流行病學
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乳腺葉狀囊肉瘤臨床少見,有報導本病占全部乳房腫瘤的0.2%~2.5%。
發病年齡在14~86歲,但以中年婦女多見,平均年齡44.7~49歲。曹德生報導14例,平均40.4歲,35歲以上占71.42%,青少年發病率僅占5%左右。良性的以年輕婦女較多見(平均發病年齡31歲),惡性型則多見於中年以上婦女,男性罕見。王鍾富(1973)收集該病74例,良惡之比約為2∶1。
本病不多見,它有時具有惡性腫瘤的特點,同時又具有良性腫瘤的特點。該瘤的成分與結構頗似管內型纖維腺瘤,常常在同一個腫瘤內,一部分是纖維腺瘤,一部分是葉狀囊肉瘤的結構。紐約紀念醫院認為注意治療纖維腺瘤可以減少分葉狀囊肉瘤的發生 本瘤雖稱為肉瘤,但只是指其組織學結構而言,在臨床上絕大多數是良性的,即使因局部手術切除不當而復發,也極少發生轉移。
病因
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發病機制:
乳腺葉狀囊肉瘤的病理特點為:
1.大體形態 腫瘤體積差別較大,小的直徑2~3cm呈結節狀 大者可為40~50cm的巨塊,惡性腫瘤又較良性瘤體積略大。腫瘤邊緣也較清楚,無真正的包膜。切面呈灰白色,在壞死區或脂肪肉瘤瘤樣變區則帶黃色。約1/3的病例腫瘤有囊腔,囊內有清澈或血性液體。更常見的是多個息肉狀腫物充塞了囊腔,造成腫瘤切面的裂隙狀態。腫瘤質軟如肉,其中也有較硬的部分,有時可有骨和軟骨化生(圖1)。
2.組織形態 瘤組織由上皮細胞和纖維組織兩種成分構成,只是纖維組織成分增生更加活躍,構成腫瘤的主要成分。細胞排列密集,核肥大深染 似纖維肉瘤或低度惡性纖維肉瘤。在同一腫瘤中的不同切片,或同一切片的不同區域纖維細胞的密度和分化程度可以很不相同。少數病例間質成分中尚可發現分化程度不同的脂肪組織,黏液組織,甚至軟骨等。診斷本病除上述成分外 必須發現有上皮細胞成分,否則和乳腺肉瘤難於區別(圖2,3)。
臨床表現
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在臨床查體時一般可觸及1~3cm腫塊。文獻報導腫塊最大者可達40~50cm,質地可硬可軟, 多數為單側發生,雙側者極少 病程1個月至10餘年不等,最長可達成40餘年,平均4.5年。
腫瘤生長一直是緩慢的, 但大多數是一向緩慢而近期迅速增大,而腫瘤生長的快慢和良惡性關係不大。瘤體雖然可以很大但與周圍組織及皮膚無粘連,個別病例可因瘤體巨大使局部皮膚變薄、發亮 充血,甚至因壓迫而形成潰瘍。乳頭被推移,但很少發生回縮或溢液。少數病人可有腋窩淋巴結腫大,但也通常沒有轉移。
診斷
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鑑別診斷:
臨床上乳腺葉狀囊肉瘤應注意與乳腺癌、乳腺纖維和惡性肉瘤相鑑別。
1.乳腺癌
(1)葉狀囊肉瘤病程長,生長緩慢, 而乳腺癌病程較短。
(2)葉狀囊肉瘤多數體積較大,凹凸不平 呈結節分葉狀,部分實質如橡皮樣有彈性,部分呈囊性。而乳腺癌體積較小,無分葉,質地較硬,無囊性,無彈性。
(3)葉狀囊肉瘤周界清楚,僅少數向周圍間質胸肌浸潤。而乳腺癌邊界不清,可向周圍組織浸潤。
(4)葉狀囊肉瘤系膨脹性生長與皮膚不粘連,由於瘤體大影響靜脈回流 大多數表面有靜脈曲張,隨著腫瘤增大,皮膚張力大而菲薄,光滑呈水狀,有時可引起壓迫性壞死。而乳腺癌為浸潤性生長可與皮膚粘連,出現“橘皮樣”變,表面靜脈曲張不多見。
