疾病概述
腦血吸蟲病腦血吸蟲病(cerebralschistosomiasis)是血吸蟲卵在腦組織中沉積所引起的蟲卵性肉芽腫和炎性反應，約占血吸蟲患者的2%～4%。一般認為主要來源於肺部病灶。蟲卵沉積的腦組織發生腦軟化，肉芽腫形成，周圍腦水腫。常見於頂葉與枕葉，多在皮質與皮質下區形成膿腫、嗜酸性肉芽腫。病灶可多發、散在或密集。蟲卵死亡後可鈣化，累及時可導致硬膜、蛛網膜肥厚、粘連。腦型血吸蟲病分急性和慢性兩型。患者以農民、漁民為多，男多於女。感染後僅有部分免疫力，重複感染經常發生。本病臨床上可分為急性和慢性兩型，均多見於年輕人。急性型多在感染後6個月左右發病，表現為腦膜腦炎症狀：發熱、意識障礙、癱瘓、抽搐及腱反射亢進、腦膜刺激症、錐體束征等。慢性型多見於慢性早期血吸蟲病患者，主要症狀為癲癇發作，以局限性癲癇多見，也有病人以顱內壓增高伴定位體徵為主要表現。疾病病因
腦血吸蟲病血吸蟲卵經體循環（多經頸動脈）、脊椎靜脈系統或顱內靜脈竇進入顱內，引起特異性與非特異性兩種不同的腦組織病理改變。特異性病變為蟲卵沉積處，如軟腦膜、腦皮質、淺層腦白質的蟲卵肉芽腫、疤痕結節及假結核結節，病灶內有漿細胞浸潤，病灶為毛細血管網包繞。非特異性病變為鄰近病灶處的膠質細胞增生、腦軟化，腦水腫範圍較廣泛，嚴重者甚至引發腦疝形成，還可見血管炎性反應。門靜脈系統內的血吸蟲成蟲及蟲卵所分泌的毒素、代謝產物及蟲體、蟲卵等異種蛋白均可引起腦組織的中毒反應和變態反應，引起中樞神經系統病理改變及各種臨床表現。血吸蟲的生活史包括成蟲、蟲卵、毛蚴、胞蚴、尾蚴、童蟲六個階段。蟲卵隨糞便入水後，在適宜的溫度下孵出毛蚴侵入中間宿主淡水螺(日本血吸蟲為釘螺)，在螺內經胞蚴發育為尾蚴釋放入水，當血吸蟲的終宿主人或其他哺乳動物接觸疫水後，尾蚴可從皮膚或黏膜侵入宿主體內成為童蟲，童蟲隨血流經肺、心等臟器進入門脈系統發育為成蟲，開始合抱而交配產卵。其中日本血吸蟲每天可產卵1000～3000枚，是曼氏血吸蟲和埃及血吸蟲的10倍。
臨床表現
腦血吸蟲病本病臨床上可分為急性和慢性兩型，均多見於年輕人。急性型多在感染後6個月左右發病，表現為腦膜腦炎症狀：發熱、意識障礙、癱瘓、抽搐及腱反射亢進、腦膜刺激症、錐體束征等。腦脊液檢查正常或蛋白與白細胞輕度增高。隨著病人體溫下降，症狀可以有所緩解；慢性型多見於慢性早期血吸蟲病患者，主要症狀為癲癇發作，以局限性癲癇多見，也有病人以顱內壓增高伴定位體徵為主要表現。當蟲卵引起腦部動脈栓塞等病變時尚可出現突然的偏癱和失語。此型患者多無發熱。頭顱CT掃描顯示病灶常位於頂葉，亦可見於枕葉，為單側多發性高密度結節影，其周圍有腦水腫，甚至壓迫側腦室，使之變形。腦血吸蟲病患者的內臟病變一般不明顯，糞便檢查可找到蟲卵，血清免疫學檢查有陽性發現，如能及早診斷和治療預後較好，大多康復，無需手術。臨床表現頗似顱內腫瘤，有高顱壓征和局灶神經征。椎管內感染表現進行性脊髓橫貫性損害。可有發熱，但常不明顯。常伴因腦底蛛網膜粘連引起的交通性腦積水。腦脊液常規，生化檢查可發現壓力、蛋白和細胞計數增高，但非特異性；頭顱X線攝片、同位素腦掃描、腦血管造影等僅顯示顱內占位跡象，不能確定占位的性質。腦CT表現與化膿性腦膿腫相同，包膜可有或無增強，肉芽腫則呈等或略高密度病灶，中等增強，可有或無鈣化。周圍腦水腫常不明顯（圖55-5）。因此，單純根據臨床表現和上述檢查難以診斷本病，診斷的重要依據是：腦脊液塗片染色、培養和接種或腦組織和肉芽組織標本的病理檢查，以發現病原菌。真菌皮膚試驗陽性反應，其他器官、組織發現真菌感染有輔助診斷價值，如皮膚瘺道分泌物有黃色、奶油黃、棕色和有時為黑色的“硫磺顆粒”（可把分泌物稀釋於生理鹽水中，取沉積物過濾後尋找），則很可能為放線菌感染。
