病因
切斷縫合食管氣管瘺胚胎學 食管和呼吸道在發生過程中均起源於胚胎原腸的前腸。原始食管位於呼吸器官的後方。原腸分前腸、中腸和後腸三個部分。在早期，原腸的頭側和尾側均閉鎖。胚胎發生的第3周末，原腸頭側的咽膜破裂，使前腸與口窩相通。隨著心臟向下方移位，食管的長度迅速增加。胚胎髮生第21～26日，前腸的兩側呈現喉氣管溝，繼而上皮生長形成食管氣管隔，將食管與氣管分隔開。如食管與氣管未完全分開，兩者管腔相通則形成食管氣管瘺。食管氣管隔向後偏位或前腸上皮向食管腔生長過度則形成食管閉鎖。此外，在食管發育的早期，部分前腸細胞自食管分離出來，並繼續生長，則可形成食管重複畸形，大多表現為靠近食管壁的囊腫，有的囊腫與食管腔溝通。
臨床表現
氣管先天性疾病--氣管全段狹窄氣管先天性疾病有哪些表現及如何診斷？
本類疾病出生後即呈現程度輕重不等的阻塞性呼吸困難。吸氣時可出現喘鳴，餵食困難，生長發育延緩。狹窄程度嚴重者吸氣時鎖骨上窩、肋間軟組織和劍突下軟組織凹陷，並發呼吸道感染時上述症狀加重。氣管閉鎖、氣管狹窄和氣管食管瘺較為常見，現分述如下：
（1）氣管閉鎖(tracheal atresia)
出生後就發紺，往往在產房時就須用氣管插管急救。因為氣管閉鎖，氣管內管常經喉裂 (laryngeal cleft) 下通至食道，再由食道和遠端氣管的相連處，到達肺部。雖然病人呼吸得不錯，但X光線顯示氣管內管插在食道內，經反覆的插管仍然一樣時，就應懷疑是這種疾病了。
（2）氣管-食管瘺
可分為氣管-食管瘺和支氣管-食管瘺。雖然先天性異常通常在新生兒即可發現，但是前一類型可直到青少年甚至成年才被明確診斷。大部分病例有長期餵奶嗆咳史或咳嗽史，常咳出食物顆粒，偶爾合併支氣管擴張。
（3）氣管狹窄
先天性氣管狹窄的患兒，如果狹窄不是很嚴重，可到青少年時期才表現出臨床症狀，包括：
1.氣急、呼吸困難、體力活動或呼吸道內分泌物增多時可加重。
2.隨著狹窄程度加重，呈現進行性呼吸困難，吸氣時出現喘鳴。
3.狹窄程度嚴重者吸氣時，鎖骨上窩、肋間軟組織、上腹部同時凹陷(三凹征)。
檢查
氣管先天性疾病氣管先天性疾病應該做哪些檢查？
1、x線氣管斷層攝片可發現狹窄氣管。
2、內窺鏡檢查可以發生病變處。
3、氣管碘油造影檢查雖對診斷氣管狹窄及瞭解狹窄範圍均有價值，但有加重氣管梗阻的危險，值得注意。但在氣管食管瘺的患者上，碘油造影可以有效地顯示出瘺口。
4、CT檢查和吞鋇檢查可用於檢查氣管-食管瘺。
鑑別
氣管閉鎖先天性氣管疾病一般在出生後就有症狀，故容易診斷，本病的鑑別主要集中在各種先天性氣管疾病上，現簡單地介紹一下各類先天性氣管疾病：
（1）氣管閉鎖或缺如：這種病例出生時即死亡，但喉和肺可發育正常，有時支氣管與食管相通。
（2）氣管食管瘺：這種畸形比較常見，其發病率在新生兒中約1/3000。1670年Durston報導首例先天性食管閉鎖。Gibson於1697年報導先天性食管閉鎖伴食管氣管瘺。1939年Ladd和Levin對兩例病人施行分期糾治術，獲得成功。1941年Haight和Towsley報導首例一期糾治術，獲得成功。
先天性食管閉鎖伴食管氣管瘺可分為5型 :
Ⅰ型 食管近端及遠端均閉鎖,無食管氣管瘺。
Ⅱ型 食管近端有瘺與氣管相通,食管遠端呈盲端。
Ⅲ型 食管近端閉鎖呈盲端,遠端有瘺與氣管相通。
Ⅳ型 食管近端與遠端均與氣管相通。
Ⅴ型 食管無閉鎖,僅有食管氣管瘺。
最常見為Ⅲ型,約占85%~93%。本例為Ⅳ型,比較罕見。食管閉鎖的典型臨床表現為生後餵奶後嗆咳,同時出現呼吸困難及面色發紺。患兒有唾液過多,可見帶泡沫的唾液從口腔、鼻孔溢出。當懷疑食管閉鎖時,經鼻孔或口腔插入胃管,正常小兒可順利進入胃內,而食管閉鎖患兒插管約8~12 cm即受阻,或導管屢次從口腔翻出,X線檢查能明確診斷。經導管注入1 ml造影劑即可顯示食管上段的盲袋及其位置。第Ⅳ型表現為食管上段盲端有碘劑流入氣管內,同時胃腸內充氣,造影劑可經氣管入另一瘺口至食管遠端。
