肌張力異常簡介
本病的張力變化不為人注意，但異常體位姿勢和不自主變換動作引人注目。它具有扭轉性質，包括頸部和／或軀幹的胸腰和／或上肢扭轉、足部過伸或過曲。這種異常體位姿勢常不自主地緩慢地變換。可在某一姿勢固定一段時間，接著變為另一異常姿勢，間歇重複出現。睡眠後全部消失。扭轉痙攣和痙攣性斜頸只是肌張力障礙的兩種臨床類型。病因
本病可以分為原發性和症狀性兩類
（1）原發性肌張力異常最常見來自遺傳因素可能是由於遺傳因素導致黑質紋狀通路中酪胺酸羥化酶或生物蝶呤功能障礙
（2）症狀性肌張力異常：代謝障礙變性炎症腫瘤等均可引起症狀性肌張力異常本病僅有少數的神經病理研究未有肯定的結論。
症狀
典型的肌張力異常如扭轉痙攣痙攣性斜頸等診斷不難但必須與各種原因引起的肌張力異常相區別
肌張力異常肌張力異常以起病年齡分為兒童型（12歲以前）少年型（13～20歲）和成人型（20歲以後）成人型肌張力障礙常為局限性病情不進行性加重如痙攣性斜頸兒童和少年型病情進行性加重下肢首先累及然後波及全身如扭轉痙攣。
（一）痙攣性斜頸（spasmodictorticollis）發生於任何年齡但以成年人起病者最多見男女同樣受累起病多甚緩慢頸部的深淺肌肉均可受累但以胸鎖乳突肌斜方肌斜角肌及頸夾肌的收縮最易表現出症狀一側胸鎖乳突肌收縮時引起頭向對側鏇轉兩側胸鎖乳突肌同時收縮時則頭部向前屈曲兩側斜方肌及頸夾肌同時收縮時則頭部向後過伸患肌可發生肥大當患者試圖維持其頭部正位時大多有頭部震顫。
（二）扭轉痙攣（torsionspasm）多數在5～15歲緩慢起病首發症狀大多是一側下肢的輕度運動障礙足呈內翻跖曲行走時足跟不能著地緩慢持續的不自主扭轉性運動以軀幹和肢體近端為最嚴重引起脊柱前凸和骨盆傾斜不自主運動累及頸項和肩胛帶肌時出現斜頸累及面肌及咽喉部肌肉時引起面肌痙攣和構音困難扭轉痙攣在作自主運動或精神緊張時加重入睡後完全消失肌張力在扭轉動作時增高扭轉運動停止後則轉為正常或減低隱性遺傳型扭轉痙攣多呈進行性發展預後不良多於起病後若干年死亡但一部分患者可長期不進展甚至可自行緩解。
檢查
本病診斷不難只有在排除病因和其它疾病時需要用到輔助檢查。
（1）體格檢查：頸部肌肉有痙攣特別是協同肌（共同引起"斜頸"的一組肌肉）有同步痙攣現象通過患者重複斜頸的動作可以初步判斷受累的肌肉範圍斜頸所屬類型。
（2）輔助檢查中肌電圖顯示主要和次要痙攣的肌肉頸部CT可以顯示受累肌肉及肥大程度個別患者腦CT有異常絕大多數患者各器官功能正常沒有發現與斜頸相關的病理變化。
治療
本病的治療分對因和對症治療兩部分：
肌張力異常1對因治療
對於肌張力異常的症狀控制目前無特效方法初期用抗膽鹼藥地西泮氟哌啶醇或卡馬西平等藥治療可能對個別病人有幫助巴氯芬(Baclofen)5～10mg每日3次脊髓內有關神經外科切斷可以使斜頸不同程度地緩解立體導向丘腦破壞術可使部分病人獲得療效痙攣肌肉內注射內毒桿菌外毒素在一部分患者取得效果。
2對症治療
主要是對由於肌張力異常所引起的痙攣性斜頸和扭轉痙攣進行治療。
預防
對於原發性肌張力異常的患者由於病因不明且考慮與遺傳因素有關故本病無有效的預防措施對症狀性肌張力異常的患者則需要積極地治療原發性疾病如代謝障礙變性炎症腫瘤等等。
混淆疾病
本病需與肌張力單純性增高或減弱的疾病進行疾別：
肌張力異常一.肌張力減低
(一)肌原性疾病
1.進行性肌營養不良症(progressivemusculardystrophy):是一組由遺傳因素所致的肌肉急性疾病表現為不同程度和分布的骨骼肌進行性加重的無力和萎縮其肌張力減低與肌萎縮平行往往在肌萎縮部位伴有肌張力減低由於肌肉萎縮力弱及肌張力減低臨床表現站立和步行時特殊姿態站立時腹部前凸與腰椎前彎行走時呈“鴨步”這是由於脊柱旁肌肉張力減低與萎縮臀肌受損骨盆固定不良引起前鋸的萎縮力弱與張力減低站立與坐位時肩胛骨向上外方移位同時胸廓和脊柱分離呈翼狀肩檢查者能將手指深入至肩胛骨與胸骨之間系斜方肌菱形肌肌張力減低所致。