(5)葉狀囊肉瘤乳頭正常,但可有推壓移位,乳頭溢液少見。而乳腺癌位於乳暈下,多數與乳頭粘連 ,乳頭抬高或內陷。
(6)分葉狀囊肉瘤腋窩淋巴結轉移較少見,而乳腺癌腋窩淋巴結轉移較常見。
2.乳腺纖維瘤
(1)乳腺纖維瘤初起時生長較快,以後生長逐漸緩慢。而葉狀囊肉瘤開始較為緩慢,以後突然長大 有的病例生長較為迅速,在幾個月內增長為很大。
(2)乳腺纖維瘤體積較小,不超過5cm 表面光滑,邊界清楚,質地均勻一致,無分葉, 而葉狀囊肉瘤體積大多為10~20cm,表面凹凸不平 有分葉,質地不均勻。
(3)乳腺纖維瘤可為多發性的,也可為單發的,而葉狀囊肉瘤多為單發。
(4)乳腺纖維瘤多發生在青年婦女,50歲以上較為少見,而葉狀囊肉瘤不僅在中青年婦女可見, 而在老年婦女亦可見到。
3.惡性肉瘤 主要依據病理檢查進行鑑別。
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1.穿刺細胞學檢查 對本病的輔助診斷可靠性較小, 因為腫瘤不同部位的間質細胞增生和異型的程度不同, 所以很難作出準確的診斷。
2.手術中冰凍切片 切除標本後, 可在2~3個不同部位切取2~3塊瘤組織,然後作連續切片檢查,一般不易漏診。
其它輔助檢查:
1.X線鉬靶片 小的腫瘤可見邊緣清楚的球形橢圓形或有分葉的均勻緻密影,邊緣光滑,沒有毛刺現象;大的腫瘤外形呈波浪形或多囊形,偶見鈣化。與癌腫不同的地方是皮下脂肪層仍完整(圖4)。
2.超音波檢查 腫瘤較大,呈分葉低回聲,邊界清楚。因病變邊緣光滑,超聲常有側緣聲束衰減徵象。有時很難與周圍葉狀分布的脂肪組織相區別。腫瘤後回聲減弱、增強或不變。囊變區充滿液體, 表現為無回聲的裂隙狀腔隙(圖5)。
3.液晶熱圖檢查 瘤體區域皮溫較高,和周圍正常組織皮溫可相差3℃以上。
4.血管造影 可行動脈和乳房皮下靜脈造影,可見腫瘤有明顯的血液供應和皮下靜脈擴張。
治療及預後
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本病首選手術治療為佳。放化療對惡性葉狀囊肉瘤有一定效果但不甚理想,應慎重選擇在術中可行快速冰凍切片,根據結果來選擇正確術式, 往往手術後可徹底治癒。對良性腫瘤可行局部完整切除對巨大腫瘤則宜行單純乳房切除術。對惡性腫瘤應根據瘤體大小,與周圍組織有無粘連及有無腋淋巴結轉移等情況,來決定是否行單純乳房切除或標準乳癌根治術。術後根據病人具體情況和臨床分期給予放療或化療。對術後復發者可再行手術 酌情擴大手術範圍,仍可獲得較理想的療效。
本瘤是輕微浸潤性生長。雖然邊界清楚,但如果手術切除不徹底 極易復發。因此手術時應適當擴大周圍組織切除範圍。惡性瘤術後極易復發,但很少發生轉移,即使轉移,大多數經血行轉移到肺、腦、骨、 肝等處, 很少發生淋巴結轉移 ,故有學者認為手術時不必要進行淋巴結清掃。
預後:
乳腺葉狀囊肉瘤以手術切除為主, 完全切除後,一般預後良好。良性者如手術切除不徹底,局部亦可復發,而再次行廣泛切除後仍可獲得較好的效果, 部分惡性型手術雖可局部治癒,但如發生血運轉移,常導致嚴重後果。本病的特點為:局部復發常在手術後2年內,一般認為年齡因素及腫瘤大小對復發影響不大,主要的影響因素是組織類型和其生物學特性及與手術切除範圍有關。復發的病例要注意,有時病變變得更易侵犯性生長的類型,但多數良性型者經過進一步局部擴大手術取得較好的效果,也有發展成與原來腫瘤不同的組織類型。對化療、放療的效果尚無一致的評價。