名稱來歷
系統性紅斑狼瘡提起紅斑狼瘡這一疾病，很多人都知道是一種自身免疫性疾病，但若問起紅斑狼瘡一詞的由來，恐怕不是每一個人都能說清楚的。在浩繁的中醫書籍中從末見與其相似的病名，只是有一些散在的關於紅斑狼瘡症狀的描寫。
狼瘡（Lupus）一詞來自拉丁語，在19世紀前後就已出現在西方醫學中。但直到19世紀中葉，有一位叫卡森拉夫的醫生才正式使用"紅斑狼瘡"這一醫學術語。不過他所說的紅斑狼瘡僅指以皮膚損害為主的盤狀紅斑狼瘡而言。人們看到得這種病的人，在顏面部或其他相關部位反覆出現頑固性難治的皮膚損害，有的還在紅斑基礎上出現萎縮，瘢痕，素色改變等，使面部變形，嚴重毀容，看上去就象被狼咬過的一樣，故有其名。
後來隨著醫學科學的不斷發展，人們對紅斑狼瘡的認識逐步加深，於是又提出了系統性紅斑狼瘡的命名。系統性紅斑狼瘡除具有典型的皮膚損害外，還包括全身各個系統和各種臟器的損害，如腎、心、肝、腦、肺等。
紅斑狼瘡起病穩匿或急驟，發作比較兇險，且極易復發，遷延不愈，出沒無常，就跟狼一樣狡猾。而狼瘡病人的皮膚損害除盤狀紅斑狼瘡出現典型的盤狀紅斑外，系統性紅斑狼瘡患者還出現蝶形紅斑，多形紅斑，環形紅斑，大皰性紅斑，有的也出現盤狀紅斑，所以用紅斑狼瘡一詞命名該病，既形象逼真，又內涵豐富[1]。
概述
系統性紅斑狼瘡系統性紅斑狼瘡（Systemic Lupus Erythematosus ，SLE）是一種涉及許多系統和臟器的自身免疫性疾病，由於細胞和體液免疫功能障礙，產生多種自身抗體。
可累及皮膚、漿膜、關節、腎及中樞神經系統等，並以自身免疫為特徵，患者體記憶體在多種自身抗體，不僅影響體液免疫，亦影響細胞免疫，補體系統亦有變化。
發病機理主要是由於免疫複合物形成。確切病因不明。病情呈反覆發作與緩解交替過程。
本病以青年女性多見。我國患病率高於西方國家，可能與遺傳因素有關。
症狀
一、全身症狀 起病可急可緩，多數早期表現為非特異的全身症狀，如發熱，尤以低熱常見，全身不適，乏力，體重減輕等。病情常緩重交替出現。感染、日曬、藥物、精神創傷、手術等均可誘發或加重。
二、皮膚和黏膜 皮疹常見，約40％患者有面部典型紅斑稱為蝶形紅斑。急性期有水腫、色鮮紅，略有毛細血管擴張及磷片狀脫屑，嚴重者出現水皰、潰瘍、皮膚萎縮和色素沉著。手掌大小魚際、指端及指（趾）甲周紅斑，身體皮膚暴露部位有斑丘疹、紫斑等。出現各種皮膚損害者約占總患病數的80％，毛髮易斷裂，可有斑禿。15－20％患者有雷諾現象。口腔黏膜出現水泡、潰瘍、約占12％。少數患者病程中發生帶狀皰疹。
三、關節、肌肉 約90％以上患者有關節腫痛，且往往是就診的首發症狀，最易受累的是手近端指間關節，膝、足、髁、腕關節均可累及。關節腫痛多呈對稱性。約半數患者有晨僵。X線檢查常無明顯改變，僅少數患者有關節畸形。肌肉酸痛、無力是常見症狀。
四、腎臟 約50％患者有腎臟疾病臨床表現，如蛋白尿、血尿、管型尿、白細胞尿、低比重尿、浮腫、血壓增高、血尿素氮和肌酐增高等，電鏡和免疫螢光檢查幾乎100％有腎臟病理學異常，依病理特點將狼瘡腎炎分為：局灶增殖型（輕型）（FPLN），瀰漫增殖型（嚴重型）（DPLN），膜型（MLN），系膜型（微小變型）（MesLN）。各型的臨床、轉化、惡化、緩解、預後及死亡率各不相同。
五、胃腸道一部分病人可表現為胃腸道症狀，如上消化道出血、便血、腹水、麻痹性腸梗阻等，這是由於胃腸道的血管炎所致，如腸系膜血管炎。腸系膜血管的動、靜脈伴行，支配胃腸營養和功能，如發生病變，則所支配的部位產生相應症狀，嚴重時累及生命。腸系膜血管炎可以導致胃腸道黏膜潰瘍、小腸和結腸水腫、梗阻、出血、腹水等，出現腹痛、腹脹、腹瀉、便血和黑糞、麻痹性腸梗阻等臨床表現。如不及時診斷、治療，可致腸壞死、穿孔，造成嚴重後果。
六、神經系統神經系統損害約占20％，一旦出現，多提示病情危重，大腦損害可出現精神障礙，如興奮、行為異常、抑鬱、幻覺、強迫觀念、精神錯亂等癲癇樣發作。偏癱及蜘蛛膜下腔出血等較多見，約占神經系統損害的70％，脊髓損害發生率約3－4％，臨床表現為截癱、大小便失禁或感覺運動障礙，一旦出現脊髓損害症狀，很少恢復。顱神經及周圍神經損害約占15％，表現肢體遠端感覺或運動障礙。SLE伴神經精神病變者中，約30％有腦脊液異常，表現有蛋白或／和細胞數增加。在臨床上可出現腦功能不良、精神異常、肢體癱瘓、麻木、疼痛、行走不穩、抽搐、頭痛、視力障礙、面癱、肌肉萎縮等症。在疾病診斷方面中樞的可有慢性認知功能不良、急性狼瘡性腦炎、腦血管意外(中風)、脊髓炎、運動障礙(舞蹈－投擲症、震顫麻痹綜合症，共濟失調)、癲癇、假性腦瘤、無菌性腦膜炎、頭痛等。在周圍神經的可有急性或慢性多發性脫髓鞘性神經根神經病(格林－巴利綜合症)、末梢性多發性神經病或多數性單神經病，其他或可累及肌肉系統，而發生重症肌無力。
