橫紋肌溶解症

橫紋肌溶解症

橫紋肌溶解症俗稱肌肉溶解,因多種毒理學原因或機械刺激,引起骨骼肌細胞(即橫紋肌)發生破裂。當骨骼肌被破壞時,肌紅蛋白被釋放到血液里,它會被腎臟濾過。由於肌紅蛋白可能堵塞腎臟組織,導致急性管狀骨疽、腎衰等病變。造成橫紋肌溶解症的因素有很多:固定姿勢壓迫肌肉、過度運動、高壓電電擊、全身性痙攣、燒傷或被重物壓傷以及部分藥物不良反應等都有可能造成橫紋肌溶解症。橫紋肌溶解綜合徵是指一系列影響橫紋肌細胞膜、膜通道及其能量供應的多種遺傳性或獲得性疾病導致的橫紋肌損傷,細胞膜完整性改變,細胞內容物(如肌紅蛋白、肌酸激酶、小分子物質等)漏出,多伴有急性腎功能衰竭及代謝紊亂。

基本信息

病因誘因

肌紅蛋白中的螺旋體模型,反應出橫紋肌溶解症使聯接到腎的蛋白質破損 肌紅蛋白中的螺旋體模型,反應出橫紋肌溶解症使聯接到腎的蛋白質破損

肌血球素(肌球蛋白、肌紅蛋白)是在骨骼肌里發現的一種含鐵的色素,當骨骼肌被破壞時,肌血球素被釋放到血液里。它會被腎濾過。肌血球素可能堵塞腎組織,導致急性管狀骨疽、腎衰等病變。肌血球素分解成某些有毒物質,它們也會導致腎衰。壞死的骨骼肌會產生大量的液體隨血流轉移到肌肉,降低身體內相關體液量,將導致震顫和降低腎臟血流液。這種疾病發並病率為1/10000,可能發生在任何年齡、性別和人種身上。它可能發生在任何對骨骼肌的傷害(特別是外傷)的情況下。

危險因素包括:

1、劇烈的運動如馬拉松或者體操等;
2、缺血或組織壞疽(可能並發有動脈栓塞,深度靜脈栓塞或其它病症);
3、癲癇發作;
4、過量服用藥物,特別是古柯鹼安非他明海洛因或者PCP五氯酚)以及某些降脂藥。

藥物作用

許多藥物可引起橫紋肌(骨骼肌)損害,輕者表現為肌肉疼痛和乏力,重者出現橫紋肌溶解症、急性腎功能衰竭,甚至危及生命。

1.降脂藥

洛伐他汀、辛伐他汀和普伐他汀等羥甲戊二醯輔酶A(HMG-CoA)還原酶抑制劑對橫紋肌有直接毒性作用,可致橫紋肌溶解症。國內外文獻報導的38例均是治療劑量時發生,但出現時間36h~24月不等,大部分發生於3個月以後。出現肌肉疼痛和肌酸激酶(CK)升高的肌肉病變的發生率低於0.5%。同時服用環孢素、煙酸衍生物、伊曲康唑、紅黴素、克拉黴素、阿奇黴素和米貝地爾(mibefradil)等影響細胞色素P450酶系的藥物患者更易發生。纖維酸衍生物也可引起肌肉損害。長效苯氧乙酸類藥物如苯扎貝特(bezafi-brate)有引起腎功能損害及橫紋肌溶解症的危險。

2.β2受體

激動劑特布他林(terbutaline)等β2受體激動劑可引起橫紋肌溶解症和急性腎功能衰竭,可能與這類藥物的高動力作用如震顫和激動等致橫紋肌損害有關。

3.笨丙胺

苯丙胺(安非他明)致神經末梢釋放去甲腎上腺素有明顯的a-腎上腺能介導的血管痙攣作用,是引起橫紋肌溶解症的發病機制之一。

4.藥物濫用

許多藥物的非藥理學用途可致肌損害,其作用機制與藥物誘導昏迷或活動過渡有關。苯環利定(phencyclidine)是一種止痛劑,常濫用。1000例苯環利定中毒的患者發現橫紋肌溶解症25例,伴急性腎功能衰竭者達40%。這與肌肉過度活動、中毒昏迷和直接橫紋肌損害有關。阿片類如雙醋嗎啡(海洛因)和美沙酮、巴比妥類和苯二氮類過量致昏迷肌肉受壓可發生橫紋肌溶解症和急性腎功能衰竭。

5.引起低鉀血症的藥物

低鉀血症是肌溶解的誘發因素。因此,許多引起低鉀血症的藥物可引起肌肉損害,特別是有其他易感因素同時存在時,更易發生。致急性鉀丟失的藥物如兩性黴素B、強利尿劑、輕瀉劑類、甘珀酸(生胃酮)和長期用甘草酸可引起橫紋肌溶解症。糖尿病酮症酸中毒、高滲性非酮症昏迷或鋰中毒可引起橫紋肌溶解症和急性腎功能衰竭

