伯氨喹啉型藥物溶血性貧血
伯氨喹啉型藥物溶血性貧血也稱為藥物誘發的溶血性貧血。可引起溶血藥物有氨基喹啉類(如伯氨喹等)、磺碸類(如氯苯碸等)、磺胺類(如磺胺異噁唑、柳氮磺胺吡啶等)、硝基呋喃類(如呋喃妥因、呋喃唑酮等)、鎮痛藥(如阿司匹林、乙醯苯胺等)及維生素K、丙磺舒、對氨水楊酸、奎尼丁、氯黴素等。除G6PD缺陷外,溶血與藥物或其代謝產物的氧化作用有關。真正機制尚未完全闡明。G6PD缺陷紅細胞不能維持足夠量還原型谷胱甘肽,所以氧化劑藥物得以在紅細胞內形成過氧化氫,氧化谷胱甘肽,使血紅蛋白發生氧化及變性,在細胞內沉澱成海因小體。
溶血程度與酶缺陷程度及藥物劑量有關。急性溶血可伴血紅蛋白尿等血管內溶血徵象。服藥後2~3d有症狀如發熱、腰痛和腹痛,檢查有黃疸,持續約7d左右。溶血有自限性,20d後即使繼續用藥,溶血也有緩解趨勢,由於溶血後骨髓代償增生,大量新生紅細胞具有較強G6PD活力之故。如果藥物劑量不斷增加,可發生第二次溶血。反覆和持續用藥可發生慢性溶血性貧血。感染、糖尿病酸中毒或腎功能不全可誘發或加重溶血。
停服有關藥物是治療關鍵。應迅速控制感染或糾正酸中毒。腎上腺皮質激素或反覆輸血可能有效。
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