七、肝系統性紅斑狼瘡引起的肝損害主要表現為肝腫大、黃疸、肝功能異常以及血清中可存在多種自身抗體等。其中，肝腫大約占10％－32％，多在肋下2-3cm，少數可明顯腫大。紅斑狼瘡引起黃疸的原因很多，主要有溶血性貧血、合併病毒性肝炎，膽道梗阻及急性胰腺炎等。約30％－60％的紅斑狼瘡患者可有肝功能試驗異常，主要表現為轉氨酶水平升高、血清白蛋白水平降低、球蛋白水平及血脂水平升高等。紅斑狼瘡合併肝損害常常為輕、中度肝功能異常，嚴重肝損害者較少見。系統性紅斑狼瘡可並發I型自身免疫性肝炎(狼瘡性肝炎)，多發生於年輕的女性，臨床上可表現為乏力、關節痛、發熱、肝脾腫大、黃疸等。
八、心臟 約10－50％患者出現心臟病變，可由於疾病本身，也可能由於長期服用糖皮質激素治療。心臟病變包括心包炎、心肌炎、心內膜及瓣膜病變等，依個體病變不同，表現有胸悶、胸痛、心悸、心臟擴大、充血性心力衰竭、心律失常、心臟雜音等，少數患者死亡冠狀動脈梗塞。
九、肺 肺和胸膜受累約占50％，其中約10％患狼瘡性肺炎，胸膜炎和胸腔積液較常見，肺實質損害多數為間質性肺炎和肺間質纖維化，引起肺不張和肺功能障礙。狼瘡性肺炎的特徵是肺部有斑狀浸潤，可由一側轉到另一側，激素治療能使影消除。在狼瘡性肺損害基礎上，常繼發細菌感染。
十、血液系統 幾乎全部患者在某一階段發生一項或幾項血液系統異常，依次有貧血、白細胞減少、血小板減少、血中抗凝物質引起出血現象等，貧血的發生率約80％，正細胞正色素或輕度低色素性。貧血的原因是複合性的，包括腎臟疾病、感染、藥物、紅細胞生成減慢。骨髓鐵利用障礙、溶血等。溶血常屬自身免疫性溶血，部分患者Coonb/s試驗直接陽性。缺鐵性低色貧血多與服阿期匹林或可的松引起隱匿性消化道出血有關。白細胞減少不僅常見，且是病情活動的證據之一。約60％患者開始時白細胞持續低於4.5×109/L,粒細胞和淋巴細胞絕對值均減少。粒細胞減少可能因血中抗粒細胞抗體和免疫複合物在粒細胞表面沉積有關。血中存在抗淋巴細胞抗體導致淋巴細胞（T、B細胞）減少。約50％患者出現血小板減少伴輕重不等的出血傾向，血中有抗血小板抗體和循環免疫複合物固定在血小板表面。繼之破壞它，是血小板減少的原因，10％患者血中有抗凝物質，當合併血小板減少或低凝血酶原血症時，可出現出血症狀。
十一、其他 部分患者在病變活動時出現淋巴結、腮腺腫大。眼部受累較普遍，如結合膜炎和視網膜病變，少數視力障礙。病人可有月經紊亂和閉經。
病因與發病機制
本病的病因和發病機制不明，目前的研究主要集中在以下三個方面。
（1）免疫因素：患者體內有多種自身抗體形成，提示B細胞活動亢進是本病的發病基礎。周圍血中B細胞體外培養實驗結果發現其增殖能力較正常強8～10倍。
（2）遺傳因素：遺傳因素與本病的關係表現為：①在純合子雙胎中有很高（69％）的一致性，②SLE患者家屬成員中發病的可能性明顯增加，③北美白人中SLe與HLADR2、DR3有關。這可能是由於位於HLAD區的免疫反應基因（Ir）對抗原（包括自身抗原）所激發的免疫反應的程度有調節作用的緣故。
（3）其他：非遺傳因素在啟動自身免疫反應中亦起著一定的作用。這些因素包括：①藥物：鹽酸肼苯噠嗪（hydralazine）、普魯卡因醯胺（procainamide）等可引起SLE樣反應。但停藥後常可自愈；②病毒：在實驗動物NZB和NZB/WF1小鼠中的自發性SLE樣病中發現C型病毒感染，在腎小球中可檢出病毒抗原－抗體複合物。但在SLE病中病毒因素尚未能充分得到證實；③性激素對SLE的發生有重要影響，其中雄激素似有保護作用，而雌激素則似有助長作用，故患者以女性為多，特別多發生在生育年齡，病情在月經和妊娠期加重。
診斷標準
國際上套用較多的是美國風濕學會1982年提出的分類標準（下述標準一），國內多中心試用此標準，特異性為96.4％，敏感性為93.1%。我國於1982年由中華醫學會風濕病學專題學術會議在北京制定SLE診斷（草案）標準（下述標準2），二個標準分列於下。
標準1：
1、面部蝶形紅斑。
2、盤狀紅斑狼瘡。
3、日光過敏。
4、關節炎：不伴有畸形。
5、胸膜炎、心包炎。
