疾病病因
在老年病人中，病因多為原發性高血壓與動脈硬化，其發病可能由於在主動脈長期承受較高壓力的基礎上，主動脈壁的營養血管持久痙攣收縮及硬化，致使主動脈壁中層彈力纖維和平滑肌發生退行性變。遺傳性疾病馬方綜合徵病史，發病年齡輕。先天性血管疾病，如主動脈縮窄、二葉式主動脈瓣畸形、主動脈發育不全、主動脈瓣狹窄等亦可發生急性主動脈夾層分離。
病理生理
主動脈中層囊性壞死，黏液樣變性，彈力纖維斷裂，平滑肌細胞破壞，慢性炎症肉芽組織增生。動脈內膜撕裂，動脈管壁剝離和血腫在動脈壁間蔓延擴大是主動脈夾層的基本病理髮展過程。
診斷檢查
本病因主動脈夾層分離部位、擴展範圍、主動脈分支受累及合併症的不同，而致臨床表現複雜多變，極易誤診。必須提高對本病的認識，詳細了解症狀發生及發展過程，密切觀察體徵變化，方能形成正確的診斷思路。
本病的診斷要點：
1.疼痛於發作開始即達高峰，呈撕裂樣劇痛，並具有移行性。
2.臨床上雖有休克的表現，但血壓下降常與之不相平行，發病早期血壓多升高。
3.突然出現主動脈瓣關閉不全或心包填塞徵象。
4.頸、肢體動脈搏動消失或雙側不對稱，雙臂血壓明顯差別。
5.突然出現急腹症表現或神經系統缺血性障礙。
6.X線胸片可能提供診斷線索，經胸壁與食管檢測的都卜勒二維超聲心動圖可顯示內膜撕裂部位及真假腔和瓣膜功能狀態，結合CT或MRI的形態學改變，可準確做出診斷和分型，少數診斷不明或手術前需了解冠狀動脈情況者可行主動脈造影。
實驗室檢查
白細胞計數增高，紅細胞減少，可出現貧血或溶血性黃疸；尿中常有紅細胞，甚至出現肉眼血尿。1.X線檢查為常用檢查方法，胸部平片常見縱隔增寬及主動脈弓增大、變形，隨訪示短期內進行增大。有時見主動脈弓局限膨出呈局限性駝峰狀或見主動脈有雙重陰影，內影為真性動脈腔，外影為假性動脈腔。如見主動脈內膜鈣化影，並以此定標為動脈壁內限，則與主動脈影外緣間距大於正常的2～3mm，可考慮夾層主動脈瘤。
2.超聲檢查超聲能清楚顯示升主動脈夾層動脈瘤壁斷裂部位、寬度、動脈腔內剝離內膜的回聲和心腔大小及主動脈瓣功能。但對遠離心臟大血管，則因肺內氣體妨礙成像。近年，食管內超聲套用，顯示升主動脈和心腔關係更為直觀清晰，對評價診治結果幫助較大。
3.CT或MRI檢查屬無創性檢查，比主動脈造影安全簡便，對確定病變位置、範圍和形態有重要價值，近年，很多單位已將其列為常規檢查項目。
4.主動脈造影和DSA是診斷動脈瘤最為可靠的方法，它不但能充分顯示動脈瘤部位、大小、形態和範圍，而且能顯示上下端動脈、分支分布以及瘤體與心腔和瓣膜關係。內膜破裂者造影劑進入夾層瘤體中，與主動脈管間形成一相關聯陰影，對指導手術有重要參考意義。
鑑別診斷
本病應與下列疾病鑑別：
1.急性心肌梗死
(1)夾層動脈瘤疼痛發作開始時即達高峰，為撕裂樣劇痛，部位更廣泛，可瀕及頭頸、背部、腹部、腰部和下肢，常不能被止痛劑所緩解。急性心肌梗死疼痛一般逐漸增劇，呈鈍痛或絞痛，有緊縮感，止痛或擴冠藥物能減輕或緩解。
(2)夾層動脈瘤伴有休克表現時，血壓不一定下降，常反而增高，心肌梗死並發休克，血壓則下降。
(3)心肌梗死引起腦動脈或周圍動脈栓塞，一般多在發病後數天或數周之後，而夾層動脈瘤引起周圍動脈阻塞或腦血管症狀多在發病後數小時內。
(4)心肌梗死有典型心電圖改變和血清酶活力增高，而夾層動脈瘤除少數侵及冠狀動脈引起心肌梗死，一般無特異心電圖改變。
(5)X線胸片和超聲心動圖可提供夾層動脈瘤的診斷線索依據。
