頸椎椎弓裂

頸椎椎弓裂

頸椎椎弓裂是一種少見的頸椎畸形,1951年Perlman和Hawes首次報導了一例青年男性第6頸椎椎弓裂合併頸椎滑脫,迄今全世界報導此病的總例數僅百例左右。

基本信息

概述

頸椎椎弓裂腰椎

頸椎椎弓上下關節突之間呈圓柱狀結構,通常稱為關節突間部而不稱峽部。因尚不清楚的先天性因素導致該部骨缺損或連續性中斷即為頸椎椎弓裂;在此基礎上,由於退變或頭頸部應力作用導致病變椎節移位即為頸椎滑脫。從解剖學方面考慮,頸椎椎弓裂相當於腰椎峽部裂與滑脫,但其發病率遠低於後者。Waldron統計了52例脊椎椎弓裂與滑脫,其中發生在頸椎的僅1例。而由於病例少見目前尚無確切的發病率統計。發生於兩側者較單側多見;從頸椎椎弓裂發病部位看,文獻報導的好發節段為頸6約占75%;其次為頸2約占18%;而頸1和頸7椎弓裂尚未見報導。

病因學

頸椎椎弓裂頸椎椎弓裂

大多數作者認為本症為先天性畸形。常合併其他頸椎先天性畸形,如脊柱裂、先天性椎弓根缺如、關節突發育不良等。有些作者認為此症與遺傳有關,曾有人報導1對雙胞胎同時患有此病。

病理改變

椎弓上、下關節突之間的部位稱為關節突間部。在腰椎此部位較為狹長稱為峽部,而在頸椎此部位呈柱狀。頸椎椎弓裂系指此部兩側或單側不連,可引起頸椎向前方滑脫,造成頸椎不穩及脊髓、神經根刺激症狀。向前滑脫的椎體可壓迫椎體前方的食管。有時,此部可變細長但未斷裂,屈伸動態x線像顯示不穩。

發病機制

頸椎椎弓裂先天性畸形

本病常合併頸椎部位其他先天性畸形。如脊柱裂、椎弓根缺如、關節突發育鶒不良等。由於胎兒上下關節突實為一個骨化核所形成,即該處的缺損不在骨化中心融合處,因此並非原始骨化中心未閉合。可能在胎兒早期原始骨化的椎弓因某種因素導致形成不全,或在此畸形基礎上發生輕微骨折所致。隨著年齡增長,局部缺損越來越明顯(但部分人此處為軟組織或軟骨所填塞,獲得相對穩定,則不表現出臨床症狀)。由於頸椎上下關節突前面毗鄰神經根,當該部位退變增生、不穩時,則造成椎間孔狹小,並有刺激、壓迫竇椎神經及脊神經的可能性,產生局部或根性症狀,嚴重者可壓迫脊髓。然而,至今在對新生兒的檢查中尚未發現此病另外,尚難以解釋其為何多發於頸6。Morvan曾提出疲勞性應力骨折學說但在伸屈活動中受應力最大的頸5很少發生頸7也從未見報導,似不能支持這一觀點。

臨床表現

(圖)頸椎椎弓裂

本症以男性較多見,男女之比為2~3∶1。據已報導的病例統計患者中年齡最小者為5歲最大為72歲,而以30~40歲較多見。

本病患者可完全無症狀,僅在體檢或流行病學調查時被發現。多數患者僅有頭頸酸痛不適也可有頭暈、噁心等。少數病例伴有神經根刺激症狀多在輕微受傷、勞累或頭頸部活動時誘發或加重;如同時發生頸椎滑脫也可能引起神經根受壓症狀。而脊髓症狀尤為少見,一般僅見於合併頸椎間盤突出或頸椎椎管狹窄的患者

併發症

合併頸椎滑脫,可能引起神經根受壓症狀,也可合併頸椎間盤突出症和頸椎椎管狹窄症。

診斷

除依據臨床外鶒,主要依據X線平片,包括正、側位,左右斜位及伸、屈位功能片,有疑問者,可行斷層攝片,即可確立診斷。

鑑別診斷

鑑別診斷應排除因創傷、腫瘤等原因造成的頸椎椎弓破壞

其它輔助檢查

臨床表現無特異性診斷主要依據X線平片,包括正、側位,左、右斜位及伸屈動力位片。對有疑問的病例應行斷層攝片,從而更清楚地顯示病變部位。CT和MRI檢查對診斷本病僅提供參考但有助於鑑別與發現其他疾患。本病的X線片特點為(圖1):

