疾病描述
神經性厭食症(anorexianervosa,AN)是以古怪的進食狀態為特點的常見綜合徵。AN及BN是同一種慢性進食障礙的2種不同臨床表現的疾病。雖然這兩個綜合徵的臨床表現和結局是有區別的,但是,這些特點指出了2種疾病的病因是相同的,他們都是恐懼肥胖。因此,這些患者把這種攝食作為他們生活中的焦點。AN和BN2種病的主要特點是某些青少年的特殊的心理變態,以瘦為美的軀體形象障礙,而採取拒食、導吐、腹瀉方法減少體重,使自體出現極度地營養不良和消瘦、閉經甚至死亡。AN患者嚴格地控制食物的攝取,BN患者則失去對進食的控制,以至於以拒食、導吐來補償。症狀體徵
(1)心理變態及精神異常:①AN患者多否認自己有病,拒絕治療,此表現令人費解。②自我體像判斷障礙,以致判斷嚴重失誤。雖然體形已很消瘦,但仍覺得自己體形在繼續發胖。③性格孤僻,精神抑鬱,不信任別人,難以與人交往,情緒低落,往往有自殺傾向。④精力與體重下降程度不相稱,雖極度消瘦仍能堅持日常工作。(2)厭食:日進食量≤150g,嚴重者僅以少量的蔬菜或菜湯度日,AN患者在整個病程中表現失去食慾、無飢餓感,或拒絕、忽視飢餓感;嚴格地控制自己食物的攝取,以儘量限制熱量的攝入。其實,AN患者不時地控制飲食,已在此病發作前1年就發生了。
(3)消瘦:在發病後數月內體重下降,多在標準體重15%以下。AN患者還參加超重的運動,更有助於體重的下降。部分病人可發展成惡病質。若合併發作性貪食者,體重也可正常或偏胖。
(4)消化道症狀:AN患者經常訴說腹痛、腹脹、早飽、胃腸排空減慢導致便秘,也有因用瀉藥引起腹瀉者。少數AN者伴有發作性貪食也可導致胃擴張或胃破裂,或食後後悔而自引催吐。
(5)營養不良及低代謝:皮膚乾燥、毳毛增多,皮膚皺褶多深。對AN患者進行冷水試驗,血管對降體溫異常敏感,呈現雷諾現象。用CT檢測發現,皮下脂肪的丟失大於深部脂肪的丟失。因此,AN者怕冷,體溫可降低於36℃。基礎代謝率較病前明顯降低。呼吸緩慢、低血壓。左心室排血量減少,二尖瓣反流。由於嚴重的營養不良,常出現四肢水腫,半數病人發生肌肉無力。累及周圍神經病變者也有報導。
(6)閉經及第二性徵退化:幾乎100%的AN患者發生閉經。多數患者閉經發生在厭食及消瘦之後,但也有少數發生在厭食前。性功能減退,陰毛、腋毛脫落,乳房、子宮萎縮,陰道塗片雌激素呈中度或高度低落。
(7)可伴有低血糖、多尿:抵抗力明顯降低,常伴發感染。
疾病病因
300多年來內分泌及精神病學家分析認為,此病為遺傳、家庭、社會文化背景多方面共同作用的結果。1.社會文化背景的影響在20世紀中葉,許多學者開始注意到AN的流行多為青年女性,多見於已開發國家和中上層人群,多見於某些特殊行業(如芭蕾舞演員、模特)。流行病學的特徵提示社會文化因素可能起著重要作用。由於社會的發展,人們的審美觀發生變化。青春期的少女思想活躍,追求苗條,加之在男性為主導的社會中,女性很容易以男性的審美觀約束自己。於是在女性中節食就開始流行。AN的發病率也逐年增高。
2.精神及心理因素流行病學發現80%以上的AN患者在月經來潮的7年內發病。在青春期生理上發生各種變化(如月經來潮、乳房隆起、臀圍增大等),若1個少女不能適應這一變化,心理壓力過重就可能發生AN。這些患者多具有性格孤僻、內向、上進心強,或者精神創傷(如失戀、學習成績下降等)引起失落感都可成為誘發因素。患者對自我體像評價障礙、失真。有人提出AN是不典型的精神病。在AN的家庭中,情感性疾病發生率高,其發生率與原發性精神病家庭相似,AN患者普遍存在著抑鬱,這一症狀是無法單從飲食障礙所致的營養不良解釋。所以情感障礙很可能是原發的,甚至是病因。
3.生物學因素遺傳因素對本症可能有一定作用,比較一致地認為下丘腦的功能異常與本病的發生有關。
病理生理
