胸腹主動脈動脈瘤胸腹主動脈動脈瘤(thoracoabdominal aortic aneurysmTAA)是指同時累及胸腔段和腹腔段的主動脈，以及侵犯到腎動脈以上的腹主動脈瘤均稱胸腹主動脈瘤前者解剖定位明確，後者由手術治療需要顯露胸腹二腔而得名。1955年Etheredge首先完成侵犯內臟動脈腹主動脈瘤手術；此後DeBakey報導用Dacron移植物及多側臂技術重建內臟動脈；目前較多採用Crawford術式，即將動脈瘤段內臟及肋間動脈開口成片直接吻合於Dacron移植物主幹儘管有多種術式和輔助方式來降低手術併發症但仍有5%～10%的圍術期死亡率和腎、肺和脊髓缺血併發症的發生。國內對胸腹主動脈瘤尚缺成熟經驗上海中山醫院自1974～2000年手術治療36例胸腹主動脈瘤手術死亡率19.4%，腎功能衰竭發生率17%，4例發生截癱。
流行病學
胸腹主動脈占主動脈退行性動脈瘤的2%～5%其病變連續累及不同的主動脈段在TAA病人中男女比例為1∶1而在腹主動脈瘤病例中男女比例為5∶1～6∶1女性的動脈瘤常常侵犯主動脈近端。
病因
Coselli統計1914例胸腹動脈瘤修復術患者的病因包括中膜E變性(73.4%)主動脈夾層(26.6%)、馬方綜合徵(6.8%)感染(0.6%)大動脈炎(0.4%)、Ehlers-Danlos綜合徵(0.1%)。
發病機制
1.病理 TAA的大體標本和顯微鏡下病理與典型的AAA不能鑑別繼發於慢性夾層分離的動脈瘤病人年齡明顯小於退行性變引起者，且累及範圍更廣。馬方綜合徵病理特點是真正的囊性中層壞死，是一種少見的病理改變，可引發動脈瘤形成和主動脈夾層分離動脈瘤可由大動脈炎(Takayasu病)，也可由非特異性巨細胞動脈炎引起，此類動脈瘤既可在局部也可沿胸、腹部主動脈廣泛分布，且常常與內臟動脈瘤(感染性動脈炎引起)和腎動脈阻塞性疾病有關。感染性動脈瘤與感染性心內膜炎贅生物的關係更為密切感染性TAA的發病機制通常是細菌種植於動脈粥樣硬化斑塊局部動脈炎發展過程中伴有動脈壁的分解，隨後形成假性動脈瘤
2.病理類型 根據動脈瘤累及的範圍Crawford將TAA分為4型。
Ⅰ型：動脈瘤起始於左鎖骨下動脈開口遠端主動脈向下延伸至腎動脈以上，累及肋間動脈腹腔動脈及腸系膜上動脈。
Ⅱ型：胸腹主動脈均已累及，始於左鎖骨下動脈開口遠端主動脈，向下侵犯至腹主動脈分叉以上，範圍最廣累及肋間動脈、腹腔動脈、腸系膜上動脈及雙腎動脈。
Ⅲ型：累及降主動脈遠端以及全部腹主動脈累及肋間動脈、腹腔動脈腸系膜上動脈及雙腎動脈。
Ⅳ型：動脈瘤僅位於腹腔內主動脈累及腹腔動脈、腸系膜上動脈及雙腎動脈。
該分型與動脈瘤的手術處理和手術併發症的發生有關尤其與脊髓缺血性損傷有直接關係。
臨床表現
X線示意圖有55%～60%的TAA病人有症狀
1.疼痛 腎區疼痛最為常見但很難區別是肌肉神經問題還是動脈瘤增大或破裂(不管是滲漏還是包裹性的)所致通常在動脈瘤破裂時疼痛較嚴重同時伴有低血壓約50%的TAA患者因腎臟和內臟動脈硬化閉塞症的存在而有明顯的腸絞痛或腎血管性高血壓。