6.惡性高熱和神經鎮靜劑惡性綜合徵(NMS)

急性橫紋肌溶解症的許多臨床和病理學特徵與發熱、自主控制失調,即NMS相關。氟哌啶醇、氯丙嗪、氟哌噻噸和利培酮可引起NMS,與中樞神經系統多巴胺功能迅速降低有關。某些肌肉藥物遺傳缺陷的患者,使用異氟烷、恩氟烷和琥珀膽鹼等藥物可誘發惡性高熱類似病症。

7.乙醇

急性橫紋肌溶解症至少20%與乙醇有關。飲用大量乙醇的健康人可出現無症狀性CK升高和組織學肌肉病變。亞臨床表現或明顯的橫紋肌溶解症常見於酗酒者。

運動引起

不科學的運動引起橫紋肌溶解症 不科學的運動引起橫紋肌溶解症

不科學的運動訓練可導致機體能量耗損,自由基產生增加,組織滲透性加強,從而引起炎性因子釋放,造成肌肉組織的損傷,部分患者甚至出現急性腎功能衰竭及多臟器功能障礙綜合徵等併發症。當前主要是針對病因治療,減少肌肉損傷,恢復血流,防治急性腎功能衰竭。

運動性橫紋肌溶解症是一組由於過度運動後所致的骨骼肌損傷。臨床表現為肌痛、腫脹、無力、棕色尿。主要特徵是血清肌酸激酶、肌球蛋白升高,以及肌球蛋白尿,常合併急性腎功能衰竭。早期病因的治療,恢復血流,防治急性腎功能衰竭對改善預後有著重要的臨床意義。

肌肉里的肌紅蛋白會在腎小管中形成結晶,阻塞腎小管,影響腎臟功能;肌紅蛋白流入腎臟,對腎臟也會產生毒性,輕的會產生血紅蛋白尿,嚴重的還會引起腎衰竭。橫紋肌溶解症多出現在20多歲的年輕人身上。運動過量打破了人體自身的和諧,比不運動帶來的危害甚至更大。為了避免運動過量,運動時要循序漸進、量力而行。健身者應拓展運動項目,以免單一運動帶來的運動疲勞。

臨床表現

橫紋肌溶解症通常發生急性肌疼痛、肌肉痙攣、肌肉水腫,觸診肌肉有“注水感”,全身表現可有噁心嘔吐和醬油色尿。嚴重肌肉疼痛和橫紋肌溶解的特徵為血清CK活性升高,可達正常值的10倍以上。血肌紅蛋白濃度升高。約1/3的病例發生急性腎功能衰竭,早期伴高鉀血症高尿酸血症高磷酸血症。低鈣血症的發生較其他類型腎功能衰竭更明顯,後期可發生高鈣血症,並且成為有些病例的特徵。

尿分析存在“血液”,但顯微鏡下不見紅細胞,是一項重要的診斷線索。尿肌紅蛋白濃度升高。急性橫紋肌溶解症的其他相關表現,如:局部肌肉損傷的隔間綜合徵;肌肉成分釋放至循環系統對全身作用的高鉀血症性心律失常和瀰漫性血管內凝血。脫水、發熱、酸中毒和飢餓所致肌肉能量貯存耗竭等,均是橫紋肌溶解症的誘發因素。

症狀表現

1、尿色異常(黑、紅、或者可樂色);
2、重症肌無力;
3、病變部位肌肉退化;
4、無顯著症狀的虛弱;
5、肌強直或疼痛(肌痛)。
可能與本疾病相關的其它症狀:

1、體重增加(非有意的);
2、癲癇發作;
3、關節疼痛;
4、疲勞。

指標檢測

檢測能夠揭示軟化或者受傷的骨骼肌狀況:

1、尿檢驗能夠在不形成紅細胞的情況下顯示血管和血色素的情況;
2、尿肌血球素檢測是必須的;
3、血清肌血球素檢測也是必須的;
4、肌酸磷酸激酶水平極高;
5、血鉀可能極高(當細胞被破壞時,鉀離子被釋放到血液里)。

這種疾病還可能會改變以下幾個指標:

1、肌胺酸酐-尿;
2、肌胺酸酐;
3、CPK同工酶。

血清CK高於正常值的10倍;血肌紅蛋白濃度升高、無紅細胞性醬油包尿和肌紅蛋白尿可確診。同時要考慮其他合併因素。

疾病治療

引起嚴重肌肉損害的藥物有150餘種。橫紋肌溶解症中80%以上的病例系藥物引起,尤見於藥物濫用者。長期飲酒者應慎用能引起橫紋溶解症的藥物。如確需用,應定期觀察病情變化,並作必要的檢查,以便早發現、早停藥和早治療,避免發生急性腎功能衰竭。如病較輕,及時停藥後可很快恢復正常,不必作特殊處理。

