概述
神經白塞綜合徵指兼有神經系統損害的白塞綜合徵，又稱神經白塞病。其臨床特點除口腔黏膜阿弗他口腔炎、眼葡萄膜炎和外陰部痛性潰瘍三大特徵外，常間隔一定時間後(平均6.5年)出現癱瘓、腦膜刺激征、性格改變等神經系統損害症狀。為感染後的自身免疫性疾病。
發病機制
神經白塞綜合徵作為白塞病的併發症之一，其發病機制與白塞病類似。文獻報導有以下幾種學說：
1.感染學說Behcét等認為該病與病毒感染有關，許多學者發現NBD患者病前有發熱史及齶扁桃體發炎史，並在患者的血清中找到病毒感染的證據。
2.免疫機制學說早期可在患者的血清中找到抗口腔黏膜細胞抗體，Kansu等發現患者CSF中淋巴細胞增多，補體C3、IgG升高，Hamza發現患者血清中T4/T8之比減少和NK細胞增多，同時NK的活力卻下降，這可能與白細胞介素-2(IL-2)和細胞因子IFN-r的缺乏有關。
3.遺傳因素學說該病具有地區性發病傾向，主要見於日本、中國、伊朗和地中海東部的一些國家，有學者認為可能與具有某種HLA抗原(特別是HLA-B51和HLA-DRW52)的人種有關。在其高發病區的人群中，HLA-DR1和HLA-DQW1抗原明顯減少。
4.其他少數學者提出BD的發病與性激素的分泌和鋅元素的缺乏有關。
病理改變：NBD的基本病變是顱內小血管損害。其主要的病理改變是顱內瀰漫性中、小血管炎性改變，早期以小血管周圍炎性細胞浸潤為主，晚期則出現灶性壞死、神經膠質細胞增生、局部脫髓鞘及腦膜不同程度的增生和纖維化。腦實質(大腦腳、腦幹、基底核、丘腦或小腦等)可有中、大、小不等的梗死性病灶。大體可見腦組織水腫和腦幹萎縮等。
症狀
1.口腔潰瘍即阿弗他口腔炎，表現在口唇、齒齦、舌等處有單個或多個痛性潰瘍，常於3～7天自愈，但一年可有多次復發，甚至前者未愈後者已起，此起彼伏，經久不愈。
2.外陰潰瘍於陰莖、陰囊、陰唇、陰道等外陰部黏膜先出現小膿皰或小水泡，1～2天后破潰呈圓形的痛性潰瘍，一般在1～2周自愈。
3.眼葡萄膜炎眼部症狀以反覆發作的葡萄膜炎尤以虹膜睫狀體炎最為多見，常可伴前房積膿、也可表現為結膜、角膜、視網膜炎，視盤及視神經萎縮等。
4.皮膚損害可表現為結節性紅斑、皮下血栓性靜脈炎及過敏性皮疹。
5.神經症狀(1)腦幹症狀：常出現交叉性癱瘓、延髓性麻痹、眼球震顫、同向偏斜等。
(2)腦膜刺激症狀：有發熱、頭痛、噁心、嘔吐、頸項強直等。
(3)精神症狀：淡漠、抑鬱或欣快、興奮、嗜睡、昏迷或幻覺、妄想、智力減退，嚴重者可出現痴呆。
(4)顱內壓增高：表現為頭痛、嘔吐、視盤水腫、腦脊液壓力增高等。
(5)脊髓症狀：可出現截癱或脊髓半側損害症狀，受損水平以下的感覺障礙，膀胱、直腸括約肌功能障礙等。
(6)其他：可有小腦性共濟失調、假性延髓性麻痹、四肢癱瘓、軟齶肌陣攣、雙側正中神經及尺神經損害等。
可有滑膜炎、結腸炎等關節和消化道症狀。
Oduffy提出的診斷標準為：有復發性阿弗他潰瘍(口腔或會陰)，再加上以下3條中的2條即可確診為白塞綜合徵：①脈絡膜炎(前部或後部的);②滑膜炎;③皮膚血管炎。若有阿弗他口腔炎再加上以上三條中的任何一條診斷為不完全型白塞綜合徵。患白塞綜合徵的過程中若出現神經系統損害的症狀或體徵則診斷為神經白塞綜合徵。
實驗室檢查對本病徵的診斷有一定幫助，皮膚試驗簡單易行並具有特異性，誘發電位也是一種有用的檢查方法。
檢查
1.血液檢查血清抗口腔黏膜抗體及白細胞細胞質結合因子增多、以熱凝集的人體α-球蛋白作抗原致敏的紅細胞凝集反應陽性率增高、T淋巴細胞增高，B淋巴細胞降低、IgD增高、黏蛋白增加、血沉加快、C反應蛋白陽性等。
2.腦脊液檢查腦脊液壓力增高、白細胞數增加，大多在60×106/L(即60/mm3)以下，高的可大於5000×106/L(即5000/mm3)，白細胞種類以淋巴細胞為主，也有報導以中性白細胞為主者，蛋白輕至中度增加(50mg%～100mg%)，糖和氧化物變化不明顯。
3.腦電圖檢查腦電圖異常率約為70%，惡化期或緩解期均可出現泛化性α波型即廣泛、持續的單節律性α波，該波形出現常提示腦幹損害、基本節律慢化、持續性或發作性慢波等異常，腦電波變化常與中樞神經系統症狀基本平行。
4.腦CT掃描大多為大腦萎縮、腦室擴大、腦幹萎縮和低密度區等異常。
5.誘發電位可有體感誘發電位及聽覺誘發電位異常。
6.非特異性皮膚試驗用一般針刺皮膚可見丘疹或膿皰形成，或用0.1ml生理鹽水皮下注射，可在24～48h後出現直徑為5～20mm的紅斑和膿皰形成，這種具有特異性的皮膚反應，是組織出血並伴有以中性白細胞為主的急性浸潤性炎症所致。
治療
1.類固醇製劑一般主張用較大劑量並且用藥越早對神經系統症狀的控制效果越好，使用類固醇製劑達到臨床緩解時間需1～3周。
2.免疫抑制藥苯丁酸氮芥或硫唑嘌呤也有效，亦可與類固醇製劑聯合套用。
3.新鮮血或血漿有取得良好療效的報導。
4.胸腺切除術有報導於術後1～2年症狀可獲緩解，對兒童患者不宜輕易採用這種療法。
5.對症處理如顱內壓增高者可用脫水劑或行腦室引流、反覆腰穿放液減壓。
