慢性進行性舞蹈病（chronicprogressivechorea）又名Huntington舞蹈病或遺傳性舞蹈病，呈常染色體顯性遺傳。常中年起病，臨床特徵為慢性進行性舞蹈樣動作，進行性痴呆。
發病機制
慢性進行性舞蹈病為常染色體顯性遺傳病。基因定位於常染色體4p16．3，基因產物為亨延頓素（Huntingtin）。本病損害主要尾狀核、殼核、大腦皮質。尾狀核皺縮並發生脫髓鞘改變，病變區域內神經細胞變性和脫失，常伴有明顯膠質細胞增生。殼核、蒼白球和雙側丘腦也可見神經元脫失，全大腦萎縮，神經細胞數目減少。神經生化研究發現，尾狀核內多巴胺過多或紋狀體突觸後多巴胺受體敏感性過高是造成舞蹈樣動作的成因，精神症狀的出現則與隔核多巴胺活性增高有關。膽鹼乙醯化酶活性降低，導致乙醯膽鹼合成減少，打破了紋狀體系同乙醯膽鹼和多巴胺的平衡，也可引起多動現象。也有學者認為，本病發生與基底節γ-氨基丁酸（GABA）減少有關。
臨床表現
本病常於30～50歲間隱匿起病，男女均可患病。病程長短不一，長者可達一、二十年。首發症狀常為人格和行為改變。主要表現為舞蹈手足徐動症，最初出現動作笨拙，擠眉弄眼，搖頭聳肩，隨後出現四肢和軀幹快速多變的舞蹈樣動作，並因情緒緊張而加重。軀幹的不自主扭動常導致患者端坐、站立、行走困難，並且常常摔跤。喉肌和舌肌受累出現構音困難和吞咽困難。多數患者有情感障礙和不同程度智力減退。20歲以前起病的少年型Hunt-ington病，通常以肌強直為特徵，而不是舞蹈樣動作，還可有癲癇和小腦性共濟失調。病人情緒易激動，表現抑鬱或衝動行為。記憶力、智力進行性減退，最終導致痴呆。
檢查方法
一、腦電圖可見瀰漫性慢波，一般無特異性。
二、CT可見側腦室前角擴大，尾狀核變平坦或凹陷，全腦呈瀰漫性萎縮。正電子發射斷層掃描見紋狀體中葡萄糖代謝明顯降低。
鑑別診斷
典型病例常具有舞蹈樣動作，情感障礙，成年後漸進性痴呆及家族史等，診斷不難；小舞蹈病系在兒童期發病，多可自行緩解，且常有風濕病的其他表現。出生後不久出現舞蹈手足徐動症是因產傷缺氧或核黃疸所引起，且症狀多持久存在。罕見的良性舞蹈病系在兒童期發病，呈常染色體顯性遺傳，僅有輕度肌無力，無智力改變，病情不進展。老年性舞蹈病發生於老年人，可由中風引起，起病急，可呈現偏身舞蹈症。L-多巴，酚噻嗪類及避孕藥誘發的舞蹈症，均有服藥史，且不伴有痴呆。
治療
分離型腦起搏器治療
分離型腦起搏器是目前治療舞蹈病最新的方法，分離型腦起搏器又稱經顱磁電刺激術（Transcranialmagneticelectricstimulation,TMES）由孫國安教授研究成功，是中國人自己發明的可在體外充電的腦起搏器，科技成果通過專家論證和鑑定，給予高度評價，建議臨床推廣套用，目前已在威海國安醫院臨床套用。分離型腦起搏器（TMES）由內電極、外電極、導線和脈衝發生儀四部分組成。一、內電極（磁場電極）內電極由極強的磁性材料組成，通過頭皮微創切口在顱骨上打磨一個空間植入其內，直徑6-11mm，高度（h）根據顱骨厚度不同一般3-7mm不等，數量（M)根據頭顱面積計算一般植入5-12個不等。內電極有兩個功能1、導電正常人體顱骨皮質含鈣量高電阻值大，外加電流很難導入顱內，植入內電極之後皮質去除電阻減少，外加電流容易通過。2、實現經顱磁刺激內電極磁場強度約為1000-4000GS，這樣多個磁場內電極的合理分布，使整個頭顱的任何部位都充滿磁場，全面實現經顱磁刺激。二、外電極外電極不在體內，需要治療時固定在頭皮上，頭皮本身就是導體，這樣外電極通過頭皮與內電極相連，把脈衝發生儀發出的脈衝電通過導線→外電極→頭皮→內電極→顱內，實現經顱電刺激。三、導線導線一端聯接脈衝發生儀輸出端，一端連線外電極。四、脈衝發生儀脈衝發生儀能發放一定強度和頻率的脈衝電，強度和頻率根據其病情需要可調。
分離型腦起搏器（TMES）具備經顱磁刺激和經顱電刺激兩大功能。
