概述
雙腎狼瘡性腎病是指系統性紅斑狼瘡合併雙腎不同病理類型的免疫性損害,同時伴有明顯腎臟損害臨床表現的一種疾病。
症狀
雙腎狼瘡性腎病急性期發熱較常見;多數病人有貧血貌;面部蝶形紅斑為特徵性改變。可伴有關節紅腫、脫髮、皮疹、心臟雜音或心包積液、肝脾腫大、淋巴結腫大及不同程度浮腫或胸腹水等。
病因
雙腎狼瘡性腎病由各種疾病繼發引發導致。
診斷
(一)尿常規檢查可有不同程度的尿蛋白、鏡下血尿、白細胞、紅細胞及管型尿。(二)多數有中度貧血,偶呈溶血性貧血、血白細胞下降,血小板多數少於100×109/L,血沉較快。
(三)免疫學檢查:血清多種自身抗體陽性,γ-球蛋白顯著增高,血循環免疫複合物陽性,低補體血症,尤其在活動期。血紅斑狼瘡細胞陽性,皮膚狼瘡帶試驗陽性。
(四)重型活動性狼瘡性腎炎伴有可逆性的Ccr不同程度下降、血尿素氮和肌酐升高、血白蛋白降低或肝功轉氨酶增高;終末期狼瘡性腎炎Ccr明顯下降和血肌酐、尿素氮顯著升高。
治療
一、狼瘡性腎炎的治療基於臨床表現、實驗室和腎活檢資料。對於輕症系統性紅斑\r\n狼瘡(如僅有皮疹、低熱或關節症狀等)和免疫血清學檢查異常,若尿檢正常、腎活檢顯示腎小球正常或輕微病變者,酌情用非甾體類抗炎藥改善症狀,一般無需用糖皮質激素或細胞毒藥物,密切追蹤病情變化;若尿檢異常、腎活檢顯示腎小球局灶節段性系膜增生伴有節段性壞死、新月體形成及局灶性腎小球硬化者,用中、小劑量糖皮質激素(如強的松20~40mg/d),酌情加用細胞毒藥物或雷公藤製劑。
二、重型系統性紅斑狼瘡(如高熱、關節痛、無力和/或病變迅速累及漿膜、心、肺、肝、造血器官和其它臟器組織)伴急性腎炎綜合徵或急進性腎炎綜合徵,腎活檢顯示瀰漫增生性腎小球腎炎或新月體性腎炎,腎功能進行性減退時,應給予標準激素治療加CTX衝擊治療;或甲基強的松龍衝擊治療,每日1.0g,靜點3~5日為一療程,繼以中等劑量的強的松維持,必要時7~10天后可重複一次,一般不超過3個療程。當上述方法效果欠佳或病情較重時,可考慮血漿置換療法;不能用CTX者可試用環胞黴素A、霉酚酸酯等。伴有急性嚴重腎功能不全、嚴重高血容量、心力衰竭時應緊急透析,使其渡過危險期,為藥物治療創造條件和爭得時間。
三、表現為無症狀蛋白尿(尿蛋白>2g/24h)者可用糖皮質激素,酌情加用細胞毒藥物,雷公藤製劑與強的松合用亦有一定療效;表現為無症狀血尿者,可用雷公藤製劑(常規劑量或雙倍劑量)或CTX治療。有條件者最好根據腎臟病理類型選擇用藥。
四、呈腎病綜合徵者,但尿中紅細胞不多,腎功能穩定,或腎活檢顯示膜型狼瘡性腎炎,應首選強的松0.8~1.0mg/kg.d,若2~4周后效果不佳時,加用CTX,若伴有腎功能減退,嚴重高血壓,腎活檢顯示腎小球增生明顯或發生病理類型轉變時,則應給予標準激素治療加CTX衝擊治療。
五、對於固定不變的蛋白尿而無系統性紅斑狼瘡表現者、或氮質血症而腎臟病理以\r\n慢性病變為主者,一般不要長期用強的松和細胞毒類藥物治療。
六、終末期狼瘡性腎炎按慢性腎衰處理。
七、 一般治療:包括休息、飲食、利尿、降血壓、抗凝和防治各種併發症等,應根據患者的病情參考原發性腎小球疾病的治療。
八、中醫中藥辨證施治可提高療效、減少症狀和減少西藥的副作用。
用藥
強的松 ; 雷公 藤製劑; 甲基強的松龍 ;環胞黴素A; 霉酚酸酯。
併發症
急性嚴重腎功能不全、嚴重高血容量、心力衰竭;
預防
1、平日應加強鍛鍊,注意皮膚清潔衛生,以減少呼吸道及皮膚感染。如一旦感染則應及時徹底治療;
2、夫妻生活規律,不過度縱慾,不要去性環境複雜場所,謹防性病。
3、患病後心理不要有負擔,一定去正規醫院診治,不要去小診所。
保健
番茄100克,豬肝100克,粳米100克,生薑3片。先將豬肝洗淨切片,用鹽、醬油、生粉、米酒攪勻;番茄洗淨,切開;生薑洗淨,去皮,切絲;粳米洗淨放入鍋內,加適量清水,文火煲20分鐘,放入番茄,生薑,煮10分鐘,再放入豬肝,煮沸幾分鐘至豬肝剛熟,調味佐膳。
易發人群
多見於中、青年女性。