6、癲癇或精神症狀 。
7、口、鼻腔潰瘍。
8、尿蛋白0.5g/日以上或有細胞管型。
9、抗DNA抗體，抗sm抗體，LE細胞，梅毒生物學試驗假陽性。
10、抗核抗體陽性（螢光抗體法）。
11、抗核性貧血，白細胞減少（4000/mm3以下），淋巴細胞減少（1500/mm3以下），血小板減少（10萬／mm3以下）。
以上11項中4項或以上陽性者確診為SLE 。
標準2：
臨床表現
① 蝶形或盤形紅斑。
② 無畸形的關節炎或關節痛。
③ 脫髮。
④ 雷諾氏現象和／或血管炎。
⑤ 口腔黏膜潰瘍。
⑥ 漿膜炎。
⑦ 光過敏。
⑧ 神經精神症狀。
實驗室檢查
① 血沉增塊（魏氏法＞20／小時末）。
② 白細胞降低（＜4000/mm3）和／或血小板降低（<80,000/mm3）和／或溶血性貧血。
③ 蛋白尿（持續＋或＋以上者）和／或管型尿。
④ 高丙種球蛋白血症。
⑤ 狼瘡細胞陽性（每片至少2個或至少兩次陽性）。
⑥ 抗核杭體陽性。
凡符合以上臨床和實驗室檢查6項者可確診。確診前應注意排除其他結締組織病，藥物性狼瘡症候群，結核病以及慢性活動性肝炎等。不足以上標準者為凝似病例，應進一步作如下實驗室檢查，滿6項者可以確診：
進一步的實驗檢查項目：
1、抗DNA抗體陽性（同位素標記DNA放射免疫測定法，馬疫錐蟲塗片或短膜蟲塗片免疫螢光測定法）
2、低補體血症和／或循環免疫複合物測定陽性（如PEG沉澱法），冷環蛋白側定法，抗補體性測定法等物理及其他免疫化學、生物學方法）
3、狼瘡帶試驗陽性
4、腎活檢陽性
5、Sm抗體陽性
臨床表現不明顯但實驗室檢查足以診斷系統性紅斑狼瘡者，可暫稱為亞臨床型系統性紅斑狼瘡。
注意事項：
系統性紅斑狼瘡患者合併肝損害時，要注意鑑別引起肝損害的原因。有些患者的肝功能異常並非直接因紅斑狼瘡本身所致。紅斑狼瘡本身及並發狼瘡性肝炎可引起肝損害，但需排除病毒性肝炎、過量飲酒、套用肝毒性藥物、膽道疾病等。此外，充血性心力衰竭、原發性膽汁性肝硬化等也可引起肝功能異常。
首先，我國病毒性肝炎、尤其是B型肝炎及其所致的相關疾病發病率較高，因此患者一定要檢查有關的病毒性標誌物，排除病毒性肝炎；
再者，因飲酒過度而引起的酒精性肝炎也日趨增多；
第三，藥物性肝炎也是紅斑狼瘡患者常見的肝損害原因之一，尤其是由於紅斑狼瘡治療過程中使用的藥物而引起，包括某些消炎止痛藥物，氨甲喋呤(MTX)、環磷醯胺(CTX)等；除此以外，還要排除其它引起肝功能異常的疾患，包括膽道以及胰腺疾病等。
實驗室檢查
一、一般檢查 病人常有貧血，白細胞和血小板減少，或表現為全血細胞減少，血沉異常增快。在SLE活動時，存在能破壞紅細胞的自身抗體，造成紅細胞和血紅蛋白量下降。這時網織紅細胞可以升高>5%，臨床上病人可出現輕度黃疸。腎損害者有程度不等的尿檢查異常，如蛋白尿、血尿。血漿蛋白測定可見球蛋白增高，特別在有腎變性腎炎時，白／球蛋白比例倒置，血膽固醇增高，嚴重腎損害者血中尿素氮和肌酐升高。作24小時尿蛋白的定量檢查，若超過0.5克／日以上，則說明存在蛋白尿，反映了SLE累及腎臟。若尿液中反覆出現紅細胞、白細胞，在排除尿路感染，尿路結石以後，也應該考慮存在狼瘡性腎炎的可能。
二、免疫學檢查 血中存在多種自身抗體是其特點，抗核抗體（ANA）在病情活動時幾乎100％陽性。陰性時更換檢查方法可能出現陽性，抗核抗體陰性時不能完全排除本病，需結合臨床和其他實驗室檢查資料綜合分析。抗雙鏈DNA（ds－DNA）抗體對診斷的特異性較高，但陽性率較低，為40－75％，與疾病活動和腎臟損害密切相關，抗體效價隨病情緩解而下降，抗Sm抗體約在30％SLE中呈陽性反,因其特異性高，又稱為本病的特異性抗體。對於不典型、輕型或早期病例，按SLE標準不足確診者，若抗Sm抗體陽性，結合其他表現可確診。
狼瘡細胞為患者血中白細胞破壞後釋放出核物質，與抗核抗體結合後在補體參予下，形成大塊包涵體，為中性粒細胞吞噬而形成的細胞。其陽性率為60％左右。活動性病例血清補體C4、C3、CH50有明顯下降，當合併狼瘡腎炎的尤甚。血中循環免疫複合物可升高。
除上述自身抗體外，SLE患者血中還可檢到多種其他自身抗體。