病理生理
腦血吸蟲病蟲卵肉芽腫是血吸蟲病的基本病理變化。現認為曼氏血吸蟲蟲卵肉芽腫的形成是一種細胞介導的免疫反應(遲髮型變態反應)，由成熟蟲卵中的毛蚴所釋放的可溶性蟲卵抗原(SEA)致敏T細胞，T細胞及其釋放的多種細胞因子在蟲卵肉芽腫形成過程中起重要作用。T細胞亞型Th1細胞釋放的IL-2和IFN-γ，Th2細胞釋放的IL-4、IL-5和IL-10，巨噬細胞釋放的TNF-2和IL-1以及其細胞因子。日本血吸蟲蟲卵肉芽腫在某些方面與曼氏血吸蟲相似，但有許多獨特之處：日本血吸蟲蟲卵量為曼氏血吸蟲的10倍，蟲卵多成簇地聚集在宿主組織內，而曼氏血吸蟲蟲卵則多單個沉著；急性期肉芽腫易液化呈膿腫樣損害，浸潤細胞多以多形核白細胞為主；在肉芽腫中可見較多的漿細胞。由於大量蟲卵在組織內成堆沉積，故所形成的肉芽腫較大，其周圍細胞浸潤亦多。急性血吸蟲病患者血液中循環免疫複合物與嗜異抗體的檢出率甚高，故急性血吸蟲病是體液與細胞免疫反應的混合表現，而慢性與晚期血吸蟲病的免疫反應則屬於遲發性變態反應。腦部血吸蟲蟲卵肉芽腫病變多見於頂葉與顳葉，主要分布在大腦灰白質交界處，周圍組織可伴有膠質增生和輕度腦水腫。迄今為止，屍檢與手術在腦靜脈中未發現成蟲，曼氏血吸蟲中樞神經系統損害很少見，以壓迫脊髓多見，而日本血吸蟲則以腦型多見。
病理說明
腦血吸蟲病感染使腦膜局限性或廣泛性形成不規則的肉芽腫，淋巴細胞，漿細胞或多核巨細胞浸潤。腦呈不同程度的水腫，黴菌沿血管周圍和軟腦膜下聚集，形成多數小囊樣病灶，呈急性或慢性化膿性炎症反應，甚至形成腦膿腫或肉芽腫，多位於腦實質內，偶見腦室內。在膿腫和肉芽腫中可見大量黴菌體或菌絲。不同種類的黴菌感染，引起的病理變化也不相同，白色念珠球菌常引起小灶性化膿和肉芽腫；隱球菌早期形成膠凍樣病變，無纖維包膜，晚期則形成肉芽腫；放線菌主要形成多發性膿腫和肉芽腫，膿腫壁呈黃色，膿液含"硫磺顆粒"。慢性病程者常有廣泛腦萎縮。診斷檢查
腦血吸蟲病診斷：診斷標準有1.首先確定患過日本血吸蟲可根據：①疫源接觸史；②臨床特點；③糞便檢查；④免疫學檢查。
2.腦部症狀出現於血吸蟲感染之後。
3.其他疾病排除其他疾病引起的腦部症狀。
4.銻劑、吡喹酮治療有效有時需要在手術中發現蟲卵方能確診。
實驗室檢查：
1.糞便檢查糞便中可找到蟲卵或孵化出毛蚴。
2.血常規檢查患者的白細胞總數多在(10～30)×109/L之間，可見類白血病反應。嗜酸性細胞明顯增多，一般占20%～40%，嗜酸性細胞增多為本病的特點之一。
3.腦脊液檢查有時在腦脊液中可以找到蟲卵。白細胞數在每升幾億至幾十億之間，以淋巴細胞為主。
4.免疫學檢查皮內試驗、環卵沉澱試驗(Copt)、間接血凝試驗(IHA)、酶聯免疫吸附試驗(ELISA)等檢查都可以套用，其中COPT是國內最常用的方法，有較高的敏感性和特異性。而ELISA為免疫學中最敏感和特異的方法，陽性率為95%。
其他輔助檢查：CT平掃在急性型主要為腦水腫，於腦實質內可見大小不一、程度不等的低密度灶，無強化表現。慢性型表現為局限性肉芽腫，呈等或略高密度，有占位表現，邊界不清，周邊水腫，增強掃描可見病灶有強化現象。
鑑別診斷
腦血吸蟲病1.其他腦寄生蟲病如腦棘球蚴病、腦豬囊尾蚴病、腦阿米巴病、腦弓形蟲病等。主要依賴於流行病學特徵，特異性免疫診斷及典型影像學檢查加以區別。2.腦部非寄生蟲感染性疾病如腦炎、腦膿腫、腦結核等。