1.頸椎關節突間部有分界清晰的裂隙,斷端邊緣硬化、變鈍。

2.病灶部位小關節突呈三角形或蝴蝶結樣畸形。

3.椎弓後半部向後脫位,椎體向前輕度滑脫(≤Ⅰ度),椎間孔可變小。

4.多合併同側或相鄰的椎弓根、關節突發育不良以及脊柱隱裂等其他畸形

值得注意的是,在CT掃描切層上,頸椎椎弓裂與腰椎峽部裂表現不盡相同,其主要表現為關節突與椎體相連部位連續性中斷,斷端光滑,關節突與椎體的夾角也不同。

治療

頸椎椎弓上下關節突之間呈圓柱狀結構,通常稱之為關節突間部,而不稱峽部。因尚不清楚的先天性因素導致該部骨

頸椎椎弓裂少年腰椎弓根峽部裂性腰痛
缺損或連續性中斷即為頸椎椎弓裂,由於退變或頭頸部應力的作用,病變椎節可發生移位,即稱之為滑脫。從解剖學角度來說,頸椎椎弓裂相當於腰椎峽部裂與滑脫,但發病率卻遠低於後者。由於各作者報告病例數較少,目前尚無確切的發病率統計。Waldron統計52例脊柱椎弓裂與滑脫, 其中只有1例發生在頸椎。從頸椎椎弓裂發生的部位來說,文獻報告的好發節段為C6,約占75%,其次是C2,占18%,再次是C4、C5、C3,而C1和C7椎弓裂尚未見報導。本組有6例發生在C6,占75%,與文獻報告相似。

本病病因目前尚不清楚,相當多作者認為本病是先天發育因素所致。由於胎兒上、下關節突實為一個骨化核所形成,即該處的缺損不在骨化中心融合處,因此並非原始骨化中心未閉合。可以認為可能是胎兒早期,原始骨化的椎弓因某種因素導致形成不全,或在此畸形基礎上發生輕微骨折所致。隨著年齡的增長,局部缺損越來越明顯,一部分人此處為軟組織或軟骨所填塞,獲得了相對穩定,而無臨床症狀。由於頸椎上、下關節突前面直接與脊神經根相近,當該部發生退變、增生、不穩定時,可造成椎間孔變小並有刺激、壓迫竇椎神經及脊神經的可能性,產生局部或根性症狀,嚴重者可產生脊髓壓迫。本病為何多發生於C6,且至今對新生兒的檢查中未發現本病,尚難以解釋。Morvan曾提出疲勞性應力骨折學說,但在伸屈活動中受應力最大的C5卻很少發生,C7也從未見本病報導,難以支持這一觀點。

本病患者可完全無症狀,僅在體檢或流行病學調查時被發現。多數患者僅有頭頸部酸痛不適,也可有頭暈、噁心等。

頸椎椎弓裂治療
少數病例伴有神經根刺激症狀,多在輕微受傷、勞累或頭頸部活動時誘發或加重。臨床表現無特異性,診斷主要依據X線平片,包括正、側位,左、右斜位及伸、屈動力位片。對有疑問的病例, 應行斷層攝片,從而更清楚地顯示病變部位。CT和 MRI對診斷本病僅提供參考,但有助於鑑別與發現其他疾患。本病的X線片特點為:(1)頸椎關節突間部有分界清晰的裂隙,斷端邊緣硬化、變鈍;(2)病灶部位小關節突呈三角形或“蝴蝶結”樣畸形;(3)椎弓後半部向後脫位,椎體向前輕度滑脫(≤Ⅰ°),椎間孔可變小;(4)多合併同側或相鄰的椎弓根、關節突發育不良及脊柱隱裂等其他畸形。值得注意的是,在 CT掃描切層上,頸椎椎弓裂與腰椎峽部裂表現不盡相同,其主要表現為關節突與椎體相連部位連續性中斷,斷端光滑,關節突與椎體的夾角也不同。

關於頸椎椎弓裂的治療應根據臨床症狀、滑脫的程度以及是否合併脊髓神經根損害來決定選擇適當的治療方式。對於無明顯臨床症狀者,應加強對頸部的保護及注意日常工作、生活時的體位。一旦出現神經根或脊髓損害症狀或伴有滑脫,我們認為應考慮外科手術干預。手術的目的在於:(1)減壓,改善臨床症狀。(2)融合,使病變節段獲得牢固穩定。手術應選擇經前路途徑,將椎弓裂椎節與下位椎節相融合。如下伴滑脫,可採用環鋸法或椎間盤切除減壓與自體髂骨植骨術,對於合併頸椎滑脫者,我們採用 Caspar椎體牽開器,使滑脫之椎節復位,椎間孔擴大,恢復頸椎椎間高度及生理曲度,然後再行減壓及植骨。如條件允許,植骨後還可輔以頸椎帶鎖鋼板內固定,使融合節段達到即刻穩定,這樣可免除術後石膏外固定,減輕了患者痛苦。

後路手術也可進行植骨融合,使頸椎椎弓裂椎節獲得穩定,但與前路手術相比後路手術存在如下缺點:(1)手術創傷大,出血量多。(2)無法進行直接減壓,特別是椎間隙處的減壓,且難以恢復頸椎椎間高度及生理曲度。(3)對合併滑脫的病例使其達到良好的復位較為困難。(4)後路植骨融合範圍較大,影響頸部運動功能。(5)若採用內固定,手術難度大,危險性高。因此,除非患者合併椎管狹窄可考慮後路手術外,一般應選擇前路手術。

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