三、免疫病理學檢查 腎穿刺之活體組織切片免疫螢光研究提示，免疫球蛋白主要是IgG、IgM伴補體沉積於SLE腎炎的腎中。沉積有三種類型即系膜、內皮下、上皮下。沉積沿腎小球基膜呈顆粒狀。系膜型沉積在毛細血管袢之間呈不規則狀、均勻鏈狀或顆粒狀。20－50％狼瘡腎炎者在腎小管基膜和間質中有免疫複合體（IC），並伴顯著間質纖維化和單核細胞浸潤腎小管損傷。臨床表現和尿液異常及腎活檢異常之間不完全一致。皮膚狼瘡帶試驗即套用免疫螢光法在患者皮膚的真皮和表皮結合部位，見到免疫球蛋白和IgG、IgM和補體沉積，呈粒狀、球狀或線狀排列成黃綠色螢光帶。正常皮膚暴露部，陽性率為50－70％，皮膚病損部可達90％以上，在非暴光部位出現陽性狼瘡帶試驗者多系病情嚴重，或伴有腎炎、低補體血症及高DNA抗體水平者。
四、補體和蛋白質測定
1、補體C3和CH50（總補體）測定，在SLE活動，狼瘡性腎炎，溶血性貧血等急性症狀出現時，C3和CH50的含量往往降低。這是由於大量補體成分參與了自身免疫反應，而機體一時還來不及製造補充，其中C3的靈敏性高於CH50。補體對疾病的診斷和病情活動的判斷都有很大幫助，SLE患者經過治療後血清中原來含量降低的補體逐步恢復正常，這說明該治療是有效的。反之，如補體含量持續下降，則說明病情活動加重，需密切觀察。
2、免疫球蛋白測定：主要測定血清中免疫球蛋白IgG、IgA和IgM。由於SLE免疫功能異常亢進產生大量自身抗體，使血清中免疫球蛋白增高，特別是IgG增高較為多見。
五、其他檢查 約20－50％SLE患者類風濕因子陽性。15％患者梅毒血清反應呈假陽性。病情活動期C反應蛋白增加。31％患者血清中可測出冷球蛋白，冷球蛋白多是混合性，代表血中的免疫複合物，含IgG和補體C1、C3及IgM和／或IgA。
病變
急性壞死性小動脈、細動脈炎是本病的基礎病變，幾乎存在於所有患者並累及全身各器官。活動期病變以纖維素樣壞死為主。慢性期血管壁纖維化明顯，管腔狹窄，血管周圍有淋巴細胞浸潤伴水腫及基質增加。有時血管外膜纖維母細胞增生明顯，膠原纖維增多，形成洋蔥皮樣結構，以脾中央動脈的變化最為突出。套用免疫組織化學方法可證實受累的血管壁中有免疫球蛋白、補體、纖維蛋白、DNA等存在，提示有抗原－抗體複合物機制的參與。
（1）腎：腎功能衰竭是SLE的主要死亡原因。SLE病人幾乎均有不同程度的腎損害，約60％病便以狼瘡性腎炎為主要表現.常見的類型有系膜增生型（10％～15％）、局灶增生型（10％～15％）、瀰漫增生型（40％～50％）和膜型（10％～20％）。各型狼瘡性腎炎的病變，類同於相應的原發性腎小球腎炎，各型病變間常有交叉，因此腎小球的病變呈多樣性，晚期可出現典型的硬化性腎炎的表現。腎炎病變的發生主要基於腎小球中免疫複合物的沉積，可位於系膜區、內皮下和上皮下。其中瀰漫增生型狼瘡性腎炎中內皮下大量免疫複合物的沉積，是SLE急性期的特徵性病變。在瀰漫增生型及膜型病例中，約半數病例在間質及腎小管基膜上亦有免疫複合物沉積，因此腎小球病變和間質的炎症反應在狼瘡性腎炎中十分明顯。蘇木素小體的出現有明確的診斷意義。
（2）皮膚：約40％的SLE病人有明顯皮膚損害，以面部蝶形紅斑最為典型，亦可累及軀幹和四肢。鏡下，表皮常有萎縮、角化過度、毛囊角質栓形成、基底細胞液化，表皮和真皮交界處水腫，基度膜、小動脈壁和真皮的膠原纖維可發生纖維素樣壞死，血管周圍常有淋巴細胞浸潤。免疫螢光證實真皮與表皮交界處有IgG、IgM及C3的沉積，形成顆粒或團塊狀的螢光帶即“狼瘡帶”，可能是壞死上皮細胞釋出之抗原與血循環中彌散出來的抗核抗體等自身抗體形成的免疫複合物。狼瘡帶的出現對本病有診斷意義。
（3）心：大約半數病例有心臟受累，心瓣膜非細菌性疣贅性心內膜炎（nonbacterialverrucousendocarditis或Libman-Sachendocarditis）最為典型，敖生物常累及二尖瓣或三尖瓣，其特點為：大小自1mm至3～4mm，數目單個或多個不等，分布極不規則，可累及瓣膜之前後面或心腔之內膜或腱索。鏡下，贅生物由纖維蛋白和壞死碎屑及炎症細胞構成，根部基質發生纖維素樣壞死，伴炎細胞浸潤，後期發生機化。
（4）關節：90％以上的病例有不同程度的關節受累。滑膜充血水腫，有較多單個核細胞浸潤。於緊接上皮淺表部位的結締組織可出現灶性纖維素樣壞死，但很少侵犯關節軟骨等深部組織，因此極少引起關節畸形。
（5）肝：約25％的病例可出現肝損害，稱狼瘡性肝炎。可表現為匯管區及匯管區周圍的單個核細胞浸潤及附近肝細胞的碎屑狀壞死等慢性活動性肝炎的典型病變。亦可僅有少量散在分布的小灶性壞死等輕微病變。
（6）脾：體積略增大，包膜增厚，濾泡增生頗常見。紅髓中有多量漿細胞，內含IgG、IgM，最突出的變化是小動脈周圍纖維化，形成洋蔥皮樣結構