2.鄰近臟器壓迫症狀 TAA對鄰近臟器的壓迫可以產生相應的症狀壓迫喉返神經或壓迫迷走神經可致聲帶麻痹聲音嘶啞；壓迫肺動脈可致肺動脈高壓和肺水腫；壓迫食管可吞咽困難；壓迫支氣管呼吸困難曾有這樣的病例：動脈管炎瘤壓迫胃腔由於患者無飢餓感而致體重減輕。
3.多發動脈瘤 約有20%的患者同時有多部位的動脈瘤，最廣泛者為巨主動脈(maga-aorta)動脈瘤可發生於升降主動脈和胸腹主動脈。
4.其他症狀 Cosselli統計1914例資料中尚有其他合併病的症狀，如高血壓(75.8%)阻塞性肺病(36.9%)冠心病(35.5%)腎功能衰竭(13.4 %)動脈瘤破裂(11.1%)、糖尿病(5.7%)、術前透析(1.4%)和截癱(0.6%)。
5.體徵 90.4%患者在腹部可捫及膨脹性搏動性腫物，不像腹主動脈瘤可在腹部清楚確切捫及其上緣瘤體輕度壓痛且在相應內臟血管開口區如腎動脈及腹腔動脈開口雙髂動脈處可聞及收縮期雜音。
診斷
1.通常胸腹主動脈瘤與腹主動脈瘤均可主訴為腹部搏動性腫物，症狀少有下列情況時可出現症狀。
(1)壓迫症狀：動脈瘤增大壓迫致胸悶和腹脹。
(2)主動脈及其分支阻塞如所累及內臟動脈分支阻塞可出現腹腔動脈綜合徵和腸系膜上動脈供血不足症狀。腎動脈狹窄致腎性高血壓
(3)動脈瘤破入鄰近臟器或游離腹腔，可導致大出血如形成十二指腸瘺致急性上消化道大出血。
(4)動脈瘤分層可引起腰背部撕裂樣疼痛、截癱和休克。
2.伴發疾病症狀 動脈瘤伴發疾病症狀較多這與其病因是動脈硬化有直接聯繫協和醫院統計資料在動脈瘤患者中，高血壓發病率高達44.8%冠心病占26.5%。肺和腦動脈硬化各占18.3%，動脈瘤患者有長期大量吸菸史占57.1%
3.診斷步驟 根據患者動脈瘤各種症狀及伴發症狀首先可行無創檢查，然後依次選擇2～3項輔助檢查。至今動脈造影還是最好檢查手段。當疑有動脈瘤分層或破裂時可選擇用MRI、CT等檢查代替動脈造影。
檢查
1.X線檢查
(1)胸部平片：胸腹主動脈瘤常可在胸片上顯示縱隔增寬，甚至可見到動脈瘤邊緣鈣化影。腹部平片：有時可見到動脈瘤壁鈣化影
(2)動脈造影：雖屬有創檢查但仍是目前公認的最好檢查，根據造影可判斷動脈瘤大小、範圍累及臟器血管情況側支循環建立情況以及做到胸腹主動脈分型Debakey根據動脈瘤範圍分型如下：Ⅰ型病變在腎動脈以上者；Ⅱ型病變涉及胸腹主動脈全程，包括：肋間動脈，腹腔動脈，腸系膜上動脈及雙腎動脈；Ⅲ型動脈瘤位於腹主動脈累及腹腔動脈腸系膜上動脈及雙腎動脈。
2.B超 都卜勒無創檢查可顯示腹主動脈瘤的大小，有無附壁血栓及累及腹內臟器血管情況及累及下肢髂動脈情況。
3.CT和MRI檢查 無創檢查顯示動脈瘤的輪廓、大小及受累血管尤其是動脈分層時可清楚分辨動脈瘤有無分層及範圍。
4.食道內超聲檢查(TEE) 可顯示胸主動脈瘤的情況夾層動脈瘤真假兩腔等。
以上檢查是可以互補的並不是上述檢查每個患者必須均作而是選擇性檢查達到確診目的。
治療
CT成像1.非手術治療 適用於：①高齡；②直徑＜5cm無症狀性胸腹主動脈瘤；③有伴隨疾病限制短期內手術的病例；④患其他疾病而致生存期較短者選擇非手術治療的病人，應積極使用β受體阻滯劑控制血壓並戒菸治療。
