概述
顱裂和脊柱裂為胚胎期神經管及其周圍的中胚層組織閉合不全所引起。顱裂可分為隱性及顯性兩類,前者只有顱骨缺損而無顱腔內容的膨出,後者又稱囊性腦膜膨出。
【診斷】
1.臨床表現
(1)根據膨出內容物不同可分為:
1)腦膜膨出內容物為腦膜和腦脊液。
2)腦膨出內容物為腦膜和腦實質,不含腦脊液。
3)腦膜腦囊狀膨出內容物為腦膜、腦實質和部分腦室,腦實質與腦膜之間有腦脊液。
4)腦囊狀膨出內容物為腦膜、腦實質和部分腦室,腦實質與腦膜之間無腦脊液存在。
腦膜膨出修補術:
適應症1.確診為顱裂合併腦膜膨出者;2.膨出部分較大,影響功能和生活者,如鼻根部膨出影響呼吸,枕部膨出影響臥睡;3.腦膜膨出合併腦脊液漏。
手術效果手術的最佳時機是出生後6個月至1年。手術效果依顱骨缺損大小,是否有腦組織膨出及患兒神經系統發育情況而定。如缺損大有大塊腦組織膨出,甚至有腦損害症狀,通常效果較差。若囊壁菲薄有破裂可能,鼻咽腔阻塞或眼球移位,應儘早手術治療。
禁忌症1.局部皮膚有感染者,應積極控制感染,然後進行修補術;2.有大塊腦組織膨出,伴有其他嚴重畸形和功能障礙者,應視為相對禁忌證;3.合併嚴重腦積水者,應先治療腦積水,然後進行修補術。麻醉方法氣管內插管全身麻醉。
麻醉禁忌效果好,病重、體弱者有一定風險。