疾病概述
視神經脊髓炎視神經脊髓炎亦稱急性播散性脊髓炎，又稱德維克病，是我國較常見的一種脫髓鞘疾病。目前許多學者將其視為多發性硬化的一種特殊亞型。本病發病機制尚不十分清楚，可能與病毒感染誘發導致自身免疫功能紊亂，造成視神經和脊髓脫髓鞘病變的發生有關。脫髓鞘的病理損害因人種不同而有別，東方黃種人脫髓鞘的損害多出現在視神經和脊髓，表現為視神經脊髓炎;西方白種人脫髓鞘損害多在腦幹和大腦白質，表現為多發性硬化。其臨床特徵為急性或亞急性起病的，單眼或雙眼失明，其前或其後數周伴發橫貫性或上升性脊髓炎。
疾病病因
視神經脊髓炎本病的病因及發病機制還不清楚。中樞系統脫髓鞘病變中，西方人的多發性硬化以腦幹病損為主，東方人則以視神經和脊髓損害最常見，可能與遺傳素質及種族差異有關。視神經脊髓炎與多發性硬化的關係有待闡明，但臨床差別，以及視神經脊髓炎才有的抗體nmo-IgG都表示視神經脊髓炎和多發性硬化極可能不一樣。
長期以來認為NMO是MS的一種臨床亞型，白種人具有MS的種族易感性，以腦幹病損為主；非白種人則對NMO具有易感性，以視神經和脊髓損害最常見。NMO是一種嚴重的單相病程疾病，但許多病例呈復發病程。急性MS偶可表現視神經與脊髓共同受累，約25％的MS患者以突發球後視神經炎為初始症狀，NMO與MS關係有待闡明。Wingerchuk等（1999）描述了71例NMO患者的疾病譜、臨床索引事件（即視神經炎和脊髓炎）特點、CSF和血清學、MRI特徵和長期病程評估，發現NMO的臨床經過、腦脊液及神經影像學特點均與MS不同。
病理表現
NMO的病理改變與經典的MS不同，病變主要累及視神經、視交叉和脊髓（胸段與頸段），表現為脫髓鞘、硬化斑和壞死，伴血管周圍炎性細胞浸潤。破壞性病變明顯，脊髓壞死並最終形成空洞，膠質細胞增生不顯著。
臨床表現
視神經脊髓炎好發於青年，男女均可發病。急性或亞急性發病，病情進展迅速，可有緩解-復發。急性嚴重的橫貫性脊髓炎和雙側同時或相繼出現的球後視神經炎是本病特徵性的臨床表現，可在短時間內連續出現，導致截癱和失明。
1.視神經受損症狀：
急性起病者，可在數小時或數日內，單眼視力部分或全部喪失；一些患者在視力喪失前一兩天感覺眼眶疼痛，眼球運動或按壓時疼痛明顯；眼底改變為視神經乳頭炎或球後視神經眼。
亞急性起病者，1-2個月症狀達到高峰；少數呈慢性起病，視力喪失在數月內穩步進展，進行性加重。
2.脊髓受損症狀：
脊髓受累以胸段和頸段多見，表現為急性或亞急性起病的橫貫性脊髓損害或上升樣脊髓炎樣表現。病損以下出現相應的感覺、運動和自主神經功能障礙。此外，不少病人可伴有痛性痙攣和lhermitte征（屈頸時，自頸部出現一種異常針刺感沿脊柱向下放散至大腿或達足部）。
症狀體徵
視神經脊髓炎1.發病年齡5－60歲，21－41歲最多，也有許多兒童患者，男女均可發病。急性橫貫性或播散性脊髓炎以及雙側同時或相繼發生的視神經炎是本病特徵性表現，在短時間內連續出現，導致截癱和失明，病情進展迅速，可有緩解－復發。
2.視神經炎急性起病者在數小時或數日內單眼視力部分或全部喪失，某些患者在視力喪失前一兩天出現眶內疼痛，眼球運動或按壓時明顯，眼底可見視神經乳頭炎或球後視神經炎。亞急性起病者1－2個月內症狀達到高峰。少數呈慢性起病，視力喪失在數月內穩步進展，進行性加重。