2.手術治療
(1)手術適應證：
①症狀：有症狀的動脈瘤不考慮動脈瘤大小均應手術治療。
②動脈瘤直徑：考慮到年齡和其他伴隨因素，入選標準應為： A.退行性Ⅰ～Ⅲ型TAA，適合手術的入選標準應為6cm；B.Ⅳ型TAA完全位於腹腔內手術的入選標準為5cm；C.繼發於慢性夾層分離的TAA特別是馬方綜合徵者，手術入選標準為5cm因為繼發於夾層分離TAA的破裂往往在動脈瘤直徑較小時即可發生。
③除動脈瘤直徑外，明顯的COPD動脈瘤膨脹速度、女性病人和腎功能不全等都是與動脈瘤破裂有關的危險因素，應綜合考慮手術危險及破裂可能後再作決定。
(2)術前檢查及準備：
①全面了解病人的心肺肝、腎等重要臟器功能情況：A.所有病例均需接受核素掃描或相應檢查以評價是否有圍術期心肌缺血可能有心衰表現者應行左心功能測定。B.肺功能檢查為術前常規檢查C.腎功能指標是準確判斷手術危險和維持腎功能的重要指標。手術前氮質血症(血肌酐＞160μmol/L)是擇期手術的相對禁忌證如存在有腎功能不全，術前可靜脈滴注腎劑量多巴胺溶液。D.因高齡病人往往伴有機體功能的全面退化所以高齡也被視為決定手術與否的重要組成部分。
②全面的影像學評估對精確的手術設計來說是必需的。術前檢查後醫師應對動脈近、遠端切除範圍有明確的認識。增強薄層掃描的CT影像能提供如下信息：A.動脈近端的阻斷及吻合部位；B.評估阻斷主動脈近端部位的質量；C.至少可判斷內臟動脈通暢度及其開口狹窄情況；D.腎動脈起源與動脈瘤輪廓的位置關係另外可顯示腎臟大小和血流灌注情況；E.遠端動脈切除範圍，包括了解髂動脈是否有動脈瘤樣病變。
上海中山醫院有2例動脈造影提示胸腹主動脈真性動脈瘤，腹腔腸系膜上動脈未顯影僅見腸系膜下動脈和雷拉弓(Riolan弓)顯影，故術中只將腸系膜下動脈吻合至人工血管上而無需再重建腹腔及腸系膜上動脈既簡化了手術步驟，又縮短了手術時間使手術安全性得以提高。另1例術前動脈造影同時發現左腎動脈起始部狹窄，術中在重建左腎動脈時，先切除狹窄段動脈後再進行吻合，既切除了動脈瘤又治癒了腎血管性高血壓。
③術中阻斷降主動脈期間，可引起腸道細菌易位導致凝血功能紊亂故術前需作腸道準備並靜脈套用抗生素。
④術前備好血漿、血小板凍乾人纖維蛋白原及凝血酶原複合物。
(3)手術方式的選擇：
①Etheredge法：首先在動脈瘤近遠端建立臨時主動脈轉流阻斷動脈瘤近端將人工血管與主動脈近端作端端吻合再將阻斷鉗順次向人工血管遠端移動，將腹部主要分支動脈與人工血管的側孔直接或套用人工血管作端側吻合最後將阻斷鉗置於主動脈分叉部上方，完成人工血管與主動脈的端端吻合併切除動脈瘤。該方法為胸腹主動脈瘤手術的最初方式因有手術時間過長、阻斷期間臟器灌注不足等缺點現已很少運用。
②DeBakey法：先將人工血管吻合於近遠端的主動脈上然後阻斷動脈瘤近端主動脈，再逐一將腹腔乾動脈腸系膜上動脈和左右腎動脈解剖顯露並分別移植於人工血管主幹或分支上，最後切斷動脈瘤近遠端的主動脈縫閉殘端該法在Crawford法問世前一直作為TAA的標準術式缺點是：A.需逐一解剖內臟動脈吻合口多，手術時間長；B.人工血管側臂易扭曲而閉塞；C.近端吻合口是端側吻合，術後假性動脈瘤及破裂的機率較高。