2.急腹症夾層病變侵犯主動脈及其主要分支時，可出現各種類似急腹症的表現，易誤診為腸系膜動脈栓塞、急性膽囊炎、胰腺炎、潰瘍病和腸梗阻等。急腹症一般腹部有壓痛或反跳痛，夾層動脈瘤疼痛程度常與腹部體徵不符，腹痛常呈移行性，身體其他部位可出現血管阻塞體徵。超聲檢查、CT或主動脈造影可做出鑑別。
3.腦血管意外除神經系統體徵外，夾層動脈瘤常可出現身體其他部位血管阻塞體徵或突然出現主動脈瓣關閉不全的體徵。
4.肺梗死表現為突然胸痛、呼吸困難、咳嗽和咯血，類似夾層動脈瘤症狀，但胸痛不及後者劇烈廣泛，胸部X線有助於鑑別。
5.引起突然主動脈瓣關閉不全的其他疾病主動脈竇瘤破裂、感染性心內膜炎等也可於胸痛後出現主動脈瓣反流的雜音，並發生進行性充血性心力衰竭，但其胸痛不及夾層動脈持久劇烈，超聲心動圖和主動脈造影可鑑別。
治療方案
早期治療是本病治療的關鍵，目的在於穩定病情，為進一步治療創造條件。
1.一般治療本期治療應從急診室或救護車開始，並儘快將病人送入危重病監護房(ICU)內密切觀察血壓、心率和尿量，使生命體徵儘快穩定。血流動力學包括周圍動脈壓、肺動脈壓、肺動脈嵌楔壓和心排血量等指標的監測，有利於觀察藥物的治療反應和調整用量。病人應絕對臥床休息，鎮靜和止痛十分重要，有助於減少血壓的波動。可選擇對心血管不良反應較少的鎮靜藥，如地西泮、氟哌啶醇等。對部分病人，由於夾層血腫仍在擴展，即使套用鴉片類製劑，也難以減輕劇烈的疼痛，因此不宜單純依賴鎮靜劑和止痛藥物去控制疼痛，需同時開始套用阻止夾層血腫擴展的藥物。所用的藥物均應採用靜脈或肌內注射的途徑，以便儘快發揮藥效。部分病人在數小時後將接受外科手術治療，也不宜口服給藥。
2.阻止夾層血腫擴大的治療能否阻止夾層血腫的擴大和主動脈壁剝離的擴展，是早期治療成敗的關鍵。如果治療成功，可防止或減少併發症，使後期手術治療或內科治療的病死率降低。降低血壓和左心室收縮力，可使夾層剝離停止。這時，宜將收縮壓降至13.3～16kPa(100～120mmHg)並注意保持血壓的穩定。血壓和心輸出量可降到能保證心、腦、腎等生命重要器官血液灌注即可。尿量應維持在20ml/h以上。治療藥物主要有β-受體阻滯藥、硝普鈉、樟磺咪芬(三甲噻酚)、甲基多巴、鈣拮抗劑等。
3.外科治療。
併發症
若動脈瘤破裂、出血、心包積液、急性心包填塞可猝死。病變累及冠狀動脈引起急性心肌梗死累及主動脈、腎動脈則出現腹痛，累及椎前動脈引起截癱等。
預後及預防
本病預後很差，據一組屍解資料，未經治療的急性病人，21%在發病後24h內死亡，74%死於2周內。1年存活率僅10%左右。早期診斷和合理治療是降低病死率的關鍵。無論採用何種治療方式，慢性病人的預後都明顯優於急性病例。因為慢性病人已度過死亡的高危期，出現併發症的可能性遠比急性期小。在慢性病人內膜破口可能已癒合，或者夾層血腫已自行破入主動脈管腔內，使假腔內血液流回主動脈，阻止了夾層血腫的繼續擴大。根據國外一組長期隨訪觀察資料，經過積極的內、外科治療，目前，1年存活率可達60%，10年存活率近40%。對住院期間搶救治療成功的病例，出院後1年存活率在90%以上，10年存活率達55%。但住院病死率仍高達30%左右。遠期存活率與夾層血腫的部位和範圍及住院期間的治療方式有關。因此，為進一步提高療效，需努力降低急性期病死率。在內科治療方面，應提高早期診斷和治療水平，降低早期病死率，減少併發症，縮短穩定病情所需時間，為更多的病人創造接受手術治療的機會。
