一種特殊的用人名進行命名的惡性腫瘤名稱。又稱為未分化網織細胞肉瘤,起源於骨髓的間充質結締組織的腫瘤,是一種不常見的惡性腫瘤[1~3]。大多數學者同意Lichtestein的見解,認為腫瘤起源於骨髓的間充質性結締組織。目前認為此腫瘤來源於骨髓未成熟的網狀細胞,故又稱未分化網狀細胞肉瘤,約占原發性惡性腫瘤的7%~15%,僅次於骨肉瘤及軟骨肉瘤,好發於股骨、骨盆、肱骨、脛骨、腓骨、肋骨,顱骨少見,以11~30歲青少年多見,男性多於女性。腫瘤具有惡性程度高,發展快,病程短,早期即可通過血行發生廣泛轉移,預後不良和對放射線敏感等特點。
治療的目的在於治癒患者,並儘量保留患癌部位的生理功能,而且,還要控制治療的長期併發症。為達到這些目的,需要多種學科的醫生參與治療工作。外科醫生、兒科腫瘤醫生、放射科腫瘤醫生、病理醫生、心理學專家和康復醫生須共同努力,為兒童和青少年提供最好的治療手段和生活質量。
治療尤文瘤最成功的治療草案是兒科多組尤文瘤研究(IESS)。治療尤文瘤和周圍神經上皮樣瘤(PNET)所取得的大多數進展都是基於這些臨床試驗的。患尤文瘤的病人和患周圍神經上皮樣瘤的病人接受同樣的治療。在活組織切片檢查出腫瘤是惡性的情況下,完全切除腫瘤一般都會引起生理缺陷或妨礙正常活動。由於化療和放療對尤文瘤非常有效,因此,尤文瘤通常的治療過程包括初期6-9周的多藥化療,隨後進行評估,如果可行就採取手術切除;如果手術行不通或邊緣有殘留腫瘤,就須採取放療。腫瘤局部得到控制後,重新對小孩進行持續6-9個月的化療。化療對控制經常出現的腫瘤轉移非常重要。
如果兒童有明顯的腫瘤轉移,那么進行化療的強度就比較大;如果腫瘤轉移局限於很小的區域,那么經6-9周的化療後,有可能手術切除原發腫瘤及其所有擴散的區域。另外,也可能對所有轉移部位(包括肺)進行手術加放療或單用放療。採用局部控制措施後,再進行6-8周的化療。
手術治療
治療尤文瘤和周圍神經上皮樣瘤(PNET)的手術程式有幾種,選擇的根據是腫瘤的部位和手術如何改變患病部位的功能。許多腫瘤牽涉的軟組織和骨胳不是必需的,切除後不會引起殘廢。但是,累及手、腿骨胳的腫瘤完全切除後,會影響四肢的活動。以前,對手、腿的尤文瘤經常採用截肢手術。現在,一般採用肢體保留手術切除部分病變骨,代替以其它骨胳組織或假體(金屬或塑膠的骨頭和關節)。有時,全部骨胳用假體代替。肢體保留手術很複雜,只能由經過特別訓練的醫生來完成。在病變肢體的功能恢復前,兒童可能需要兩次以上的手術以及幾個月的物理治療。
某些兒童不能進行肢體保留手術,因為腫瘤累及難於代替的骨胳或累及切除後會嚴重損傷肢體的主要神經或血管。對這些兒童,通常採用放療,而不採用手術。大腿骨(包括膝蓋)可以切除,置入假體來連線小腿。上臂骨非常適合採用肢體保留手術,因為它不需支撐體重。很多年以來,醫生認為骨盆不能重造,但是現在情況有所改變。許多人在手術治療尤文瘤後,重造了骨盆。對胸腔壁患尤文瘤的兒童,手術常常切除病變區以及1-3根肋骨。肋骨用合成材料替代。如果兒童的腫瘤已擴散至肺部,那么須打開胸腔切除肺部腫瘤,這種手術叫做胸腔切開術。這些兒童還需進行胸部放療。
手術的短期和長期副作用包括傷口癒合不好和感染。由於手術前後進行的化療和放療會妨礙傷口癒合,因此產生的併發症有所增加。
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