器官介紹
性腺主要指男性的睪丸、女性的卵巢。
睪丸可分泌男性激素睪丸酮(睪酮),其主要功能是促進性腺及其附屬結構的發育以及副性徵的出現,還有促進蛋白質合成的作用。
卵巢可分泌卵泡素、孕酮、鬆弛素和雌性激素。
其功能分別是:
⑴ 刺激子宮內膜增生,促使子宮增厚、乳腺變大和出現女副性徵等。
⑵ 促進子宮上皮和子宮腺的增生,保持體內水、鈉、鈣的含量,並能降血糖,升高體溫。
⑶ 促進宮頸和恥骨聯合韌帶鬆弛,有利於分娩。
⑷ 刺激並維持女性第二性徵等。
睪丸綜述
睪丸結構
睪丸表面有一層堅厚的纖維膜,稱為白膜,沿睪丸後緣白膜增厚,凸入睪丸內形成睪丸縱隔。從縱隔發出許多結締組織小隔,將睪丸實質分成許多睪丸小葉。睪丸小葉內含有盤曲的精曲小管,精曲小管的上皮能產生精子。小管之間的結締組織內有分泌男性激素的同質細胞。精曲小管結合成精直小管,進入睪丸縱隔交織成睪丸網。從睪丸網發出12~15條睪丸輸出小管,出睪丸後緣的上部進入附睪。
特徵
睪丸屬男性內生殖器官。正常男性有兩個睪丸,分別位於陰囊左右側。睪丸呈卵圓形,色灰白。成人睪丸長3.5-4.5厘米,寬2-3厘米,厚1-2厘米,每側睪丸重10-15克。一般左側者比右側者低約1厘米。有的人睪丸一大一小,一高一低,如果差別不大,均屬正常。睪丸內有大量彎曲的精曲小管,其間含有間質細胞。精曲小管是產生精子的地方,一個人一生中產生的精子數目大得驚人,一次射精3-4毫升,含有3-4億個精子,少則也有1-2億個;一生中產生的精子數竟可達1萬億個以上。精子的產生易受溫度等多種因素的影響,如果睪丸周圍溫度過高或受到化學毒物的影響,精子的產生將出現障礙。間質細胞產生雄激素,與男性第二性徵、生理功能等密切相關。
異位睪丸
睪丸從腹股溝管下降時,可能並未降入陰囊內的正常位置,而引引起異位睪丸。異位睪丸很少見,它的臨床意義及治療原則一般與隱睪相同。如診斷明確,則一般均應考慮手術治療,因為雄激素治療一般無效。青春期以前儘早作睪丸固定術,通常均可使睪丸功能恢復正常。
無睪
先天性雙側無睪(睪丸缺如)極為罕見,文獻上僅報告61例。
其病因可能是:胎兒性別分化後,胎兒睪丸被某種毒素所破壞。
治療方法有:
⑴ 替代療法:青春期開始套用丙酸睪丸酮,每周肌注三次,直至外生殖器發育正常;此後劑量可減至10毫克,每周三次:或口服(舌下含)甲基睪丸素16~45毫克/日。
⑵ 手術療法:陰囊內植入假睪丸(矽橡膠或矽橡膠囊內裝入矽膠,以後者較好),以減輕患者“體像”和心理的失調。最近有人報告一例無睪患者睪丸移植成功,該睪丸取自其攣生兄弟。
多睪
系指睪丸數目超過2個,本病於1670年首次發現並經病理證實。一般認為不超過3個睪丸,左側多於右側。多餘的睪丸極少能正常發育,長期異位存在並萎縮的睪丸有發生惡變的可能,因此應將多餘的睪丸儘早手術切除。
並睪
系指兩側睪丸融合一體,可發生於陰囊內,亦有在腹腔內。並睪常伴有其他嚴重先天畸形,能發育成活者甚少。
睪丸發育不全
胚胎時期由於血液供應障礙或於睪丸下降時發生精索扭轉,可引起本病。隱睪、性幼稚型及有腦垂體功能減退時也是引發本病的常見原因。單側睪丸發育不全者因對側睪丸代償性增生可不必治療,而隱睪的病人則應及早手術治療。
