概述
![類固醇肌病](/img/3/361/ml2ZuM3XyITMyITOxIDMzQzNyITMwIzM0MjMwADMwAzMxAzLyAzL1EzLt92YucmbvRWdo5Cd0FmLwE2LvoDc0RHa.jpg)
1932年Chushing首先觀察到皮質類固醇激素可導致肌肉萎縮和肌無力,並提出類固醇肌病(steroidmyopathy)的概念。本病也稱為皮質類固醇性多發性肌病(corticosteroidpolymyopathy)。由於臨床上類固醇激素被廣泛使用類固醇肌病並不少見。
類固醇肌病可分為急性和慢性兩種類型。慢性類固醇肌病較急性常見,起病隱匿,主要表現為盆帶肌無力,並逐漸進展波及肩胛帶肌和四肢近端肌群。主觀的肌無力症狀往往較客觀的肌力檢查重。肌痛常見,類固醇減量後,肌痛消失,表明肌痛是類固醇肌病的症狀之一。
急性類固醇肌病多見於接受皮質類固醇治療的持續性哮喘或阻塞性肺病的重症患者起病急驟,可迅速累及四肢肌群和呼吸肌,表現為嚴重的全身性肌力減退,腱反射減弱或消失呼吸困難。
病因
皮質類固醇性多發性肌病(corticosteroidpolymyopathy)是廣泛套用皮質類固醇引起的一類肌肉病變,類似於Cushing綜合徵並發肌肉改變。
發病機制
![類固醇肌病](/img/2/854/nBnauM3XzQTN0IDO4MDMzQzNyITMwIzM0MjMwADMwAzMxAzLzAzL1MzLt92YucmbvRWdo5Cd0FmLyE2LvoDc0RHa.jpg)
臨床表現
1.慢性皮質類固醇肌病(chroniccorticosteroidmyopathy)是長期使用皮質類固醇導致的肌肉病變。患者往往有長達數月或數年之久的大劑量皮質類固醇用藥史,套用劑量通常與肌無力的程度無明顯,相關有人認為含氟激素較其他激素易導致該病,事實上所有的皮質激素均可致病。皮質激素致病的機制不明,但在皮質激素治療的動物發現胺基酸攝入和蛋白質合成水平明顯下降。
臨床特點
![類固醇肌病](/img/b/8af/nBnauM3X1YzM2AjN5UDMzQzNyITMwIzM0MjMwADMwAzMxAzL1AzL4MzLt92YucmbvRWdo5Cd0FmLxE2LvoDc0RHa.jpg)
(2)血清CK及醛縮酶一般正常。EMG正常或呈輕微肌源性損害無自發電位。肌活檢僅發現肌纖維大小輕微改變可伴Ⅱ型纖維萎縮很少肌纖維壞死和炎性細胞浸潤。電鏡發現線粒體聚積及糖原脂質沉積,伴輕度肌纖維失用性萎縮這些病變與Cushing病的特徵性改變完全一樣可提示診斷。
2.急性皮質類固醇肌病(acutecorticosteroidmyopathy)是皮質類固醇所致的危重病性肌病(criticalillnessmyopathy)或急性四肢癱瘓性肌病(acutequadricplegicmyopathy)。
患者多因嚴重頑固性哮喘或多種全身性疾病接受大劑量皮質類固醇治療,也見於膿毒血症等危重患者,有時用神經肌肉阻滯藥(neuromuscularblockingagents),如肌松藥潘庫羅寧(pancuroniumbromide)可促使發病,還可因合用氨基糖苷類抗生素,所引起常在全身性疾病好轉時出現嚴重肌無力。