③Crawford法：阻斷胸主動脈及遠側腹主動脈或兩側髂總動脈後於左腎動脈後側的瘤體上做縱形切開，行人工血管與近端降主動脈端端吻合，將帶有腹腔乾動脈、腸系膜上動脈和右腎動脈的主動脈剪成一卵圓型補片人工血管在相對應部位作卵圓形開窗後與上述補片吻合而左腎動脈則另做一補片與人工血管縫合或直接與人工血管側臂吻合，最後將人工血管的遠端與腹主動脈遠端吻合併用瘤壁覆蓋人工血管。其特點是既徹底切除了動脈瘤又重建了主動脈和內臟血流缺點是腹部臟器及脊髓的缺血時間較長。
本法是目前公認的治療TAA的首選手術方式其主要原則強調儘量縮短手術時間和簡化手術，不提倡使用外部轉流管或者旁路術，以減少動脈瘤前壁夾層形成，避免使用全身抗凝現在繼續沿用這些總的手術原則，僅稍做改動包括阻斷和縫合技術的改進使用輔助措施以減少主要併發症的發生另可聯合使用主動脈遠端灌注和序貫阻斷技術。動脈遠端灌注可使肋間內臟腎血管床在縫合近端吻合口時得到灌注，從而減少缺血時間，尤其適用於降主動脈瘤。
(4)手術併發症：胸腹主動脈瘤或降主動脈瘤患者入院時常已伴有其他臟器病變，因而更易發生不同程度的併發症1991～1996年SaFI的343例TAA的早期死亡率為19%後期死亡率為8%，術後併發症包括呼吸道併發症45%腎功能障礙22%心功不全22%、神經併發症9%、腦病6%在後期併發症中呼吸道占2%，腎功能障礙2%心功不全1%其他低於2%的併發症包括：聲帶麻痹術後出血、敗血症或感染和抽搐Coselli統計1914例術後併發症包括：肺(32.1%)、心(8.1%)腎(6.1 %)、截癱(4.4%)出血(2.3%)和卒中(1.6%)等。
①呼吸衰竭併發症：TAA手術後呼吸道併發症是其最常見的併發症，其中多數是可逆的，有時則可發展為呼吸衰竭。當術後5天患者仍需呼吸支持時就稱之為呼吸衰竭新近評估了241例TAA病人術前、術中術後各種導致急性呼吸衰竭的因素65例(27%)出現呼吸衰竭，其中23例(35%)死亡。報導未發現呼吸衰竭與下列因素有關：呼吸機使用的時間年齡吸菸史、慢性阻塞性肺病種族FEV1、FEV1%預測值、FEV1/FVC比值PaO2輸入液體種類及動脈夾層等。單個預測因素包括近期仍在吸菸(OR=1.8lP＜0.04)、Ⅱ型TAA動脈阻斷時間、輸血量輸乾凍血漿量輸血小板量套用多因素分析方法表明全主動脈阻斷時間近期吸菸、輸血量、術後腎功能衰竭及截癱明顯增加呼吸衰竭的危險性。近期吸菸、主動脈阻斷時間和輸血量為最重要的預測因素術前降低肺衰發生的措施有戒菸肺部疾病的治療包括支氣管擴張劑和胸部物理治療。
②腎功能衰竭：TAA外科治療術後腎功能衰竭居高不下並構成其術後早期或晚期死亡的重要原因減少腎衰發生的輔助措施包括用冷林格液灌注腎動脈或用血灌注腎臟方法可為腹主動脈遠端灌注或直接腎門血管灌注，對雙腎動脈可用Praitt導管灌流量控制在150～450ml/min，平均大約為250ml/min，患者尿量超過0.5ml/min，則表示灌注成功術中常用甘露醇和多巴胺保護腎臟，新近亦有報導用鈣拮抗劑氧自由基清除劑和血管緊張素拮抗劑。