對病情較重者,主要採取支持療法。早期輸注大量液體,以維持足夠的尿量。靜注碳酸氫鈉以糾正酸中毒鹼化尿液減少肌紅蛋白的腎小管栓塞性損害。積極預防併發症,腎功能受損者,應作血液透析治療。對他汀類引起的橫紋肌溶解症,口服泛醌(CoQ10)254mg/d,3個月後症狀可完全緩。在疾病早期用大量的補液治療能夠通過迅速將肌血球素清除出腎臟來預防病情的惡化,骨骼肌壞疽需要的補液量可能與一個大面積燒傷病人需要的補液量相近。在病情穩定之前,可能需要幾升的液體來做靜脈補充。

甘露醇和速尿之類的利尿劑可能能夠幫助快速清除腎中的肌血球素。如果尿排除量夠大,那么可能需要重碳酸鹽來維持尿道的鹼性,這將有助於阻止肌血球素分裂成有毒化合物。

如果出現高血鉀,應該做相應治療;出現腎衰也應該做及時的處理。

致病案例

吃龍蝦致“肌溶解”

27歲的程小姐食用的龍蝦是買來自己加工的。在食用龍蝦僅僅幾個小時之後,程小姐就出現了全身酸痛的症狀,“背痛得非常厲害,像針刺一樣。”此外程小姐還覺得呼吸有些困難,但沒有一般食物中毒之後噁心、嘔吐、拉肚子的症狀。在被送到省人民醫院後,醫生問清病史之後初步確認與曾經食用龍蝦有關。檢查顯示,程小姐的肌紅蛋白在1000μg/L左右,但已經出現了尿蛋白,因此腎臟功能受到了影響。從2010年七月份開始,南京鼓樓醫院急診科也陸續收治了因食用龍蝦而入院的病人。與普通龍蝦帶來的食物中毒不同的是,這些患者並沒有嘔吐腹瀉等胃腸道症狀,而均表現為肌肉酸痛難忍,醫生診斷為橫紋肌溶解症。

做伏地挺身致病

2012年7月,24歲的小周和同事比體能,一口氣做了200個伏地挺身。第二天渾身肌肉酸疼,到醫院一查竟然得了橫紋肌溶解症。鄞州二院腎內科主任包蓓艷說,高溫下的劇烈運動、創傷、病毒感染、藥物等都會引起橫紋肌溶解症。

病毒感染也會引起橫紋肌溶解症

2012年6月初,鄞州二院接到過這么一個病例。患者李先生頭痛發熱,渾身肌肉酸痛,看了兩天急診,都不見好轉。後來做了血液檢查,發現肌酸激酶非常高。醫生診斷他是由病毒感染引起的橫紋肌溶解症。此外,服用他汀類的降血脂藥物和地震等外力創傷也會引起橫紋肌溶解症。服用他汀類降血脂藥物的當天,不能喝葡萄酒,不然引起橫紋肌溶解症的幾率會更大。

暴食海鮮致臟器衰竭

2012年11月,復旦大學附屬華東醫院連續收治了兩位危重的“橫紋肌溶解症”病人,一名為16歲少女,另一名是35歲的吳先生,兩者都因急性腎功能衰竭和多臟器功能衰竭,一度生命垂危。據了解,兩位病患在發病前皆食用了大量河鮮海鮮,經過醫院多科室聯合救治,目前終於轉危為安,都已康復出院。

過度飲酒致肌肉溶解

浙江一34歲男子飲酒後,沒有旁人照顧,長時間保持一個姿勢躺在床上,導致體內肌酸過高,堵在腎小管內,引發橫紋肌溶解症,嚴重的會誘發急性腎衰竭。

疾病分類導航

疾病在一定病因作用下自穩調節紊亂而發生地異常生命活動過程,並引發一系列代謝、功能、結構的變化,表現為症狀、體徵和行為的異常。 疾病是機體在一定的條件下,受病因損害作用後,因自穩調節紊亂而發生的異常生命活動過程。 一定的原因造成的生命存在的一種狀態,在這種狀態下,人體的形態和(或)功能發生一定的變化,正常的生命活動受到限制或破壞,或早或遲地表現出可覺察的症狀,這種狀態的結局可以是康復(恢復正常)或長期殘存,甚至導致死亡。
傳染病心理疾病遺傳病先天性疾病
泌尿科疾病口腔科疾病眼科疾病兒科疾病
消化系統疾病呼吸系統疾病循環系統疾病神經系統疾病

世界罕見的怪病

相關詞條

相關搜尋

熱門詞條

聯絡我們