫無足夠血源可考慮輸注“O”型血。宜慎用血管活性藥物，使收縮壓維持在10.7～l3.3kPa(80～100mmHg)，以防血壓過高加重出血。內源性嗎啡肽及其受體與低血容最休克的低血壓有關。臨床研究證實嗎啡拮抗劑納洛酮有較好療效。套用抗休克褲可相當於自體輸血 800～1 000ml，從而明顯改善心腦血供，已經穿用者應在麻醉、血流動力學相對穩定後緩慢除去。可採用電熱毯空調等糾止患者的低體溫輸入的液體亦應預熱，以防低體溫引起心功能障礙凝血機制異常甚至DIC常規留置導尿管監測尿量。定時行血氣分析及血生化檢查以糾正酸鹼失衡、電解質紊亂。另外，圍術期應合理使用抗生素防治感染。
2.快速控制出血 結合醫院條件患者狀況及術者經驗，酌情採取下列方法控制瘤體近心端主動脈，以儘快止血。
(1)左側開胸降主動脈阻斷：對疑有腹主動脈瘤破入腹腔內或腹膜後血腫較大時，可採用左前外側第6或第7肋間開胸顯露降主動脈，於膈上用手指壓迫或無損傷血管鉗阻斷降主動脈以控制腹部出血。本法可在短時間完成，出血量少，避免在大量積血中盲目鉗夾且可在直視下觀察心臟搏動情況，其缺點是腹腔臟器缺血的時間會延長。如有另一組手術人員迅速開腹顯露並阻斷瘤頸部近端腹主動脈，縮短膈上阻斷時間，可減輕臟器缺血。中國醫科大學附屬第一醫院對8例破裂性腹主動脈瘤病人中2例套用此法，均收到理想效果。
(2)腎動脈以上膈肌下腹主動脈阻斷：先從劍突至臍上行正中切開，第2助手將脫出切口外的大網膜及腸管壓住防止腹腔內迅速減壓，第3助手將肝臟拉向右側，吸淨肝下面血液，切開小網膜用手指分離膈肌腳達腹主動脈，用食指中指夾持主動脈，右手持主動脈鉗向腹背方向在腹腔動脈以上阻斷腹主動脈(圖2)。然後將上腹部切口延至恥骨上部，擴大切口繼續操作。
(3)氣囊導管法：在局麻下行肱動脈或股動脈穿刺插管，將氣囊導管置於腹主動脈瘤近端主動脈內，用生理鹽水將氣囊膨脹後阻斷腹主動脈止血然後行劍突至恥骨聯合腹部正中切開進行腹部操作(圖3)但在患者血壓明顯降低或胸主動脈、髂動脈扭曲時氣囊導管的插入可能很困難
(4)手指壓迫法：用拇指或食指將顯露的近端主動脈向脊柱方向按壓或使用壓迫器壓迫。也可直接用拇指插入破裂孔並同時插入氣囊導管，既可止血又可作為鉗夾的指示(圖4)。
3.術式選擇 基本上同非破裂性腹主動脈瘤一樣，切除腹主動脈瘤，行人工血管移植術(圖5)。有人主張在破裂性腹主動脈瘤重建血運時，應儘可能使用直管型人工血管以減少手術時間，即使存在輕度的髂總動脈瘤時亦可採用且術後隨訪需再手術修補髂動脈瘤的病例也不多見。但對於髂動脈病變嚴重時必須使用Y形人工血管，在人工血管的選擇上以不需預凝的ePTFE為佳。術中應充分注意保護腎功能
4.術中注意事項
(1)迅速準確地阻斷是搶救成功與否的關鍵，因此提倡哪種方法便於阻斷就用哪種遵守個體化原則。
(2)術中應慎重使用肝素因為休克、低體溫、大量輸血和人造血管置換可引起凝血機制異常，如使用不當可加重出血，可在血管阻斷、吻合前局部套用。
(3)提倡使用自體血回收裝置(Cell Saver)，該裝置操作簡單，可及時回輸所需血液，減少輸血反應且對血細胞和血小板影響較小，特別適於大出血病人
(4)術中注意保溫大量輸注的液體和血液均應加溫，防止低體溫對心功能和凝血機制的影響
(5)注意避免副損傷腹膜後血腫可使下腔靜脈、左腎靜脈和十二指腸發生移位，故操作時應避免損傷，以免加重出血。
5.術後合併症及處理
(1)心肌梗死：患者多並存有動脈硬化性疾病，失血性休克可誘發心肌梗死Wakefield等人統計116例破裂性腹主動脈瘤術後用心梗發生率為16%，Lawrie等人統計術後發生心肌梗死的破裂性腹主動脈瘤病人約67%死亡。因此預防和治療心肌梗死十分重要
(2)ARDS：失血性休克、術中侵襲和大量輸血等因素常易發生ARDS術後需人工呼吸機輔助呼吸並監測血氣，預防肺部感染防止ARDS的發生。
(3)急性腎功衰竭：由於休克和術中阻斷腹主動脈造成腎臟缺血時間過長引起，表現為少尿或無尿，除套用利尿劑外，應及時的進行透析治療
(4)結腸缺血：是休克或術中腸系膜損傷、血管的栓塞等因素使腸系膜下動脈供血減少而發生如有便血或腹膜刺激症狀、慢性腸梗阻等表現時應及時行纖維結腸鏡檢查，一旦結腸壞死應切除壞死腸管，行腹壁人工肛門造瘺術。
(5)消化道出血：破裂性腹主動脈瘤術後可發生應激性潰瘍，出現上消化道出血，採用保守療法，多能奏效。中國醫科大學附屬第一醫院近年來搶救的8例破裂性腹主動脈瘤術後均有應激性潰瘍，採用保守療法治癒
預後
破裂性腹主動脈瘤的手術死亡率在31%～70%影響術後死亡率的因素有：①高齡(80歲以上)；②既往有充血性心力衰竭或心肌梗死病史者；③術前休克來診時血壓低於10.6kPa(80mmHg)；④意識障礙；⑤血細胞比容在30%以下；⑥破入腹腔內的腹主動脈瘤；⑦血腫向腎動脈以上擴展者；⑧腹主動脈瘤瘤徑在6cm以上；⑨術中輸血在10000ml以上；⑩血BUN及Cr值上升者；⑪術中100ml以下的少尿等，這些因素均使術後死亡率顯著提高。此外，術中副損傷如靜脈損傷、術中出血吻合不確實等也影響手術死亡率術後死亡的主要原因是：ARDS、腎功衰竭、心肌梗死消化道出血等Slaney等人報導外科搶救成功的破裂性腹主動脈瘤患者的5年生存率為64.8%，與擇期手術相似，說明只要搶救成功就可能有較好的預後。