急性腎功能衰竭定為術後每天血肌酐上升1mg/dl，持續2天以上在Safi的234例患者中有41例出現(17.5%)36例(15%)需透析治療，20例(49%)死亡。在20例存活者中18例腎功能在術後30天恢復死亡率48.8%腎衰發生與年齡性別高血壓左腎動脈再植無關多因素分析顯示腎衰發生與內臟血管灌注(P＜0.02)，左腎再植(P＜0.004)，術前肌酐≥2.80mg/dl(P＜0.0001)和以單鉗阻斷技術(P＜0.0001)有關術前肌酐水平與腎功能衰竭呈正相關。
遠端主動脈插管灌注對腎功能有保護作用但對腎動脈直接的非搏動性血流灌注反而有害鉗閉腎動脈不加以灌注的後果顯然不佳。
③神經系統併發症：最為可怕Safi報導僅限於最危險的Ⅰ型和Ⅱ型患者研究94例TAA手術加腦脊液引流和遠端主動脈轉流(DAP)並與42例ⅠⅡ型患者僅做主動脈阻斷治療的資料進行比較。
總神經系統併發症前者為8例(19%)，後者為8例(19%)，從1991～1996年總共做了343例TAA其中141例為Ⅰ型或Ⅱ型加作CSFD和DAP，神經系統併發症為9%。
主動脈阻斷後其遠端灌注和脊髓動脈壓力急劇下降，以腦脊液為代表的組織壓上升，使得脊髓灌注降至低點，這種作用限制了安全施行手術的時間，Svensson報導主動脈阻斷如超過45min神經系統併發症明顯上升。除了主動脈阻斷時間外神經系統併發症還與動脈瘤範圍近端主動脈灌注近端動脈瘤以及術前腎功能衰竭有關CSFD和DAP在不同的研究中顯示不同的結果但我們認為，CSFD減少腦脊液動脈壓力。因此增加脊髓灌注，適當低溫將有助於提高脊髓對缺血的耐受。
3.胸腹主動脈瘤的腔內治療 以腔內支架型人工血管自腔內對瘤體施行封閉的方法可明顯減少手術打擊和簡化治療方法但當用於胸腹主動脈瘤的治療時，顯然涉及內臟缺血和脊髓功能，即截癱問題除局限性病變可用儘量短的腔內移植物外，該法需加內臟動脈重建術。
預後
胸腹主動脈瘤的手術死亡率約為10%。破裂動脈瘤急診手術的圍術期死亡率較高高齡及伴隨疾病亦增加手術死亡率。
冠狀動脈疾病、明顯的COPD和術前腎功能不全會增加手術危險性。這些器官存在明顯的功能不全增加了術後器官特有併發症的發生率，而正是這些併發症的發生增加了手術死亡率。除急診手術和TAA破裂具有決定性影響之外與手術死亡率特別相關的是術後併發症。有神經系統損害、術後腎衰和心肺併發症者，手術死亡率明顯增加Svensson及Cambria資料顯示，術後並發腎功能衰竭者死亡危險性增加6倍；並發截癱者增加16倍。
Svensson報導TAA術後5年生存率為60%結果與Cambria的160例基本相同大部分生存者可獨立生活。其他部位的動脈瘤破裂約占後期死亡的10%，提示順利接受手術的TAA病人需繼續監測主動脈。心臟病是後期死亡最常見原因。術後截癱者或因腎功能衰竭而依賴血液透析者長期生存率明顯減低。
