概述
風濕性舞蹈病又稱小舞蹈病或Sydenham舞蹈病 是與風濕密切相關的臨床以不規則舞蹈樣不自主動作和肌張力降低為主要表現的一種彌散性腦病。
病因病理病機
本病與風濕病密切相關，常為急性風濕病的一種表現，孕婦發生的妊娠性舞蹈病也多為風濕性舞蹈病的復發。也可見於猩紅熱、白喉等其它感染性疾病之後。
本病病變主要在大腦皮層、紋狀體、小腦、黑質等外，呈一種非特異性可逆性炎性病變，病變部位血管充血，血管周圍淋巴細胞和漿細胞浸潤，神經細胞彌散性變性。
臨床表現
本病多發生在5～15歲的兒童或少年，女性居多。通常呈亞急性起病，早期常有不安寧、易激動、注意力不集中等表現，隨著不自主運動的日趨明顯而引起注意。
一、神經系統損害症狀（一）底節症狀：表現為突發、急促、不規則、無目的的舞蹈樣不自主動作。常起自一側肢體，然後波及對側，有肢症狀多較下肢重，偶也可限於一側，不時的出現手指屈伸，翻舉鏇臂、踢腿屈膝等動作。面肌的不自主動作可見擠眉弄眼、張口吐舌等，猶如作鬼臉。軀幹部肌肉可出現突膚挺胸、脊背歪扭等動作。倘影響吞咽、構音及呼吸肌時可致吞咽、構音障礙及呼吸不規則。以上不自主動作在情緒激動時加劇、安靜時減輕、睡眠時消失。嚴重者幾乎整日不停，影響日常生活和無法行立坐臥。
（二）大腦皮層症狀：情緒不穩、易激動，常影響睡眠和休息，嚴重者可有精神錯亂和躁動等。
（三）小腦症狀：肌張力明顯降低，腱反射減弱甚至消失，動作苯拙，共濟失調。
多數患者在病前或有的在病程中有發熱、咽痛、扁桃腺炎、關節疼痛等見風濕症狀，心臟受累時可有心率增快、心臟擴大和雜音。
化驗可有血沉增快，抗O增高，C反應蛋白陽性，血液某些免疫功能指標異常等陽性發現。腦脊液壓力和成分大多正常。半數患者腦電圖顯示異常，但多輕微。
疾病症狀
體徵:本病尤其是兒童期發病的患者大多數是緩慢起病，偶有在精神應激後 急 性發病。在舞蹈症狀出現前數周，患者往往訴 疲勞 、 不安 、易發怒等症狀；患者的親屬或教師常可發現患者的 注意力不集中 ， 煩躁不安 或動作笨拙，如 手 持物脫落，寫字、使用餐具等熟練的日常生活動作笨拙不靈活。\r\n不論何種病因引起，其不自主運動的表現極為相似。舞蹈運動經常先發生在軀體的一側，隨後可擴展到全身。但往往一側較重，上肢比下肢重。症狀的輕重個體差異較大，輕症僅動作拙劣或面部不規則抽動，給人以調皮、不穩重地感覺；重症則嚴重影響日常生活。面部各肌常早期受累。眼肌受侵，引起突然擠眉弄眼及 凝視 保持困難；橫膈、喉、舌及咽部的舞蹈運動，常可干擾正常的語流和發聲，約25%～33%的病人變得發音不清或吶吃；四肢和軀幹的劇烈舞蹈運動，影響走路、洗澡、穿衣、上廁所等日常生活。當病人在大庭廣眾之下 精神緊張 或情緒 激動 時，不自主運動加重，而在單獨休息時減輕，睡眠 中消 失。\r\n一般體檢可能發現中等度 體溫升高 。常有 竇性心動過速 及血壓輕度波動。仔細檢查約半數以上可能發現 風濕性心瓣膜病 或心內膜炎的表現。\r\n神經系統檢查：頻繁出現的快速的、無目的、無節律、粗大的不自主運動是本病的特徵。在肢體各關節發生伸直與屈曲、內收與外展、鏇內與鏇外等不規則交替運動，表現為擺頭、轉頸、聳肩、扭腰、 手 舞、足蹈：面肌的不規則收縮引起皺眉弄眼、噘嘴吐舌似扮鬼臉狀。四肢肌力雖無明顯減退，但由於不自主運動往往難以持續保持一定姿位，如令其緊握檢查者的 手 ，會出現時松時緊的感覺，稱“擠牛奶征”；同樣，在隨意運動時往往被拮抗肌的不自主運動干擾，如指指試驗或指鼻試驗時， 手 指在到達終點的過程中常被舞蹈運動中斷，而出現表面上頗似意向性 震顫 的協調障礙。