3.急性橫貫性脊髓炎是脊髓急性進行性炎症性脫髓鞘病變，已證實多數為MS表現，呈單相型或慢性多項復髮型。臨床常見播散性脊髓炎，體徵呈不對成和不完全性，表現快速（數小時或數日）進展的輕癱瘓、雙側Babinski征、軀幹感覺障礙平面和括約肌功能障礙等。急性脊髓炎伴Lhermitte征、陣發性強直性痙攣和神經根痛可見約於約1/3的復髮型患者，但單相病程患者通常很少發生。
4.多數NMO患者為單相病程，70％的病例數日內出現截癱，約半數患者受累眼發生全盲。少數患者為復髮型病程，其中約1/3發生截癱，約1/4視力受累，臨床事件間隔時間為數月至半年，以後的3年內可多次復發孤立的ON和脊髓炎。
視神經脊髓炎此外，單病程NMO和復髮型NMO臨床特徵也存在一些差別。Wingerchuk等報導，單病程NMO平均發病年齡29歲（1～54歲），復髮型NMO39歲（6～72歲）。復髮型NMO女性比例更高，達80%以上。首次臨床事件發展成為雙側視神經炎和脊髓炎（NMO經典定義）的平均時間，單病程NMO是5天（0～151天），復髮型NMO是166天（2～730天）。單病程NMO臨床事件表現更為嚴重，54%的受累眼睛經歷過視力完全喪失，而復髮型NMO中只有28%，單病程NMO中70%的患者出現過截癱，復髮型NMO中僅有31%。雖然單病程NMO臨床事件比復髮型NMO嚴重，但絕大多數單病程NMO因為以後不會復發，並長期保持穩定，沒有累積損傷，疾病恢復和神經功能保持會更好，5年生存率90%，往往死於其它病因。復髮型NMO的復發頻率個體之間差異很大，有可能幾次發作在數月內出現，也可能緩解期超過10年。55%的患者1年以內出現視神經炎或脊髓炎復發，這一比例3年內增加至78%，5年內達90%。雖然首次視神經炎和脊髓炎事件後功能恢複比單病程NMO更好，但反覆發作的累積效應使得復髮型NMO的神經功能殘疾反而更為嚴重。病程5年的患者，超過半數有單眼盲或沒有輔助不能行走，5年生存率68%。嚴重頸脊髓炎導致呼吸衰竭在復髮型NMO更常見，幾乎1/3的患者會出現，也是此類患者死亡的主要原因。
診斷要點
視神經脊髓炎1.前驅症狀：部分病人在發病前數日至數周可有低熱、頭痛、咽痛、眩暈、全身不適、噁心、腹瀉等症狀。
2.起病形式：大多為急性或亞急性起病，少數為慢性進行性起病。一部分病人先出現視神經損害的症狀，後出現脊髓損害的症狀，另一部分病人則同時出現視神經和脊髓損害的表現。一部分患者雙側視神經先後受累，另一部分患者則雙側視神經同時受累。象多發性硬化一樣，視神經脊髓炎亦具有緩解復發交替的病程特徵，兩次發病間歇期短則2個月，長則可達10年以上。
3.眼部症狀、體徵：多數患者起病初有眼眶或眼球疼痛，繼之單眼或雙眼視力進行下降，嚴重者可完全失明。檢查可見不同程度的視力下降、生理盲點擴大、視乳頭炎、繼發性視乳頭萎縮、球後視神經炎、原發性視乳頭萎縮等表現。
4.脊髓症狀、體徵：脊髓損害的常見部位為胸髓，其次為頸髓，腰段脊髓較少見。臨床上可表現為播散性、半橫貫性、不全橫貫性或上升性脊髓炎的症狀和體徵。除感覺、運動和括約肌功能障礙外，常有痛性痙攣發作。頸髓病變可見霍夫蔓（Hner）綜合徵。