（7）淋巴結：全身淋巴結均有不同程度的腫大，竇內皮增生。其中較多的漿細胞,小血管變化與脾所見相同。2．口眼乾燥綜合徵 口眼乾燥綜合症（Sjǒgrensyndrome）臨床上表現為眼乾、口乾等特徵，乃唾液腺、淚腺受免疫損傷所致。本病可單獨存在，也可與其他自身免疫病同時存在，後者最常見的是類風濕性關節炎、SLE等。病變主要累及唾液腺及淚腺，其他外分泌腺包括呼吸道、消化道腺體也可受累。
治療原則
治療主要著重於緩解症狀和阻抑病理過程，由於病情個體差異大，應根據每個病人情況而異。一、一般治療 急性活動期應臥床休息。慢性期或病情已穩定者可適當參加工作，精神和心理治療很重要。病人應定期隨訪，避免誘發因素和刺激，避免皮膚直接暴露於陽光。生育期婦女應嚴格避孕。
二、藥物治療
（一）非甾體類抗炎藥 這些藥能抑制前腺素合成，可做為發熱、關節痛、肌痛的對症治療。如消炎痛對SLE的發熱、胸膜、心包病變有良好效果。由於這類藥物影響腎血流量，合併腎炎時慎用。
（二）抗瘧藥 氯喹口服後主要聚集於皮膚，能抑制DNA與抗DNA抗體的結合，對皮疹，光敏感和關節症狀有一定療效，磷酸氯喹250-500mg/d，長期服用因在體內積蓄，可引起視網膜退行性變。早期停藥可復發，應定期檢查眼底。
（三）糖皮質激素 是目前治療本病的主要藥物，適用於急性或暴發性病例，或者主要臟器如心、腦、肺、腎、漿膜受累時，發生自身免疫性溶血或血小板減少作出血傾向時，也套用糖皮質激素。
用法有兩種，一是小劑量，如0.5mg/kg/d，甚至再取其半量即可使病情緩解。二是大劑量，開始時即用10－15mg/d維持。減量中出現病情反跳，則套用減量前的劑量再加5mg予以維持。大劑量甲基強的松龍衝擊治療可套用於暴發性或頑固性狼瘡腎炎和有中樞神系統病變時，1000mg/d靜脈滴注，3日後減半，而後再用強的松維持。其些病例可取得良好療效，其副作用如高血壓，易感染等應予以重視。
（四）免疫抑制劑 主要先用於激素減量後病情復發或激素有效但需用量過大出現嚴重副作用，以及狼瘡腎炎，狼瘡腦病等症難以單用激素控制的病例。如環磷醯胺.15-2.5mg/kg/d，靜脈注射或口服，或200mg隔日使用。毒副作用主要是骨髓抑制、性腺萎縮、致畸形、出血性膀胱炎、脫髮等。應當注意的是，細胞毒藥物並不能代替激素。
（五）其他藥物 如左鏇咪唑，可增強低於正常的免疫反應，可能對SLE患者合併感染有幫助。用法是50mg/d，連用三天，休息11天。副作用是胃納減退，白細胞減少。
抗淋巴細胞球蛋白（ALG）或抗胸腺細胞球蛋白（ATG）是近年大量用於治療重症再障的免疫抑制劑，具有較高活力的T淋巴細胞毒性和抑制T淋巴細胞免疫反應的功能，一些醫院用於治療活動性SLE，取得滿意療效。用法是20-30mg/kg/d，稀釋於250－500ml生理鹽水，緩慢靜脈滴注，連用5－7天，副作用是皮疹、發熱、全身關節酸痛、血小板一過性減少和血清病。若同時加用激素可使之減輕。
（六）血漿交換療法 通過去除病人血漿，達到去除血漿中所含免疫複合物、自身抗體等，後輸入正常血漿。效果顯著，但難持久，且價格昂貴，適用於急重型病例。
（七）SLE伴神經精神病的治療一旦SLE病人產生神經精神性症狀，針對不同的情況，一方面調整激素的用量和加用其他對症性藥物如有腦梗塞的可選用活血化瘀，抗血小板凝聚等藥；有精神障礙的如情緒憂鬱的可選用5－羥色胺再攝取抑制劑，情緒興奮的可選用奮乃靜，多慮平等；有癲癇的可用卡馬西平，丙戌酸鈉，安定等藥；有運動障礙的如為舞蹈樣動作的可用氟哌啶醇，震顫麻痹綜合症的可用安坦或美多巴等藥物；有腦功能不良的可選用腦復康、三樂喜、胞二磷膽鹼、雙益平等。
用藥注意：
因糖皮質激素有較多副作用，如可以引起感染、骨質疏鬆、糖尿病、骨壞死和高血壓等，所以合理使用激素顯得十分重要。同樣患者擅自停用激素也有很大的危險性，甚至引起疾病的急性發作。治療方案和劑量必須根據病情的具體情況而定。小劑量激素與MTX或氯喹等藥物的聯合使用，可以減少激素的用量，在治療輕、中度SLE病人不僅有良好的療效，而且副作用小，為患者求得更高的生活質量。但對於狼瘡性腎炎、中樞神經狼瘡及狼瘡性血小板減少性紫癜的治療則需根據具體情況套用較大劑量的激素和免疫抑制劑，以使病情得到較快緩解。另一方面亦要加強綜合治療，如控制血壓、血糖、補鈣等。患者要經常與醫生聯繫，在醫生指導下服藥治療，一般1～3個月複查一次。病情有變化時應及時調整治療方案，以免貽誤治療的時機。
護理標準