（3）氣管蹼：氣管腔內呈現薄層結締組織隔膜，隔膜中央部分有小孔，供氣體通過。氣管蹼常位於環狀軟骨下方。氣管X線斷層攝片及內窺鏡檢查明確診斷後，可經氣管鏡切除隔膜。隔膜長而厚者先在氣管蹼下方施行氣管切開，插入導管，待長大後再切除氣管蹼。
（4）先天性氣管狹窄：氣管壁發育無異常但管腔狹窄。狹窄病變的範圍和形態有三種類型（圖2）：①氣管全段狹窄：環狀軟骨內徑正常，環狀軟骨下方的氣管腔全段狹窄，隆突上方狹窄程度最為嚴重，有時內徑僅數毫米。主支氣管正常。②氣管漏斗狀狹窄：可發生在氣管上段、中段或下段。狹窄段長短不一。狹窄段上方氣管口徑正常，狹窄段內徑逐漸狹小呈漏斗狀。③氣管短段狹窄：常發生在氣管下段，窄段長短不等，可伴有支氣管異常，此型最多見。
診斷
出生後即呈現程度輕重不等的阻塞性呼吸困難。吸氣時可出現喘鳴，餵食困難，生長發育延緩。狹窄程度嚴重者吸氣時鎖骨上窩、肋間軟組織和劍突下軟組織凹陷，並發呼吸道感染時上述症狀加重，x線氣管斷層攝片和內窺鏡檢查可明確診斷，氣管造影術有加重梗阻的危險。
治療措施
氣管先天性疾病（1）氣管狹窄
狹窄程度較輕者施行氣管擴張術可暫時改善症狀，或經氣管切開插入導管，短段氣管狹窄或短段漏斗狀狹窄可施行氣管部分切除及對端吻合術。嬰幼兒氣管腔細小，術後黏膜水腫，可引致氣管阻塞，手術死亡率極高，且長大後吻合口仍然較正常部位狹小。因此宜儘可能推遲到長大後施行手術治療。
（2）氣管食管瘺－氣管食管瘺修復術
根據瘺管所在部位及其類型不同，手術過程也不同。通常，手術切口選在右胸部。切除含有瘺管的食道部分。縫合兩斷端。通常患兒身體狀況很差，手術需分階段進行：先行胃造口術，排空胃部，防止胃液經瘺管流入肺部;患兒被置於特護病房精心護理，直至他或她情況好轉至足以承受瘺管切除及修復食道的手術。
（3）氣管閉鎖或缺損
狹窄閉鎖或缺損切除對端縫合，氣管瘢痕性狹窄長1cm左右者,做黏膜下瘢痕切除,黏膜斷緣行“Z”形減張縫合。狹窄或缺損2～3cm者,切除狹窄端氣管並行氣管松解後對端吻合;僅前壁塌陷狹窄者,作塌陷的前壁切除,斷端對縫。狹窄或缺損4～5cm者,切除狹窄或缺損處瘢痕組織並需作喉及頸段氣管松解方能進行對端吻合。注意嬰幼兒宜儘可能推遲到長大後施行手術治療。
併發症
氣管先天性疾病可以並發哪些疾病？
關於本病的併發症少有報導，主要是一些術後併發症，現就需要進行氣管切開手術的術後併發症作一簡要的介紹：
(1)皮下氣腫：是術後最常見的併發症，與氣管前軟組織分離過多，氣管切口外短內長或皮膚切口縫合過緊有關。自氣管套管周圍逸出的氣體可沿切口進入皮下組織間隙，沿皮下組織蔓延，氣腫可達頭面、胸腹，但一般多限於頸部。大多數於數日後可自行吸收，不需作特殊處理。
(2)氣胸及縱膈氣腫：在暴露氣管時，向下分離過多、過深，損傷胸膜後，可引起氣胸。右側胸膜頂位置較高，兒童尤甚，故損傷機會較左側多。輕者無明顯症狀，嚴重者可引起窒息。如發現患者氣管切開後，呼吸困難緩解或消失，而不久再次出現呼吸困難時，則應考慮氣胸，X線拍片可確診。此時應行胸膜腔穿刺，抽除氣體。嚴重者可行閉式引流術。手術中過多分離氣管前筋膜，氣體沿氣管前筋膜進入縱隔，形成縱隔氣腫。對縱隔積氣較多者，可於胸骨上方沿氣管前壁向下分離，使空氣向上逸出。
(3)出血：術中傷口少量出血，可經壓迫止血或填入明膠海綿壓迫止血，若出血較多，可能有血管損傷，應檢查傷口，結紮出血點。
(4)拔管困難：手術時，若節開部位過高，損傷環狀軟骨，術後可引起聲門下狹窄。氣管切口太小，置入氣管套管時將管壁壓入氣管;術後感染，肉芽組織增生均可造成氣管狹窄，造成拔管困難。此外，插入的氣管套管型號偏大，亦不能順利拔管。有個別帶管時間較長的患者，害怕拔管後出現呼吸困難，當堵管時可能自覺呼吸不暢，應逐步更換小號套管，最後堵管無呼吸困難時再行拔管。對拔管困難者，應認真分析原因，行X線拍片或CT檢查、直達喉鏡、氣管鏡或纖維氣管鏡檢查，根據不同原因，酌情處理。
預防
本病為一組先天性疾病，故無有效的預防措施。在施行手術的時候應嚴格小心，防止給患兒帶來不必要的傷害。如嬰幼兒氣管腔細小，術後黏膜水腫，可引致氣管阻塞，手術死亡率極高，且長大後吻合口仍然較正常部位狹小。因此宜儘可能推遲到長大後施行手術治療。