症狀體徵
1、發病年齡5－60歲，21－41歲最多，也有許多兒童患者，男女均可發病。急性橫貫性或播散性脊髓炎以及雙側同時或相繼發生的視神經炎是本病特徵性表現，在短時間內連續出現，導致截癱和失明，病情進展迅速，可有緩解－復發。2、視神經炎急性起病者在數小時或數日內單眼視力部分或全部喪失，某些患者在視力喪失前一兩天出現眶內疼痛，眼球運動或按壓時明顯，眼底可見視神經乳頭炎或球後視神經炎。亞急性起病者1－2個月內症狀達到高峰。少數呈慢性起病，視力喪失在數月內穩步進展，進行性加重。
3、急性橫貫性脊髓炎是脊髓急性進行性炎症性脫髓鞘病變，已證實多數為MS表現，呈單相型或慢性多項復髮型。臨床常見播散性脊髓炎，體徵呈不對成和不完全性，表現快速（數小時或數日）進展的輕癱瘓、雙側Babinski征、軀幹感覺障礙平面和括約肌功能障礙等。急性脊髓炎伴Lhermitte征、陣發性強直性痙攣和神經根痛可見約於約1/3的復髮型患者，但單相病程患者通常很少發生。
4、多數NMO患者為單相病程，70％的病例數日內出現截癱，約半數患者受累眼發生全盲。少數患者為復髮型病程，其中約1/3發生截癱，約1/4視力受累，臨床事件間隔時間為數月至半年，以後的3年內可多次復發孤立的ON和脊髓炎。
鑑別診斷
視神經脊髓炎1.早期眼症狀易與單純球後視神經炎混淆，ON多損害單眼，本病常兩眼先後受累，並有脊髓病損或明顯緩解－復發。
2.MS可表現NMO的臨床模式，CSF及MRI檢查頗具鑑別意義。NMO的CSF－MNC>50×106/L或嗜中性粒細胞增多較常見，MS罕見；90％以上的MS可見寡克隆地，NMO不常見。頭部MRI在NMO初期正常，復發－緩解型MS常有典型病灶；NMO脊髓縱向融合病變超過3個脊椎節段，常見脊髓腫脹和釓強化，MS脊髓病變極少超過1個脊椎節段。
3.亞急性脊髓視神經病多見於小兒，先有腹痛、腹瀉等症狀，以對稱性感覺異常為主，多無癱瘓，無復發，CSF無明顯改變。
NMO的臨床表現較MS嚴重，NMO多因一連串發作而加劇。復髮型NMO預後差，得數患者呈階梯式進展，發生全盲或截癱等嚴重殘疾，1/3的患者死於呼吸衰竭，這在MS均不常見。
疾病檢查
視神經脊髓炎1.血液檢查
(2)血沉：急性發作期可加快。
(3)免疫學指標：急性發作時，外周血Th／TS(輔助性T細胞／抑制性T細胞)比值升高，總補體水平升高，免疫球蛋白升高。隨病情緩解而趨下降。
2．腦脊液檢查
腦脊液壓力與外觀一般正常。脊髓病變發作時，約半數病例可有腦脊液細胞數增多，以淋巴細胞為主，通常多不超過100×10的6次方／L。蛋白質含量正常或輕度增高，大多在1g／L以下；γ球蛋白輕度增高；糖含量正常或偏低。當脊髓腫脹明顯或伴發蛛網膜炎時，可能出現髓腔不完全梗阻，蛋白含量可明顯升高。
3．影像學檢查
脊髓MRI檢查可見脊髓腫脹，髓內散在性長T1長T2異常信號。
輔助檢查