動物在肌肉失神經支配後攝入大量皮質類固醇,可出現選擇性肌凝蛋白(myosin)缺失,是這類疾病的特徵性表現,肌凝蛋白的恢復依賴神經再生而不是停用類固醇,但多發性硬化患者用大劑量皮質類固醇治療並未發現皮質類固醇肌病Panegyres等,觀察一例重症肌無力患者,使用大劑量甲潑尼龍治療後,出現嚴重的肌凝蛋白缺失性肌病。
臨床特點
(1)起病急驟廣泛累及四肢肌群及呼吸肌,表現為嚴重的全身性肌無力和呼吸困難,腱反射正常或減弱,甚至消失不累及感覺系統大多數患者停藥後數周好轉少數患者肌無力可持續1年。
(2)病程早期血清CK常增高嚴重肌肉壞死可伴CK水平顯著升高、肌紅蛋白尿及腎衰竭等。EMG可發現肌病特徵,常見肌纖維震顫肌活檢顯示不同程度的肌纖維壞死和空泡變性主要累及Ⅱ型纖維常有明顯的粗肌絲肌凝蛋白丟失。
併發症
肌病是在原發病基礎上套用皮質類固醇引起的一類肌肉病變,原發病的症狀體徵各不相同,可參閱相關內分泌病臨床表現在此不贅述。
診斷
![類固醇肌病](/img/4/c18/nBnauM3XxQzMxcjM2YDMzQzNyITMwIzM0MjMwADMwAzMxAzL2AzLyQzLt92YucmbvRWdo5Cd0FmLwE2LvoDc0RHa.jpg)
1.套用類固醇治療後出現肌肉無力伴嚴重的Cushing綜合徵24h尿酸排泄量增加。
2.套用類固醇治療多發性肌炎時,肌無力症狀加重但血清CK水平穩定,24h尿肌酸增加或類固醇加量後出現肌無力。
3.肌肉活檢示選擇性Ⅱ型肌纖維萎縮伴Ⅰ型纖維內脂質增加。
4.對疑有類固醇肌病的患者撤停類固醇後,肌無力緩解,即可確診。
鑑別診斷
![類固醇肌病](/img/5/bf5/nBnauM3XxIjMyEjN0cDMzQzNyITMwIzM0MjMwADMwAzMxAzL3AzLxIzLt92YucmbvRWdo5Cd0FmLwE2LvoDc0RHa.jpg)
2.注意與其他類型骨骼肌疾病相鑑別。
實驗室檢查:1.血清肌酶慢性類固醇肌病大多正常;急性皮質類固醇肌病早期血清CK常增高,嚴重肌肉壞死可伴CK水平顯著升高。
2.尿肌酸的排泄量明顯增加,且在疾病早期即可以出現,因而是診斷類固醇肌病的一項敏感指標。
其它輔助檢查:1.肌電圖檢查無特異性,可發現肌病特徵,常見肌纖維震顫慢性類固醇肌病EMG正常或呈輕微肌源性損害無自發電位可以為神經源性、肌源性或混合性,急性型可伴有大量的自發活動。
2.肌肉活檢慢性型僅發現肌纖維大小輕微改變,可伴Ⅱ型纖維萎縮,很少肌纖維壞死和炎性細胞浸潤,電鏡發現線粒體聚積及糖原、脂質沉積,伴輕度肌纖維失用性萎縮,這些病變與Cushing病的特徵性改變完全一樣可提示診斷。
急性型顯示不同程度的肌纖維壞死和空泡變性,主要累及Ⅱ型纖維常有明顯的粗肌絲肌凝蛋白丟失。
相關檢查:尿肌酸。
治療
慢性類固醇肌病多在停藥後數周或數月內恢復,部分使用含氟製劑在改用非氟製劑後肌無力症狀可緩解。採用隔天給藥的方法,減少類固醇的用量以及經常進行蹬車、舉重等體育鍛鍊均對治療和預防類固醇肌病有利。
預後:大多數患者停藥後數周好轉,肌力逐漸恢復和改善少數患者肌無力可持續1年以上。
預防:男性同化激素苯丙酸諾龍能,部分對抗類固醇的促蛋白分解作用可用於預防類固醇肌病的發生。