流行病學
國內有作者1994年報告34例神經纖維瘤病患者中合併眶內腦膜腦膨出者10例。國外報告發生率不高。無其他相關的流行病學資料。
病因
各種原因所導致的眶骨缺損。眼眶腦膜-腦膨出是胚胎時期眶壁骨形成失敗的一種先天畸形。對於骨缺失是怎樣形成的，意見尚不一致。Pollock綜合為5種假說：①嗅神經周圍篩板閉合失敗；②胚胎時期腦室壓力增加，驅使腦組織膨出；③神經外胚葉分離不全；④顱咽管殘存，蝶骨發育不全；⑤蝶骨骨化中心發育失敗等。其中神經外胚葉分離不全和骨化失敗說被多數學者接受此外，顱內或眶內炎症和腫瘤侵蝕外傷和手術造成的眶骨缺失也可繼發腦膜-腦膨出。
發病機制
正常胚胎早期神經外胚葉從表面外胚葉分離，最後發育為神經系統。如因粘連而分離不全，二者間的骨形成發生障礙殘留骨孔，顱內和顱外腦組織經此孔相連，此種情況腦膨出在前骨孔形成在後。骨化不全學說認為在胚胎晚期，由於某種原因骨化或骨融合不全骨性眼眶的孔裂(視神經孔、眶上裂篩後孔等)擴大，或眶骨壁發育不全，由於顱壓較高，驅使腦膜腦組織疝入眶內，此種情況骨缺損在前，腦膨出在後。從臨床所見，前部腦膨出適於神經外胚葉分離不全學說，而後部腦膨出適於骨化失敗學說。
臨床表現
眼眶腦膜-腦膨出腦膜-腦膨出雖在胚胎時期已經形成，往往在兒童或青年時期才出現症狀和體徵。
眶前型：又名鼻眶型。顱骨缺損或未閉合部分在額骨、篩骨、淚骨和上頜骨之間，即眶內側壁的前部。膨出物來源於顱前窩的腦膜和腦組織出現於內眥部，可發展成很大的包塊。
眶後型：又稱蝶眶型。顱骨缺損或未閉合部位在視神經孔或眶上裂，膨出物來源於顱中窩，出現於眶後。因受眼球限制，一般不大，但可產生搏動性眼球突出。
膨出物有3種不同程度輕者僅有腦膜及其中腦脊液稱為腦膜膨出；較重者腦組織也一起膨出稱為腦膜腦膨出；最重者腦室前角也膨出顱外，稱為腦室-腦膨出。眶前型的外層為皮膚，依次為皮下組織、硬腦膜，內含腦脊液。眶後型外層為硬腦膜，包埋在眶內脂肪之中病理組織學檢查膨出的腦組織是成熟的、其上被有薄層腦膜。在腦組織和腦膜之間存在一個囊性間隙。長期病變後腦組織可變性，而覆蓋其上的腦膜減少，成為有細小鈣球樣的一串壓縮組織。
併發症：
先天性腦膜-腦膨出可以伴有其他發育異常。
診斷
1.典型的臨床症狀和體徵
2.輔助檢查表現 X線檢查在前部腦膜-腦膨出時，攝影體位採用張口45°後前位可發現篩板骨缺損。後部膨出在20°後前位X線片上可見顱前窩小，顱中窩大，蝶骨大、小翼骨缺失或骨管、骨孔骨裂擴大(圖2)。超聲檢查顯示搏動性囊性腫物，可壓縮。CT掃描顯示骨缺失及較低或高密度塊影穿吸可抽出澄清液體常規和生化分析證實為腦脊液。腰穿注入色素，腫物內腦脊液染色。眼眶腫物內注入氣體，X線平片可見顱內氣泡，以上各項檢查均說明眶內腫物與顱內溝通。
鑑別診斷：
前部腦膜膨出需與淚囊囊腫鑑別：前者自發性振動並有體位性X線和CT可發現骨孔。
檢查
眼眶腦膜-腦膨出1.X線 較小的前部腦膨出一般X線很難顯示眶外壁和眶頂大面積骨缺失時眼眶正位X線顯示眶腔為低密度或稱“空腔征”。
2.超音波 超聲一般由於硬腦膜對聲能的衰減，無法顯示顱內情況，只能顯示眶內軟組織受壓變形(B超)和球後單高反射(A超)，實時掃描可顯示球後組織搏動。由於腦組織對聲能的明顯衰減，超聲可顯示球後多個反覆波。
3.CT 因CT容積問題，橫軸位CT很難顯示骨缺失的位置，除非骨缺失範圍較大，冠狀CT一般顯示良好。大面積的眼眶蝶骨大翼缺失CT和X線均顯示良好，並可見腦組織向眶內疝入。由於眶頂和外壁缺失程度不一尤其是面積較大時，冠狀CT在前部掃描時可顯示類似眶內占位病變，容易誤診。
4.MRI 可見膨出的腦組織與顱內腦組織相連續，囊內腦脊液T1WI為低信號，T2WI為高信號。
治療
手術治療常能收到較好效果手術進路和處理不當可招致腦脊液瘺腦膜炎。經鼻部切口可引起腦脊液外漏及腦膜炎。對於前部腦膜-腦膨出，可從前部皮膚切口，結紮眶內腫物頸部，切除膨出的腫物，將蒂送入骨孔。用游離肌塊人工材料或黏合劑封閉裂孔。術後發現腦脊液瘺，應加壓包紮，抬高頭位靜脈注射高滲液體及大量抗生素預防感染，一般3～5天漏液消失。如骨缺失較大，先經顱內結紮並切除膨出的腦膜、腦組織，移植骨片或人工材料於骨缺損處。眶內腫物仍不消失時，待傷口癒合後再切除眶內腦膜、腦組織。
後部腦膜-腦膨出治療比較複雜，需先將硬腦膜分離，將膨出的腦膜、腦復位肽板成形固定於骨缺損部位。後部膨出骨缺失範圍較廣，形狀不規則，分離硬腦膜時常破裂，手術效果較差。