視神經脊髓炎治療儀1.血清與腦脊液：大約85%的MS患者腦脊液中可檢測到寡克隆帶，而在NMO患者中出現率僅15-35%。IgG合成指數NMO也同樣明顯低於MS。NMO急性期腦脊液白細胞數可超過50/mm3，可有中性粒細胞，這種腦脊液改變在典型MS非常少見。近年來，免疫學研究又發現新證據顯示NMO與MS兩者之間明顯不同。
有關NMO研究領域的一個重要發現當屬Lennon等報導的NMO-IgG。作為NMO特異性的生物學標誌物，該抗體診斷北美NMO的敏感性是73%，特異性是91％，診斷日本OSMS的敏感性是58%，特異性100％。NMO-IgG的靶抗原是水通道蛋白-4（AQP4)。AQP4是位於星型膠質細胞質膜上的一種整合蛋白，集中分布於血腦屏障星型膠質細胞足突部位，是目前第一個被發現的與人類中樞神經系統炎性脫髓鞘疾病有關的自身抗原。它在視神經和脊髓中含量豐富，整個腦中也有分布。AQP4是中樞神經系統含量最豐富的水通道蛋白，在維持腦內水平衡過程中起重要作用，與水中毒或局灶腦缺血後腦水腫形成有關。Pittock等發現部分NMO患者腦部MRI異常信號主要位於下丘腦，偶爾也會延伸至圍繞三、四腦室旁的腦組織，而這些部位也正是AQP4富含區域。
2.脊髓核磁共振：NMO脊髓炎急性發作脊髓MRI會出現明顯異常。最顯著的特徵是大多數病灶超過3個椎體長度，呈長T1和長T2信號改變，增強可見斑片狀強化，病變主要位於脊髓中央，受累節段可見脊髓腫脹。隨著時間推移，脊髓腫脹和強化變為持續髓內T2異常信號和/或脊髓萎縮。而典型MS病灶一般不超過1～2個椎體長度，軸位上顯示病灶局限，位於脊髓髓內偏外側。NMO視神經炎急性發作時，頭顱MRI可有受累視神經或視交叉腫脹或強化。
3.視覺誘發電位：多出現波形正常，時程明顯延長。
治療方案
視神經脊髓炎治療藥物1.甲基潑尼松龍大劑量衝擊療法可加速ON等發作性症狀恢復，終止或縮短NMO惡化。500－1000mg/d，靜脈滴注，連用3－5日；之後用大劑量潑尼松口服。應注意單獨口服潑尼松可能增加ON新的發作風險。
2.也可適當選用硫唑嘌呤、環磷醯胺等免疫抑制劑。恢復期應加強功能鍛鍊及理療。雖然沒有大樣本臨床對照試驗證實有效，免疫抑制劑和血漿置換被建議用於NMO治療。
3.MS的一線用藥是免疫調節藥物β-干擾素和可舒松（glatirameracetate）。而NMO是否也有類似療效需要深入研究。預後也不同於MS，早期報導NMO的5年生存率僅68%，死因主要是嚴重脊髓病變致呼吸衰竭。近年來，隨著診斷和治療水平提高，NMO預後已有改觀，然而，每年約2次的平均復發率仍使得NMO比MS更早致殘。
預防常識
對視神經脊髓炎患者要採用樂觀態度向病人說明本病的性質和前景，增強與疾病做鬥爭的勇氣，如何適應已經和可能造成的病殘。指導他們如何進行患肢功能鍛鍊。叮囑患者定期進行複查，避免勞累，防止感染。瞭解病情有無發展。經醫院正規治療後，大部分患者均有不同程度的恢復，少數患者可留有不同程度的殘障。
臨床分析
視神經脊髓炎視神經脊髓炎是一種壞死性炎性疾病，為視神經和脊髓同時或相繼受累的急性或亞急性脫髓鞘病變，主要病理改變為脫髓鞘、硬化斑和壞死，伴血管周圍炎性細胞浸潤。