3.腦部非感染性疾病如腦梗死、腦血管畸形、結節性硬化及多發性硬化等。
4.腦瘤和腦轉移瘤。
診斷說明
腦血吸蟲病癲癇病人來自血吸蟲流行區或有疫水接觸史，均應考慮到本病可能。首先應確定有否血吸蟲病。曾有發熱、咳嗽、蕁麻疹、腹瀉等全身感染症狀，體檢發現肝脾腫大，周圍血嗜酸性粒細胞計數增多，糞便中找到蟲卵、孵化陽性或結腸活檢蟲卵陽性均屬感染證據。以血吸蟲為抗原的血液和腦脊液補體結合試驗、環卵試驗對診斷具有重要參考價值。神經系統體檢、腦血管造影、ＣＴ顯示顱內占位徵象，或脊髓病變。治療原則
腦血吸蟲病1.病原治療：採用銻劑、呋喃丙胺、六氯對二甲苯與硝硫氰胺等藥物治療血吸蟲病，但自合成吡喹酮後，上述藥物均已被吡喹酮替代。本藥不但可以殺死成蟲，尚可殺滅蟲卵並抑制蟲卵肉芽腫生長。吡喹酮劑量和療程如下：常規使用的總劑量為成人60mg/kg(60kg以上按60kg計算)，兒童體重＜30kg者總劑量為70mg/kg，2天療法，分4～6次餐間口服。本藥的不良反應一般均輕微和短暫，毋須特殊處理，但有個別患者發生昏厥、精神失常、癲癇發作，因此對精神病及反覆癲癇發作者，治療應慎重並作好相應措施。2.手術治療：手術的指征是大的占位性肉芽腫，有明顯臨床症狀者可施行開顱手術切除；對腦部炎症水腫反應，造成急性顱內壓增高，有腦脊液循環阻塞或腦疝形成而脫水劑療效不能持續或無效時，根據病人情況可施行一側或雙側顳肌減壓術或腦室-腹腔引流術。但術後一般仍需內科驅蟲治療。
3.對症治療：應注意休息、加強支持治療，有腦水腫、顱內高壓表現者應以甘露醇脫水治療，有癲癇發作者，套用抗癲癇治療，以控制發作。
預後預防
腦血吸蟲病預後：及時進行藥物和外科治療後，治療效果良好，預後較好。預防：
1.控制傳染源對流行區的病人進行普查，徹底治療病人及病畜。
2.切斷傳播途徑應加強糞便管理、保護水源，在我消滅日本血吸蟲的中間宿主釘螺是控制血吸蟲病的重要措施。
3.保護易感人群加強衛生宣教，避免接觸疫水。
治療藥物
腦血吸蟲病1.二性黴素B：對隱球菌、球孢子菌、念珠菌等效果較好。劑量從0．25mg/kg開始，溶於5％葡萄糖溶液中靜脈點滴，逐漸增至1mg／kg，使在3個月內總劑量達2～4g。滴注速度應緩慢，避光。由於本藥不易透過血腦屏障，故常同時鞘內給藥。方法：取二性黴素B0．25mg溶於等滲鹽水1ml內，然後用5～10ml腦脊液再稀釋後緩慢、分次注入鞘內。一般鞘內給藥1次最大劑量為1mg，每周注射2次。套用本藥前給予地塞米松和非乃根等，可減輕藥物反應。2.制黴菌素：對隱球菌、念珠菌等效果較好。劑量：成人200～400萬U/d，兒童12.5～25萬U／次，分2～4次口服。
3.克霉唑（三苯甲咪唑）：對念珠菌、球孢子菌等有效。劑量：成人每天50～60mg/kg，兒童每天20～60mg/kg，分3次口服。
4.曲古黴素：對隱球菌、芽生菌、念珠菌有效。劑量：20～40萬U/d，分3～4次口服。
5.5-氟胞苷：作用同二性黴素B，但它能通過血腦屏障，對肝、腎均有損害。劑量：每天100～200mg/kg，一般套用6～8周。
6.抗生素：大劑量青黴素、林可黴素、氯黴素對放線菌感染有效。
7.Ketoconazole：對球孢子菌、組織胞漿菌有效。劑量：200～1200mg/d。
上述藥物套用的期限視病情而定，並應根據腦脊液常規，生化，塗片檢查和培養結果決定是否停藥。用藥期間要注意藥物的副作用，並調整全身情況，增強機體抵抗力，消除引起真菌感染的原因，這樣才易於提高治療效果。
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