2.肌病同樣於肌萎縮部伴有肌張力減低與肌萎縮呈平關係實驗室檢查有助於診斷如多發性肌炎在急性期可見血清中CPK和免疫球蛋白增高尿中肌蛋白出現肌酸增加肌電圖可出現纖顫和插入活動增加。
(二)神經原性疾病
1.周圍神經病變:多發性神經炎的肌萎縮主要分布於肢體的遠端與肌張力減低有平等關係由於肌張力減低腕關節指與踝關節動幅增大呈過伸過屈的異常姿勢根據多發性神經炎的病因受損肌亦有選擇如酒精中毒性多發性神經炎脛骨前肌麻痹最明顯肌張力減低也最突出故往往表現為足下垂。
單神經病(mononeruopathy)主要由外傷缺血浸潤物理性損傷等引起如上肢尺神經正中神經損害明顯時上肢的屈肌群張力減低明顯上肢伸肌群(拮抗肌)張力占優勢因而掌握背屈撓神經高位損傷時因肱三頭肌癱瘓和張力減低而出現肘關節不能伸直及垂腕征並因肱撓肌力弱和張力減低而使前臂在半鏇前位不能屈曲肘關節。
2.後根後索病變:脊髓後根後索病變時肌張力減低是突出症狀之一以脊髓旁(tabesdorsalis)為代表有靜止性肌張力減低同時也伴有姿勢性與運動性肌張力異常患者仰臥位時脛骨甚至可貼床面站立時膝關節部張力低不能保持膝關節固定而出現“反張膝”下肢肌張力低下較上肢明顯。
3.脊髓疾患 ①肌萎縮性側索硬化(amgotrophiclateralsclerosis)多見於40歲以後脊髓前角細胞(和腦幹運動神經核)及錐體束均受累因此有上下運動神經元損害並存的特徵上肢有肌萎縮無力肌束顫動和腱反射亢進頸膨大的前角細胞嚴重損害時錐體束症狀被掩蓋此時上肢出現肌萎縮肌張力減退腱反射減低或消失被動運動肢體時動幅增大②Charcot-Marie-Tooth氏病:早期在大腿下1/3以下出現肌萎縮晚期肌萎縮可擴展到上肢的前臂下1/3以下兩側對稱在肌萎縮部伴有肌張力減低③急性脊髓前角炎:於肌萎縮部位肌張力減低由於急性脊髓前角灰質炎癱瘓與肌萎縮的範圍較小故萎縮的拮抗肌保存而且它的肌張力占優勢因而經常伴有異常體位如馬蹄內翻足足下垂等受累肢體被動運動幅度增大呈過度屈伸姿勢。
4.小腦性疾患:肌張力減低是小腦病變的常見症狀由於肌張力減低使肢體產生姿勢異常如處於過伸過屈位除了靜止時肌張力表現低下之外被動運動時也可見到明顯的肌張減低主運動開始與終止時緩慢自覺無力容易疲勞由於肌張減低腱反射也減低或消失可見到鐘擺動樣腱反射亦因肌張力減低和拮抗肌作用不足而出現“反擊征”。
5.錐體疾患:錐體束損害的急性期由於產生錐體束體克在錐體束休克期內肌張減低癱瘓的肌肉鬆弛被動運動時無阻抗感。
二肌張力增高
(一)錐體束病變 錐體束病變於休克期後或隱襲起病的錐體束損害在癱瘓側出現肌張力增高例如偏癱時表現的Wernicke-Mann氏體位就是代表明顯的錐本束損害出現三重屈曲：如下肢的髖關節膝關節與掌關節痙攣性屈曲錐體束病變時肌張力增高的部位與癱瘓部位一致靜止狀態下肌張力也增高觸診肌肉較硬被動運動時有摺刀樣的阻抗感。
(二)錐體外系疾患
1.Parkinson病:本病引起的肌張力增高叫肌硬直促動肌和拮抗肌的張力都有增高在關節作被動運動時增高的肌張力始終保持一致感到均勻的阻力而呈“鉛管樣強直”如患者合併有震顫則在屈伸肢體時感到均勻阻力出現斷續的停頓如齒輪在轉動一樣即：“齒輪樣強直”顏面表情肌肌僵直則呈無表情的“面具臉”吞咽肌肌僵直不能很好地作吞咽動作而流涎眼肌肌強直表現眼球運動減慢出現注視運動“粘稠”現象頸肌和軀幹肌肌強直形成屈曲狀態即頭與軀幹前變上肌輕度外鏇肘關節屈曲掌指關節屈曲拇指內收下肢輕度內收膝關節屈曲鏇頸和鏇體動作緩慢。
2.Huntington舞蹈病:肌張力多為正常但少數患者出現以Porkinson病樣的肌僵直突出症狀而舞蹈症狀甚徽或完全缺少此型最後呈姿勢性肌張力障礙上肢屈曲兩下肢伸直這種肌僵直型的慢性進行性舞蹈症狀被認為是蒼白球受損的結果。