系統性紅斑狼瘡護理系統性紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病，由於患者體記憶體在大量自身抗體，使機體多系統多臟器受損，從而引起不同臟器受損以後的不同臨床症狀。因此在護理上，應細緻全面地觀察病情，除做好一般護理外，還必須根據患者受損臟器情況做好各種特殊的護理。
特殊護理要點
狼瘡性腎損害：有50%的系統性紅斑狼瘡患者發生狼瘡性腎炎，引起嚴重臨床後果，因此對狼瘡腎的護理至關重要，其護理要點是：
不論急性、慢性狼瘡腎炎活動期，還是狼瘡腎腎功能不全及衰竭期，都應臥床休息。當疾病活動控制和緩解後，慢性狼瘡腎炎恢復期，可適當活動。
給予低鹽、低脂飲食，限制蛋白入量，補充體內蛋白應給予瘦肉、牛奶等優質蛋白，忌食豆類及其它植物性蛋白。使用激素血糖升高者，給予低糖飲食。
嚴重水腫及少尿者，注意營養補給及水、電解質、酸鹼平衡，按醫囑要求準確輸入液體或口服中藥。
一般護理要點：
體貼病人疾苦，做好思想開導工作，解除患者恐懼心理和思想壓力，增強戰勝疾病的信心。
向患者普及狼瘡知識，幫助患者正確對待疾病，積極配合治療。
重症患者應臥床休息。
新進展
新的發展有針對MHC－抗原－TCR三分子複合物、細胞因子等免疫途徑的生物製劑，以及幹細胞移植。雖然用於治療SLE的藥物仍在不斷發展，但到目前為止，糖皮質激素仍是免疫抑制作用最為強大的藥物，也是最為常用的藥物。
對於腎臟存在病變的狼瘡患者，特別是Ⅳ型的狼瘡腎炎患者，環磷醯胺靜脈衝擊療法仍為十分有效的方法，其副作用主要為胃腸道反應及對骨髓的抑制作用。環孢黴素A用於治療狼瘡性腎炎有較好的療效，但因其對腎臟有一定的毒性，故需慎用。驍悉(MMF)是一種新的免疫抑制劑，無腎毒性，在狼瘡腎的治療方面有較好的套用前景。
小部份狼瘡性腎炎患者，由於未進行有效的治療，最終進入腎功能衰竭時期，此時除了傳統的透析治療外，腎臟移植也不失為一個好的方法。目前的研究顯示，SLE患者行腎移植，其成功率與其他原因行腎移植術的患者相仿。故對於條件許可的患者，可考慮行腎移植術，以改善生活質量。
幹細胞移植已經開展起來，為紅斑狼瘡的治療開劈了一條新的途徑。
紅斑狼瘡患者體內各種細胞因子的失衡，目前針對機體內細胞因子失衡的治療正在深入研究，將為紅斑狼瘡的治療開闢出一片嶄新的天地。總之，由於不斷有新的藥物及方法套用於紅斑狼瘡的治療，患者的選擇餘地將越來越大，治療效果會越來越好，生活質量也將得到進一步的提高。
自我判斷
SLE病人如何判斷疾病是否活動？
1、自我感覺有無乏力、易疲勞。正常情況下，病人如出現較之平時容易疲勞，經休息後沒有明顯改善，就應想到病情活動可能。
2、關節（如近端指間關節、腕關節、膝關書、踝關節等）疼痛、紅腫，可伴晨僵或有關節積液。
3、新出現的皮疹（如頰部紅斑、盤狀紅斑、凍瘡樣皮損、多形性紅斑樣皮損、血管炎性皮膚病變、甲周紅斑等）或原有皮疹加重。
4、無上呼吸道感染及腹瀉、尿頻尿急尿痛等感染情況存在下，不明原因的發熱或不明原因的血沉明顯增高。
5、新出現或經常發作的口腔或鼻部潰瘍。新出現的或經常發作的斑塊狀或瀰漫性脫髮。
6、胸膜炎症是SLE患者最常見的肺部病變。患者常主訴胸痛，隨呼吸運動或體位變換而加重。SLE的心臟病變中，以心包炎最為常見。主要表現為胸骨後或心前區鈍痛，或尖銳性胸痛，隨呼吸、咳嗽或吞咽動作而加重，身體前傾時胸痛減輕。
7、若血常規檢查發現白細胞、血小板、血色素低於正常水平或小便常規中出現尿蛋白、紅細胞，應考慮是否有疾病活動。
8、不明原因的腹瀉、腹痛、噁心嘔吐，經過抗感染及對症處理後沒有好轉，應考慮到是否有狼瘡性胃腸道活動存在。
9、如果SLE患者出現幻覺、妄想、被控制感等思維障礙，輕躁狂、抑鬱等精神症狀，意識障礙、定向力障礙、計算不能等器質性腦病綜合徵及嚴重而持續的頭痛、抽搐等，應考慮SLE的中樞表現，應及早就診。
注意事項
1、對疾病不要恐懼、擔憂，精神上不要緊張，保持心情愉快，樹立和疾病作鬥爭的信心。同時家庭的關懷、體貼和精神鼓勵對病情的穩定也很重要，平時要注意合理安排好工作和休息，開始治療階段必須臥床休息，積極治療。當症狀完全控制時，可適當安排工作，兒童儘可能復學，病情得到長期控制或緩解後，可以考慮婚育。因為對SLE患者精神因素研究表明，精神緊張或應激狀態可通過神經內分泌系統引起免疫系統紊亂促發或加重 SLE。工作和生活中要避免重體力勞動、過度疲勞，生活要有規律，保證充足的睡眠；娛樂要適當，尤其要避免通宵達旦地搓麻將。
