基本信息
疾病名稱
顱裂腦膜腦膨出顱裂腦膜腦膨出
疾病分類
普通外科
疾病概述
顱裂系先天性顱骨發育異常，表現為顱縫閉合不全而遺留一個缺口。其病因目前尚不清楚，可能與胚胎時期神經管發育不良有關。顱裂一般發生在顱骨中線部位，少數可偏於一側，顱穹窿部、顱底部均可發生。發生於顱穹窿部者，可自枕、後囟、頂骨間、前囟、額骨間或顳部膨出。發生於顱底部者，可自鼻根部、鼻腔、鼻咽腔或眼眶等部位膨出。如果顱骨缺口處無顱內組織膨出，稱為隱性顱裂。該類型少見，臨床上常無症狀，多在X線檢查時確診。
有顱內組織從缺損處膨出則稱為囊性或顯性顱裂。囊性顱裂可分為腦膜膨出或腦膜腦膨出，後者囊內含有腦組織，或部分擴張的腦室等。囊性顱裂的臨床表現因膨出的部位及大小而不同。出生時包塊多較小，以後可逐漸長大，有一定壓縮性。枕部者多在枕頂交界處見到圓形或橢圓形囊性包塊。鼻根部者在鼻根部有包塊突出，眶距增寬，眶腔受壓變窄，眼外形呈三角形。神經症狀可表現為智力低下、抽搐、癱瘓、腱反射亢進、皮質性視覺障礙及小腦症狀和體徵。部分病人無神經系統症狀。根據膨出包塊的外觀特點及神經系統檢查，不難作出正確的診斷。頭顱X線片可見顱骨中線單純顱裂一般無需特殊治療，合併膨出者多需手術處理。手術時間最好在出生後6個月至1周歲時施行，也可在稍長大之後再行手術，以利組織修復與整形。將硬腦膜缺損及軟組織缺損修補是手術中的重要步驟。單純腦膜膨出的手術治療效果一般較好，可降低死亡率和腦積水發生率，緩解神經系統損害症狀。腦膜腦膨出因合併神經系統功能障礙、智力低下和其他部位畸形手術效果不佳，預後差。單純腦膜膨出的術後病兒有一半可發育正常，而腦膜腦膨出術後發育正常者占五分之一。
疾病描述
顱裂系先天性顱骨發育異常，表現為顱縫閉合不全而遺留一個缺口。其病因目前尚不清楚，可能與胚胎時期神經管發育不良有關。顱裂一般發生在顱骨中線部位，少數可偏於一側，顱穹窿部、顱底部均可發生。
症狀體徵
出生時包塊的大小，以後的增長情況，哭鬧時包塊有衝出，破潰過；頭顱同時增大。位於鼻根部者，測兩眼眶的距離增寬，呈三角形眼，偏癱；位於眶內者，檢查視力，眼球突出。
診斷檢查
1、病史
注意出生時包塊的大小，以後的增長情況，哭鬧時包塊有無衝動，是否破潰過；頭顱是否同時增大。
2、體檢
顱裂腦膜腦膨出注意患兒頭圍大小、智力發育情況。位於鼻根部者，測兩眼眶的距離是否增寬，是否呈三角形眼，有無偏癱；位於眶內者，檢查視力，有無眼球突出。
3、局部檢查
囊性腫塊的位置和大小，基底的寬窄。腫塊不可穿刺，不做活檢。用透照法了解是否為單純囊腫性腫塊或內含腦組織。
4、顱骨X線檢查
除正側位外應加攝華氏位，了解鼻根部和顱前窩底骨缺損的大小；攝額枕(湯氏)位，了解枕骨鱗部骨缺損情況；眼眶部者，可攝華氏位或視神經孔位。
5、頭顱CT及MRI檢查
可明確骨缺損的大小，膨出的內容物及其來源，及其他合併的畸形。
治療方案
1、一般均應手術治療，但有大量腦組織突到囊內、腫塊巨大者屬禁忌。囊壁將破、尚未發生腦膜炎者，應緊急手術。
2、枕部膨出，可在生後6～12個月內手術，多餘腦組織可以切除，顱骨缺損用骨膜翻轉縫合修補，皮膚切除不可過多，防止縫合時有張力。
3、鼻根部膨出可在1周歲後手術，採用顱內入路的方法，突出的腦組織予以切除，顱骨缺損處用術前備好的有機玻璃片或鈦片充填，然後覆蓋筋膜片縫合固定，鼻根部皮膚必要時可再次作整形手術。亦可經顱外手術。
4、眶部膨出者可經顳下部入路進行修補。
安全提示
1、採用手術治療，手術目的是切除膨出囊並將其內容物復位或切除，封閉硬腦膜缺損，一般應在出生6～12月內施行修補術。囊壁菲薄有破潰傾向時，應儘早手術。並發腦積水者，宜先行腦脊液分流術，再作修補術。
2、胚胎期神經管及中胚層發育不良，造成顱骨先天性缺損。分為隱性顱裂和囊性（顯性）顱裂兩種，前者多無症狀，後者常有顱內容物自骨裂處膨出，有腦膜膨出或腦膜腦膨出。
（1）出生時頭顱中線部位有軟性包塊，哭鬧時明顯增大，其根部可能較寬，或呈蒂狀。少數尚可見搏動，觸之質軟。
（2）包塊以枕部最多見，其次為額部、鼻根或顱底。在顱底則可突入眼眶、鼻腔、口腔或咽部。患兒可伴有視力障礙、癱瘓、腦積水、智力差及全身多種畸形。
（3）膨出之包塊透光試驗陽性，顱骨X線片能明確顱骨裂的部位和大小。少數腦膜腦膨出者可行CT掃描，了解腦組織膨出情況。