\r\n深反射亢進或減弱，各個病例表現不一，即使同一病人在不同時期的表現也不同。有時叩擊膝反射時，可引致股四頭肌短暫地持續收縮，使小腿保持於伸展位，這一現象，稱作停滯反射（hung一upref le x，catch一upref le x），這是由於膝反射引起小腿伸直的過程中，股四頭肌同時出現舞蹈樣的不隨意收縮所致。下肢病理反射通常陰性，但足趾的不自主運動常可出現酷似病理反射的胟趾背屈現象，臨床稱做“假性巴彬斯基征”，必須與真性巴彬斯基征注意區別。肌張力不同程度減退，令患者兩上肢向前平舉或舉臂過頭，可出現前臂內鏇，稱作鏇前征。\r\n本病患者常有 情緒不穩定 ， 興奮 性增高， 記憶力減退 及其它 智慧型減退 ；偶有焦慮 不安 、 抑鬱 甚至 幻覺 、譫妄。無肌萎縮及攣縮，無 感覺障礙 。
診斷與鑑別診斷
根據起病年齡，病前或病程中有風濕佐證以及典型神經系統症狀，不難診斷。
需注意與下列疾病鑑別。
一、習慣性痙攣：也多見於兒童，但其不自主動作作為多限於某些肌肉或肌群的刻板而重複的強迫動作，與本病不同。
二、抽動一穢語綜合徵：好發生於男性兒童，病程慢性持久而症狀則有波動。除多發性肌肉抽動外，可有不自主發聲以及語言動作異常，如猥褻性言語和動作。
三、肝豆狀核變性：多在青少年時起病，也可表現有舞蹈樣不自主動作，但起病緩慢，進行性加重，有銅代謝障礙以及家族遺傳史等可資鑑別。
愈後
本病癒後良好，多在2～3月內完全恢復。少數可遺留一些輕微神經體徵，如突發的隨意動作、動作不協調等。約1/3患者可有復發。
治療
患者應臥床休息，避免聲、光等環境因素的刺激，保護因不自主動作可能帶來的意外損傷，進富含營養及易消化的飲食。
一、病因治療：針對風濕可套用阿斯匹林口服，如療效欠佳可加用強的松或地塞米松，當症狀控制後可逐漸減量乃至停藥。如有發熱、咽痛等症狀時應加用青黴素。
二、對症治療：可選用魯米那（0.015～0.03g），安定（2.5～5mg）或硝基安定（5mg），2～3/日，口服。近介紹氟哌啶醇（0.5～1mg），2/日或三氟拉嗪3～5mg/日均有明顯效果。
三、分離性腦起搏器治療：舞蹈病，是錐體外系系統的疾病。疾病表現出來的一系列不同的臨床表現，肌肉本身並沒有病變，肌電圖顯示為正常，病變在大腦。分離型腦起搏器通過這磁場調頻、電場調頻，大腦的異常電信號無法聚集，對這些患者進行長期的診斷性治療和隨訪，取得良好療效，肯定了只要電信號紊亂就可以通過電磁、調頻來治療的理論。
阿司匹林 ; 抗風濕靈 ;苯樂來; 強的松 ; 葡萄糖 液; 地塞米松 ; 普魯卡因青黴素 ; 紅黴素 ;氯丙嗪; 氟哌啶醇 ;三黃 石膏 湯合導赤散;大定風珠合補肝湯
預防常識
小舞蹈病是風濕熱在腦部的常見表現，大約1/4患者在病前已發生風濕熱如關節痛、頻繁喉痛、皮膚紅斑、風濕性心臟病。約1/2在病中或日後出現多種風濕熱現象。因此防治風濕熱是關鍵。本病由於起病緩慢，早期症狀不明顯，在兒童可表現為注意力分散，不安寧，學習成績退步，肢體動作笨拙等而被家長及教師誤診為有神經質或頑皮，故應引起注意。本病癒後良好，但可復發，死亡常因併發症。
易發人群人群:據統計，約1/3的風濕熱患者出現舞蹈病。女性患兒較男性者多2倍。
保健預防預防:對風濕性舞蹈病的預防，首先是控制傳染源，在學校、單位發現有β－溶血性鏈球菌感染病人時，應及時予以足量青黴素G等有效抗生素治療，以控制鏈球菌感染流行。居住擁擠、密切與病人接觸是引起鏈球菌感染的重要條件，因此,改善居住衛生，積極體育鍛鍊，提高健康水平是預防風濕性舞蹈病的重要環節。