一、經顱磁刺激將如此大劑量的磁直接作用於人體頭顱從而治療癲癇、帕金森、肌張力障礙等疾病在醫學領域TMES首開先河，屬重大發明具有里程碑式意義。磁為什麼能治療這類疾病它的作用機理是什麼？這是一門新的學向，許多機理尚不清楚，需要我們多學科合作共同努力認真探索。TMES發明人孫國安教授對此有許多新的見解提出來供大家討論。癲癇是由大腦神經細胞異常放電所引起的，多年來人們發明了許多抗癲癇藥物和開顱手術治療癲癇病，但都解決不了異常放電的電流，所以不能從根本上治療癲癇病。20多年前，孫國安教授就提出用物理方法減弱異常電流的構想，用什麼？用磁！這是TMES發明的初衷。在致癇因素作用下神經細胞過度興奮，細胞膜通透性增加，大量正電荷外流到細胞間質，形成異常電流，從而電壓升高，腦電波幅增高，腦電頻率變慢。正常腦電頻率是8-13次/秒，癲癇病人變成了3-6次/秒，如何能把3-6次/秒的腦電頻率變為8-13次/秒，成為治療癲癇病的關鍵，需要腦起搏器來增快腦電頻率。磁場本身就是一個起搏器，它起搏的過程是：在磁場力（洛侖茲力）作用下，大腦（大腦是容積導體）中的電荷由直線方向運動變為切線方向移動，這樣電流分流了→電流↓→電壓↓→波幅↓→頻率↑。因而TMES最早用於治療癲癇病取得成功。在治療癲癇病的過程中發現對帕金森、肌張力障礙、共濟失調等也有很好的療效，這是為什麼呢？孫國安教授對這一問題提出了新的見解。他認為人體生理功能的實現由錐體系和錐體外系兩個系統共同完成，它們不斷發出有規律的電信號，一個管運動，一個管協調，錐體系電信號過強出現慢波，臨床上就會出現癲癇發作，椎體外系，電信號過強出現慢波，臨床就會發生帕金森、肌張力障礙、共濟失調等表現。這一見解得到臨床驗證，證明是正確的。磁場能夠通用抑制電流使慢波變為快波，所有能夠有效治療帕金森、肌張力障礙、共濟失調等錐體外系疾病。磁場除了能夠消除大腦異常電流外，對人體組織還有什麼作用呢？國內外許多醫學家研究還發現磁場對人體有如下良好作用：1.對神經系統的作用，對過度興奮的神經細胞有抑制作用，對紊亂的神經細胞有整合作用，對缺氧受損的神經細胞有修復作用，對功能低下的神經細胞有激活喚醒作用。最近美國科學家研究還發現磁場能夠促進神經細胞的再生，防止老年性痴呆，延長人的壽命。2.對血液血管的作用，磁場可使血液中的紅細胞體積增大，血紅蛋白攜帶氧的能力增加，糾正人體缺氧。血液流經磁場時，血液被磁化，紅細胞表面負電荷增加，相互之間排斥力增加，減少了聚集性，防止血栓形成。磁場使毛細血管擴張，管徑變大，血流加速，血液粘稠度下降，血脂下降，血壓下降。3.對其他方面的作用，磁場能促使心臟血管擴張，改善心臟血液循環，提高供血能力，能預防和治療心絞痛、冠心病，對內分泌系統有調理作用，增加免疫力。二、經顱電刺激：TMES內電極的安裝，去掉了顱骨皮質，電阻減小50—70%，外加電流很容易通過，其正負兩個外電極分別作用於左右兩顳葉下部，這樣脈衝發生儀發出的脈衝電流就能遍及整個大腦，治療作用較DBS的局部電刺激更廣泛，效果更好。外用的脈衝電通過超強抑制消除慢波，使腦電頻率恢復正常，從而治療疾病，我們稱之為電場調頻。
為什麼稱之為分離型腦起搏器(TMES)呢？它是相對於中樞型腦起搏器（DBS）而言的。DBS由內電極、導線和脈衝發生儀三部分組成。這三部分是連在一起不能分離的，都需要植入體內。脈衝發生儀植入胸大肌內，導線沿皮下上行，在顱骨上開個洞，導線進入顱內，導線末端的一對內電極固定在特定部位，實現局部電刺激。這是一個大膽而創新的構思和設計，當然也存在不足，第一安裝手術難度大，要開顱，副作用和風險大；第二植入體內的材料要求高，價格昂貴；第三植入體內的脈衝發生儀電能耗盡，每隔2-3年要更換一次，增加風險和醫療費用；第四隻能實現局部單純刺激。而TMES內電極和導線、脈衝發生儀是分離的，安裝手術簡單，僅微創手術將內電極植入顱骨即可，不開顱、風險小，脈衝發生儀在體外充電，方便安全醫療費用僅為DBS的十分之一。更重要的是TMES實現了經顱磁和電雙重刺激，所以臨床效果更好，治療的病種更加廣泛。
一、多巴胺受體拮抗劑常用的有氟哌啶醇，2-4mg口服，每日3次。也可用泰必利0.1-0.2g口服，每日3次。氯丙嗪或奮乃靜、三氟噻噸、利血平或丁苯喹嗪治療，給藥時需逐漸增加劑量直至不隨意動作得到控制或出現這些藥物誘發的震顫麻痹綜合徵所導致的無力症狀。
二、擬膽鹼能藥物毒扁豆鹼可抑制膽鹼酯酶活性，阻止乙醯膽鹼降解，從而提高紋狀體系統突觸間隙乙醯膽鹼的濃度。一般每次1-2mg口服，每日3次。
三、增加腦內GABA含量製劑既可直接口服GABA0.25-0.5mg，每日3次，也可口服維生素B6或丙戊酸鈉間接增加腦內GABA濃度。
四、哈伯音（石杉鹼甲）
是一種中樞膽鹼酯酶抑制劑，能通過血-腦脊液屏障進入腦內，阻止乙醯膽鹼的水解，對改善智慧型、阻止進行性痴呆效果較好。一般每次50-150ug口服，每日3次。
五、精神異常多為反應性抑鬱，可用三環類抗抑鬱藥，如阿米替林、丙咪嗪，也可選用選擇性5-羥色氨再攝取抑制劑如鹽酸氟西汀（百優解）等。
六、近來有學者報導，用碳酸鋰治療該病也可收到較好的效果，其作用機制為通過調節腦內GABA與多巴胺能神經元的不平衡而實現的。