視神經脊髓炎是一種多發性硬化變異型,還是一種獨立於多發性硬化疾病，關於這個問題，一直存在爭議。最近，視神經脊髓炎患者血清中存在的特異性抗體，成為研究者們關注的焦點。本研究總結視神經脊髓炎的臨床特點，並與多發性硬化相比較，以進行相關的進一步臨床研究。北京協和醫院回顧性研究了在1985-2006年間神經科的視神經脊髓炎住院患者的臨床資料，著重分析其疾病病程、腦脊液炎性反應程度、腦脊液免疫學指標[寡克隆帶(OB)、IgG合成率]、脊髓受損病灶的長度、有無腦部病灶、全身免疫指標及合併免疫性疾病等方面，並與多發性硬化相比較。研究共納入視神經脊髓炎住院患者55例，其中女性患者41例，男性14例，單相病程者18例，多相病程者37例，視神經受累症狀為首發症狀者26例，脊髓受累症狀為首發症狀者20例，視神經和脊髓受累症狀在首次發作時先後出現者9例。視神經與脊髓受累症狀間隔最短1天，最長12年。在納入的所有視神經脊髓炎患者中，脊髓橫斷性損害者5例，脊髓部分性損害者47例，頸段脊髓受累者19例，合併重症肌無力者1例，合併潰瘍性結腸炎者1例，合併甲狀腺腫大者1例，合併甲狀旁腺功能低下者1例。42例患者接受了47例次腰椎穿刺術檢查。28例患者接受了細胞學檢查，結果提示14例正常，10例為輕度淋巴細胞炎性反應，其中1例為淋巴細胞反應為主的急性炎症伴有中性炎性細胞及嗜酸細胞增多。將40例患者的腦脊液標本送檢OB，其中12例陽性，26例腦脊液標本送檢IgG合成率，其中11例升高。12例患者接受免疫學指標檢查，其中1例患者的抗可溶性核抗原抗體陽性，1例髓過氧化物酶陽性。31例視神經脊髓炎患者接受了脊髓磁共振成像(MRI)檢查,其中16例脊髓病灶大於3個椎體。32例患者接受了頭顱MRI檢查，其中10例頭顱MRI異常。研究表明，視神經脊髓炎患者的脊髓病灶長度大於3個椎體較為常見，且視神經脊髓炎易合併自身免疫性疾病，部分視脊髓炎患者顱內可有受損病灶。視神經脊髓炎與多發性硬化在臨床特點方面很難鑑別，需要特異性血清學指標或其他試驗室指標助診。
預後
約1／3的視神經炎患者可完全恢復，多數病例包括視力顯著減退及視乳頭蒼白者也可顯著改善視力。色覺障礙是常見表現，可持續數月，發病後2周內開始恢復。半數以上的視神經炎患者終將發生MS其他體徵，兒童期初次發作的視神經炎演變為MS的危險性較低。NMO臨床表現較典型MS嚴重，MS發作後常進入緩解期或慢性進展期，NMO患者多因一連串發作而加劇。單相型病損重於復髮型，但長期預後如視力、肌力、感覺功能均較復髮型好。綜上所述，亞洲國家與西方國家的視神經炎臨床特點不盡相同，視神經炎與MS及NMO的關係不十分明確，也缺乏視神經炎發展成MS或NMO的研究。對於脫髓鞘性視神經炎宜採用西方國家成熟的研究方法和MRI標準對我國視神經炎患者的臨床特點、MRI、免疫學檢查和HIA等特點與發展成MS或NMO可能的關係及其治療方法、復發情況、視力預後等進行更深入的研究，觀察儘早治療的療效和各種療法的價值，以指導臨床實踐。相關知識
視神經脊髓炎的調攝護理
本病患者中以陰虛火旺者多，故飲食應忌辛辣燥熱之品，少食油膩，多食清淡之品。患者要戒怒戒躁，避免情緒激動，保持心情舒暢，以防肝火傷目。對癱瘓患者應予按摩及被動運動，緩解期應堅持鍛鍊，先在床上練習，逐漸下地活動，以爭取癱瘓肢體功能的最大程度恢復。