3.扭轉痙攣(torsionspasm):又名變形性肌張力障礙(dystoniamusculorumdefoumans)是軀幹的徐動症為一少見的基底節病變在臨床上以肌張力增高和四肢軀幹甚至全身的劇烈而不自主的扭轉為特徵肌張力在肢體扭轉時增高扭轉停止時則正常。
4.藥物性肌張力異常：
(1)急性肌張力障礙(acutedystonia):發病急用藥後不久即出現多見於青年人以奇異的肌痙攣為特點主要是頸頭部肌肉受累最常見的是舌和口腔肌肉的不隨意痙攣以致咀嚼肌緊張地收縮嘴張不開講話吞咽困難面部作怪相或伴發痙攣性斜頸這種反應與個體的敏感性有關套用抗震顫麻痹藥抗組織胺類藥或巴比妥類藥物有效。
(2)遲發性運動障礙(tardivedykinesia):發病慢在服有神經安定劑數周數月或數年後發生甚至停藥後出現表現為刻板的重複的咀唇舌的不自主運動有時伴有肢體或軀幹的舞蹈樣動作體軸性運動套用抗震顫麻痹藥物非但無效有時反而使症狀加重亦可有肌張力低下一麻痹性可涉及頸肌腰肌等如腰不能直起凸腹頸軟不能抬頭行走時邁步不開提不起腿足跟拖地而行。
(三)小腦疾患 兩側廣泛小腦病變時有時可見肌張力增高被動運動肢體時有阻抗感站立時軀幹四肢呈僵直狀態橄欖小腦萎縮症有時呈現Parkinson型肌僵直提示與大腦基底核有關結構損害。
(四)腦幹疾患 腦幹病變引起的肌張力增高以中腦最為明顯中腦病損時表現肌僵直屬於去大腦強直的一種四肢的近端明顯苦苦在伸肌群上肢伸直腕屈曲並內收下肢伸直內鏇內收稱之為去中腦強直大腦皮質下白質瀰漫性病變如腦炎重度腦外傷腦出血時也可出現四肢僵直與去中腦強直的區別點在於前臂屈曲位其他表現完全與去中腦強直相同稱之為“去皮質強直”。
(五)周圍神經疾患 周圍神經疾病表現為下運動神經元損害的特點表現為肌張力減低但在面神經麻痹恢復不全的情況下可以出現面肌肌張力增高即表現為面肌痙攣此外周圍神經的附近炎症腫瘤等病變對周圍神經產生刺激現象時出現肌張力增高這種肌張力增高大多屬於防禦性肌張力增高。
(六)肌原性病變 肌肉疾患雖可有肌張力增高但腱反射正常或減低絕不出現腱反射亢進。
1.先天性肌強直症(congenitalparamyotonia):又稱Eulenberg病本病僅在運動情況下出現肌張力增高靜止時肌張力正常此病的肌張力增高肌強直收縮見於運動之初當反覆運動後即恢復正常觸診時肌肉有特殊硬韌感似膠皮樣硬於機械刺激後肌肉強直收縮時益為明顯。
2.僵人綜合徵(stiffmansyndrome):為一種病因不明的癇性痙攣頸肌軀幹背骨腹肌肌張力增高明顯外界刺激時疼痛叩擊聲光精神緊張等可誘發而加重常見四肢近端開始向身發展肌力和腱反射正常睡眠時僵硬症狀消失。
(七)其他
肌張力異常1.破傷風(tetanus):早期局部肌張力增高常見的是兩側咀嚼肌痙攣性收縮同時伴有頸肌強直繼之面肌痙攣;口角向外牽引鼻翼上縮眼裂大呈所謂“猥笑顏貌”隨病情的發展引起全身性肌張力增高如軀幹伸張肌肌張力增高占優勢時呈角弓反張屈肌肌張力增高占優勢時呈前弓反張患者的體位似胎兒的宮內位：頭前屈膝與齶緊貼踵靠近臀部軀幹一側肌張力增高占優勢時身體呈現側方彎曲謂之側弓反張:頭肩向一側傾斜該側肩下垂身體彎向月牙形。
2.手足搐搦症(tetany):血鈣低是本病的主要原因肌張力增高主要見於四肢遠端偶可波及到軀幹有的學者將手足搐搦症分為三型：
(1)良性型:主要在四肢遠端出現強直發作拇指強烈內收及半屈貢狀態與其他諸指併攏手指的中指指節屈曲明顯手的尺側緣與撓側緣相近貼有時末指較其他手指屈曲更明顯末指常折入其餘手指之下或拇指折入手套之內即呈所謂“助產士手”下肢是趾屈曲呈馬蹄內翻足小腿伸直隨意運動不能被動運動時有阻抗感。
(2)中度型:早期上肢先出現肌張力增高肌強直斷之擴延到軀幹面肌與下肢有時腹直肌胸鎖突肌胸大肌均可表現強直發作當面肌出現肌強直時呈現特殊的面容:眼外斜或內斜牙關緊閉舌僵構音不良吞咽困難如喉肌痙攣時可發生呼吸困難與窒息。
(3)重症型:短時間內反覆的發作表現全身肌強直伴有喉肌痙攣。