2、平時要避免日曬和紫外線的照射，對陽光敏感者尤應如此。外出活動最好安排在早上或晚上，儘量避免上午10點至下午4點日光強烈時外出。外出時應使用遮光劑，撐遮陽傘或戴寬邊帽，穿淺色長袖上衣和長褲。
3、在寒冷季節應注意保暖，冬天外出戴好帽子、口罩，避免受涼，儘量減少感冒等感染性疾病，因感染肯定能誘發狼瘡活動或使原有病情加重。在病情的穩定期還可進行適當的保健強身活動，如作氣功、打太極拳、散步等，要避免進行劇烈運動。
4、在治療用藥上應避免使用青黴胺、普魯卡因醯胺、氯丙嗪、肼苯噠嗪等，這些藥物可能會誘發狼瘡或使病情加重。育齡期女性患者還要避免服用避孕藥，不使用含有雌激素的藥物。
5、SLE系一累及多臟器的系統性疾病，最常累及皮膚、腎、肺、關節、心及肝臟等臟器。在日常飲食中應注意以下幾點：
（1）不食用或少食用具有增強光敏感作用的食物：如無花果、紫雲英、油菜、黃泥螺以及芹菜等，如食用後應避免陽光照射。蘑菇、香菇等蕈類和某些食物染料及菸草也會有誘發SLE的潛在作用，也儘量不要食用或少食用。
（2）高蛋白飲食：有腎臟損害的SLE患者常有大量蛋白質從尿中丟失，會引起低蛋白血症，因此必須補充足夠的優質蛋白，可多飲牛奶，多吃豆製品、雞蛋、瘦肉、魚類等富含蛋白質的食物。
（3）低脂飲食：SLE患者活動少，消化功能差，宜吃清淡易消化的食物，不宜食用含脂肪較多的油膩食物。
（4）低糖飲食：因SLE患者長期服用糖皮質激素，易引起類固醇性糖尿病及柯興綜合徵，故要適當控制飯量，少吃含糖量高的食物。
（5）低鹽飲食：套用皮質激素或有腎臟損害的患者易導致水、鈉瀦留，引起水腫，故要低鹽飲食。
（6）補充鈣質，防止糖皮質激素造成的骨質疏鬆；多食富含維生素的蔬菜和水果。
6．不要對性生活恐懼。有些已婚患者在患SLE後對性生活淡漠，擔心性生活會使病情加重，尤其是一些少女的家長阻止自己的患兒戀愛、結婚，其理由是患了 SLE後只要保住性命即可，這些想法都是不科學的。SLE患者完全可以和正常人一樣戀愛、結婚、生孩子。當然，就象正常人也不能縱慾一樣，SLE患者對性生活更要有所節制。有些患者因合併乾燥綜合徵，陰道分泌減少，會使陰莖插入困難，只要在性生活前在陰道內塗抹潤滑油即可。
免疫抑制藥物
常用的免疫抑制劑有：
（１）氯喹／羥基氯喹。此類藥物原本是用來治療瘧疾的，後來發現它具有穩定細胞的作用，能降低自身抗體對人細胞的破壞，因此被用來治療系統性紅斑狼瘡。一般來說，如果沒有特殊的原因或對該藥物過敏，每一個SLE患者都可以套用氯喹／羥基氯喹。對SLE活動的患者，如果以皮疹，光敏感，關節痛為主要表現，套用抗瘧藥的效果更明顯。對長期穩定的SLE患者，既能有效控制疾病，又能減少激素用量，甚至可停用激素，單用抗瘧藥維持。服用劑量為:氯喹（250mg/片）一天一片，一周服5－７天；羥基氯喹（100mg/片）一天二至四片，一周服7天。前者價廉，但易引起噁心、嘔吐；後者價稍高，但不良反應較少。過去抗瘧藥套用的劑量較現在用來治療狼瘡的劑量為大，因此對視網膜有一定毒性，而現在臨床上幾乎看不到這種情況。服藥期間病人如出現視覺異常應請眼科醫生會診，以明確是否與服藥有關。
（２）甲氨喋呤(MTX)。MTX是治療類風濕關節炎的主要藥物，近年來也被用於治療SLE。它發揮作用主要是治療SLE的皮疹、關節炎、胸膜炎等，並具有降低自身抗體滴度的作用。與氯喹、激素聯合用藥能很好地控制SLE患者的活動度而不增加激素的劑量，是目前比較流行的治療輕、中度紅斑狼瘡的治療方案。服用劑量為MTX(2.5mg/片）一次三至六片，一周一次服用。價廉，較少產生副作用，極少數的人對之過敏可有間質性肺炎或GPT異常，應定期複查肝功能、腎功能及血常規。需要注意的是狼瘡性腎炎的患者不適於套用MTX。
（３）硫唑嘌呤，商品名為依木蘭(Imuran)。該藥是治療SLE的重要的免疫抑制劑之一。總的來說，硫唑嘌呤的免疫抑制作用要強於上述兩個藥物，過去曾被用來作為器官移植後抗排異的藥物，因此對SLE活動度的控制更有效。對系統性紅斑狼瘡的各項表現如關節炎、胸膜炎、血管炎、間質性肺炎等均有顯著的治療作用。尤其是對狼瘡性腎炎的患者，在臨床達到緩解，鞏固療效、減少復發時套用效果最顯著。對不適於套用大劑量激素、環磷醯胺或其他免疫抑制劑的患者也可將硫唑嘌呤作為首選的藥物。由於該藥作用強，副作用也較明顯。一部分患者（１－３%左右）對該藥過敏，服用後短期內出現骨髓抑制的症狀，表現為白細胞和／或血小板下降，應立即停藥；絕大多數的患者對該藥無過敏，長期套用還是比較安全的。服用劑量為：50mg／片，一天１到２片，對副作用監測的關鍵作法是在初次服藥後的每隔1-2周複查外周血細胞計數，如果患者不適於套用該藥，出現白細胞和／或血小板下降，在此時間內即可表現出來，及早檢查有利於及時發現問題，及時停藥，避免副作用進一步加重。隨著服藥時間延長此後再發生骨髓抑制副作用的可能性就較小。因此以後定期一至二月複查一次外周血象就可以了。
