簡介
多數強直性肌病均為一種遺傳性疾病。強直性肌營養不良症為常染色體顯性遺傳。先天性肌強直亦為常染色體顯性遺傳。先天性副肌強直症為常染色體突變所引起。
典型肌肉病理改變為細胞核內移，呈鏈狀排列，肌細胞大小不一，呈鑲嵌分布，肌原纖維往往向一側退縮形成肌漿塊，肌細胞壞死和再生不明顯。
肌強直性肌病(myotonicmyopathies)系指受累骨骼肌肉在收縮後不易放鬆，連續收縮後減輕或消失，寒冷能使症狀加重為特徵的一組肌肉疾病。包括強直性肌營養不良症、先天性肌強直和副肌強直症等。
強直性肌營養不良病症是一種多系統受累的常染色體顯性遺傳病，全球患病率為3-5/10萬，發病率約為1/8000活嬰，是成人最常見的肌營養不良症，無明顯地理或種族差異。肌強直的發病機制不清，但在某些病例，肌纖維膜異常似乎與跨肌纖維膜氯離子電導率降低有關。除表現多組肌群肌萎縮和肌強直外，還有晶狀體、皮膚、心臟、內分泌和生殖系統等多系統損害，強直型肌營養營養不良症2型的遺傳方式不同。一組相關的強直性病變近端肌強直性肌病通常為顯性遺傳,也有散發病例，與萎縮性肌強直蛋白激酶（DMPK）基因無關。
肌強直性肌病患者約半數患者伴智力低下，男性常見睪丸萎縮，但生育力很少下降，因此本病能在家族中傳播。玻璃體紅暈為早期特徵性表現。本病進展緩慢，部分病人因肌萎縮及心、肺等併發症在40歲左右喪失工作能力，常因繼發感染和心力衰竭死亡；輕症者病情可長期穩定。
病因
多數強直性肌病均為一種遺傳性疾病。強直性肌營養不良症為常染色體顯性遺傳。先天性肌強直亦為常染色體顯性遺傳。先天性副肌強直症為常染色體突變所引起。飲食可以調養肌強直性肌病：飲食與肌強直性肌病的發病、病情發展、康復都有關係，前面講到強直性脊柱炎的發病與腸道感染有關，暴飲暴食、飲食不潔會增加發生腸道疾病的機會，所以飲食要有規律，且注意衛生，防止腸道感染。