AN由Marton於1689年首先描述。300多年來AN一直是內分泌學家及精神病學家饒有興趣的課題。但是,關於AN的病因及發病機制仍然不很清楚。多數作者認為,這是遺傳、家庭、社會文化背景多方面共同作用的結果。人的攝食行為受下丘腦攝食中樞及飲食中樞的控制。雖然下丘腦功能紊亂是AN的病因尚難確切肯定,但臨床的證據表明與原發於下丘腦的功能紊亂有關。1.約有20%的病人,閉經為首發症狀,閉經的發生說明下丘腦-垂體-性腺軸功能紊亂。
2.抗利尿激素分泌不穩定。
3.垂體興奮試驗提示垂體激素儲備功能正常,但反應延遲。
診斷檢查
診斷:1.AN的診斷標準
(1)拒絕維持體重高於同年齡、同身高正常兒童及青少年的低限值,致體重低於預期體重的85%。
(2)儘管低體重,仍懼怕體重增加變胖。
(3)自我體像評價障礙,以致判斷嚴重失誤(儘管骨瘦如柴,仍認為太胖)。
(4)繼發閉經,即連續3個月未自行來月經。
國內有人認為年齡≤25歲的女性;厭食、日進食量<150g及體重減輕在標準體重80%以下;伴嚴重的營養不良,不伴有內科及精神科疾患者,應考慮有AN診斷的可能,AN可分成約束型和貪食清除型。
實驗室檢查:在嚴重的AN患者中血液生化學變化明顯,患者變化較小。
1.貧血、白細胞減少及骨髓有不同程度抑制。血纖維蛋白水平降低,低鉀血症及血脂異常。部分AN患者IgG,IgM降低。
2.血管緊張素水平在血漿及腦脊液中均升高。血漿鋅、鈣降低,發中鋅、鈣正常。鐵結合力降低,但血清鐵正常。血清Amylase升高,BN比AN患者更常見。
3.內分泌激素水平與功能試驗在AN及BN患者中,也有1個熱點的問題:
①需要證實下丘腦神經-垂體軸的功能如何;②在AN及BN人群伴閉經者需證實有無各靶腺的原發性功能紊亂
AN患者約有半數伴有繼發性閉經及發作性多食,隨著體重的快速下降,垂體對外源性LHRH反應異常,下丘腦對氯米芬(clomiphene)試驗無反應。當體重增加時,上述反應常逆轉為正常。用少量的LHRH治療可以看到垂體的儲備功能。
其他輔助檢查:
1.心電圖檢查可見心率減慢、低電壓、Q-T時間延長,ST段非特異性改變,出現U波及心律失常。
2.X線檢查可發現骨質疏鬆和腎結石。
3.腦電圖檢查有的AN患者伴有癲癇發作,呈現異常腦電圖。隨著飲食正常後腦電圖異常可恢復正常。有人認為是由於飢餓引起血中特異胺基酸減少,而這些胺基酸正是保持腦功能的必要神經遞質。另外,飢餓引起微量元素如鋅、銅、硒、鎂的不足,影響腦中酶、激素功能。缺鋅的症狀與AN症狀極為相似,也表現為厭食,發音變粗,精神抑鬱等表現。
4.影像學檢查頭顱CT、MRI檢查無下丘腦、垂體占位性病變。可有腦萎縮,腦室擴大。
治療方案
1.精神行為治療(1)要誠懇、耐心、嚴肅的態度對待患者,充分取得患者信任。
(2)調節好家庭關係,幫助建立與他人的良好關係。
(3)作好細微的心理工作,糾正患者對體重與進食的錯誤認識和頑固的偏見。
2.飲食治療以良好的精神行為治療為基礎,進行合理的飲食治療會迅速獲得明顯效果。因為沒有任何藥物比護理及飲食更重要。
(1)兒童按正常體重生長曲線,成人用體重指數作為治療指標。治療目標是每周體重增加225~1350g。治療開始時在維持體重所需要的基礎上,每天加2134J(510cal)熱量的食物。體重增長期每天每千克體重需要293~418J(70~100cal)熱量;體重維持期需要167~251J(40~60cal)熱量。另一方法是在維持標準體重所需要的熱量上加10%~20%。對嚴重營養不良及危及生命者可用鼻飼或靜脈營養方法。給病人液體食物可使之多進熱量。
(2)病人飲食調配應注意多變換食物種類。應以碳水化合物為主,間斷吃些蔬菜和水果以延長進食時間,以適當脂肪食延後胃排空時間。AN者應坐位進食,進熱食,不用手指抓食,做進餐記錄。