腎炎的護理
體溫升高
１、臥床休息，多喝水。
２、出汗後要及時更換衣服，並注意保暖。
３、吃一些清潔易消化的粥、麵條等。
４、經常漱口，嘴唇乾燥時可塗護唇膏。
５、測體溫、脈搏、呼吸4小時一次，體溫>38℃時應採取冰袋物理降溫。
疼痛
１、儘量讓關節處於功能位置。
２、適當的熱敷或理療。
３、床上可用支架支起蓋被，避免受壓。
４、遵醫囑服藥，必要時給予止痛劑。
外周組織灌注量的改變（手指、腳趾呈紫紅色，甚至糜爛，四肢末端麻木、發冷）
１、保持四肢末梢溫暖，使用短襪、毯子、手套。
２、避免引起血管收縮的因素：在冷空氣中暴露時間不能太久。
３、不飲咖啡、不吸菸。
皮膚完整性受損（面部紅斑、指尖發紺或糜爛、口腔潰瘍）
１、保持皮膚清潔、乾燥。
２、攝入足夠的水分和營養。
３、避免局部皮膚受壓時間過長，避免接觸化學製品。
４、皮疹的護理:
(1) 避免接觸紫外線，在太陽下使用遮陽傘，戴上保護性眼罩，禁日光浴等。
(2) 正確使用護膚品、外用藥。
５、口腔護理：
(1) 雙氧水漱口每日３次。
(2) 避免食用辛辣的刺激性食物。
(3) 保持水泡泡壁的完整。
水腫
１、輕度水腫者應限制活動，重度水腫者應臥床休息。下肢水腫應抬高下肢。
２、控制水分和鈉鹽的攝入，如有腎功能低下，則不宜高蛋白飲食。
３、準確記錄24小時出入量，入量包括飲入量、食物量，出量包括排泄量、嘔吐量及出汗量。定時測量體重、腹圍。
４、套用利尿劑期間，需觀察尿量、體重的變化，注意有無電解質紊亂及脫水現象。
５、水腫皮膚感覺差，抵抗力低，應防止受壓、燙傷、擦傷和滲液後感染。長期臥床者，應按時更換體位，同時給予局部按摩。
高血壓
１、監測一天中血壓的變化。
２、測量血壓時要定時間、定部位、定血壓計，以保證血壓測定的準確性。
３、飲食控制鈉鹽和水的攝入總量。
４、臥床休息，活動時動作要慢，不可起立過猛，以防發生暈厥。
５、若出現劇烈頭痛、噁心、嘔吐、抽搐等症狀或出現呼吸困難、不能平臥 、心慌，要及時就醫。
透析護理
（一）腹膜透析
１、透析液量每次2000ml，每日４次。溫度保持在37-40℃，灌入時間為５－２０分鐘，在腹腔內保留４小時後進行交換。
2、注意個人衛生，保持皮膚清潔。
3、如出現體溫升高、腹痛、引流不暢或透析管脫出，要及時就診。
4、加強營養，增加優質蛋白質如瘦肉、魚、雞蛋、奶類等。
（二）血液透析
１、保持血管通路的通暢，如有A-V(動－靜脈)內瘺的患肢不能穿緊身衣，不測血壓，不作靜脈注射，不負重，不要壓迫患肢等。
２、臨時血管通路要保持局部清潔、乾燥。
３、保持情緒穩定，生活有規律，及時增減衣服，防止著涼。
飲食注意
1.含補骨脂素的芹菜,無花果;含聯胺基團的蘑菇,煙燻食品;含L-刀豆素的苜宿類種子,豆莢，某些含有雌激素的保健品如蜂王漿等，因其含植物雌激素可誘發狼瘡的皮疹,光過敏,因此應避免食用,如果服用應該儘量避免照射陽光。
2.由於很多狼瘡患者都是過敏體質，日常生活中某些易過敏的食物如：鳳梨,香蕉,海鮮類,易引起過敏皮疹,甚至加重病情,尤其有皮疹的患者應忌食。
3.刺激性食品如辣椒,芥末,咖啡，烈酒等要不吃或少吃。
4.少吃或不吃油炸食物及馬肉,驢肉,狗肉,鹿肉,大量羊肉,韭菜等溫熱易上火的食品。
5.高蛋白飲食：如果腎臟損害的狼瘡患者常有蛋白尿，引起低蛋白血症，因此飲食上應該補充足夠的蛋白質，生活中可多飲牛奶，雞蛋，瘦肉，魚等富含蛋白質的食物，但如果出現腎功能不全時，適不適合高蛋白飲食，就要諮詢醫生再決定了。
6.低脂飲食：狼瘡患者平時活動較少，消化功能較差，宜吃清淡容易消化的食物，如上述，少吃刺激性，油炸類食物。
7.低糖飲食：狼瘡患者一般都會服用糧皮質激素控制病情，糖皮質激素可能會引起激素相關的糖尿病，因此生活可適當控制進食量，少吃含糖量高的食物。
8.低鹽飲食：狼瘡患者服用糖皮質激素或有腎臟損害時，容易出現水，鈉瀦留，當出現水腫時，應該低鹽飲食。
9.補充鈣質：為防止糖皮質激素相關的骨質疏鬆，可適當服用鈣片及維生素。