3.藥物治療治療AN的藥物主要針對患者對食物的焦慮,改善胃排空的功能及恢復下丘腦-垂體-性腺軸的功能。由於體重恢復後,抑鬱症常可改善,故應觀察一階段後再決定是否需要抗抑鬱藥物治療。
(1)抗精神抑鬱藥:氯丙嗪(chlorpromazine):能阻斷中樞多巴胺受體的抗精神病藥,一般25~100mg/次,2~3次/d。AN的心理異常可能是中樞神經系統多巴胺活性增強的結果,服後對飲食的焦慮減輕。丙米嗪(imiprimine):為三環抗抑鬱藥,25~35mg/次,3次/d。抑鬱症在AN患者中相當普遍。部分AN患者在恢復正常飲食後,仍有抑鬱症,套用丙米嗪後能防止AN正常飲食後仍處在抑鬱狀態。蘿拉西泮(lorazepam):為短效的苯二氮卓類,0.5~1mg/次或同類藥奧沙西泮(oxazepam)15mg服用。此藥有抗焦慮,增強食慾的作用。
(2)促進胃腸運動藥:常用藥物有兩類:①多巴胺受體阻滯劑,如甲氧氯普胺;②膽鹼能製劑,如氯貝膽鹼。服用後促進胃排空,緩解餐後飽脹、胃部不適等症狀。
(3)鋅製劑(硫酸鋅):鋅缺乏症與AN的臨床症狀相似,以硫酸鋅45~90mg/d治療8~16個月後,部分患者月經來潮,獲得較好的效果。
(4)促性腺激素釋放激素(LHRH):泵輸注,每90min自動皮下注射12.5mg。經短期治療後食慾改善,體重增加,精神好轉,月經來潮。
(5)西布曲明。
食療方案
1.山藥鵪鶉[原料]山藥20克,黨參20克,鵪鶉(去毛與內臟)1隻,鹽1克。
[製作]將鵪鶉洗淨,切塊,放沙鍋中加山藥、黨參、精鹽,大火燒開,改小火燉30分鐘,肉熟後肉飲湯。
[服法]佐餐食之。
[功效]健脾養胃,適用於體倦乏力,神經性厭食症等症。
2.山藥魚片湯
[原料]魚肉250克,海帶絲50克,豆腐100克,調料適量。
[製作]將魚肉切片,山藥剁碎,在鍋內加水,放入海帶絲和山藥末,煮開後再放豆腐塊和魚片,加鹽,煮熟後放蔥花、胡桃粉即可食用。
[服法]佐餐食用。
[功效]健脾胃,滋補強壯。適用於脾胃虛弱、消化不良、神經厭食等症。
3.山楂麥芽餘
[原料]生山楂25克,炒麥芽15克。
[製作]將生山楂去核,切片,與炒麥芽同用開水沏泡,渴飲。
[服法]代茶飲。
[功效]健胃,導涑肖食。適用於消化不良,宿食停滯,神經性厭食等症。
4.山金胡蘿蔔湯
[原料]山藥30克,內金10克,新鮮胡蘿蔔200克,紅糖20克。
[製作]胡蘿蔔洗淨切片,放鍋內與山藥、內金同煮30分鐘,加紅糖即可。
[服法]飲湯食胡蘿蔔、山藥、內金。
[功效]補中健胃,幫助消食。適宜於脾胃虛弱之消化不良,納食少等症候的調補。
預後及預防
預後:患者若不接受積極治療,死亡率高達5%~20%,死亡的原因可能是自殺,營養不良,感染,心臟抑制。若積極接受治療,預後較好,患者經過一定時期治療後就可能獲得明顯的營養改善,體重增加,月經來潮。若治療徹底,復發率較低,但部分患者可能會發生情感異常。預防:AN的生理性異常是由於精神心理紊亂引起的。所以要在青春期進行恰當教育。避免精神行為和心理因素造成疾病。
流行病學
英國的青少年女性中AN有1%的發病率。南非的在校女孩2.9%患AN。AN及BN患者多見於富裕家庭中的青春女性,較高發病的年齡段為13~14歲及17~18歲,白人比黑人多。國外資料報導,青少年及青年女性AN患病率分別為1%和10%;BN患者的患病率可達4%及10%。實際上,BN患者大部分有AN的病史,跳芭蕾舞女孩發病率可高達20%。在AN患者中,男性僅占5%~10%。神經性厭食症飲食宜忌
宜1、通過食療也可以增強食慾,消除厭食。如用薏苡仁熬粥;或是把山藥炒食或蒸、熬粥;燉肉時選擇性加入山楂、砂仁、白朮、白蔻、黃芪或黨參等。
2、多食新鮮的水果和蔬菜。
忌
1、少吃零食。
2、節制零食和甜食。