睪丸增生
睪丸增生是指睪丸較正常大,而其硬度及局部解剖關係均正常,常見於一側睪丸缺如或發育不全時,對側睪丸代償性增生。一般不需特殊處理。
保養
睪丸有一層堅厚的纖維膜,將睪丸分成許多睪丸小葉。睪丸小葉內的精曲小管之間的結締組織內有分泌男性激素的間質細胞,男子一旦進入到12-14歲的青春發育期後,間質細胞能生產大量的睪丸酮。
睪丸酮是雄性激素的主要成分,在人體內的生物效應極為重要。目前認為,睪丸酮水平隨年齡增長而逐漸下降的原因,可能與人體的日常損耗和生活壓力過大而導致睪丸系統技能老化相關。當雄性激素下降到一定程度時,便會出現暴躁、抑鬱、易疲倦、性慾減退等症狀,這便意味著進入了男性更年期。
睪丸保養是解決男人男性功能障礙的重要手段。男性可在洗澡時或睡前雙手按摩睪丸,拇指輕捏睪丸順時、逆時各按摩十分鐘,長期堅持必有益處。如在按摩時發現有異疼痛感,可能為睪丸炎或附睪炎,請及時到醫院檢查。
睪丸酮
睪丸酮是雄性激素的主要成分,在人體內的生物效應極為重要,主要有以下幾方面:
⑴新生兒時期,睪丸酮水平為一高峰,到青春期前下降至最低水平。
⑵青春期,睪丸酮水平升高。睪丸酮在血中濃度升高的年齡為12~17歲,此時也標誌著男子的性功能已基本成熟,具備產生精子的能力和性慾的萌動。
⑶男子在20~30歲時,睪丸酮水平高達600μg/dl,同時顯示為有節律的波動。即在一年中有周期性變化和每天中的節律性變化,成年男性睪丸酮水平在秋季時最高,春季時最低,每天的周期性節律性變化是清晨時最高,晚間最低。
⑷男子在40歲以後則開始下降,一般為400~200μg/dl。目前認為,睪丸酮水平隨年齡增長而逐漸下降的原因,有研究表明可能與人體的日常損耗和生活壓力過大而導致睪丸系統機能老化相關。當雄性激素下降到一定程度時,便會出現暴躁、抑鬱、易疲倦、性慾減退等症狀,這便意味著進入了男性更年期。
卵巢
簡介
卵巢是雌性動物的生殖器官。卵巢的功能是產生卵以及類固醇激素。卵巢的位置與睪丸相同,僅左側發育(右側已退化),呈葡萄狀,均為處於不同發育時期的卵泡,卵泡呈黃色,卵巢表面密布血管。卵巢的大小與年齡和產卵期有關。
位置
卵巢位於子宮底的後外側,與盆腔側壁相接。當妊娠時,由於子宮的移動,其位置也有極大的改變。胎兒娩出後,卵巢一般不再回到其原來位置。卵巢屬於腹膜內位器官。其完全被子宮闊韌帶後葉包裹形成卵巢囊(Ovariancapsule)。卵巢與子宮闊韌帶間的腹膜皺襞,稱為卵巢系膜(Mesovarium)。卵巢系膜很短,內有至卵巢的血管、淋巴管和神經通過。卵巢的移動性較大,其位置多受大腸充盈程度的影響。一般位於卵巢窩內,外側與盆腔側壁的腹膜相接。卵巢窩(Ovarianfossa)在髂內、外動脈起始部的交角內,前界為臍動脈索,後界為輸尿管和髂內動脈。卵巢窩底由閉孔內肌及復蓋其表面的盆筋膜和腹膜壁層組成。在卵巢窩底處的腹膜外組織內,有閉孔血管和神經通過。胎兒卵巢的位置與男性睪丸的位置相似,位於腰部和腎的附近。初生兒卵巢位置較高,略成斜位。成人的卵巢位置較低,其長軸近於垂直位。其輸卵管端,位於骨盆上口平面的稍下方,髂外靜脈附近,恰與骶髂關節相對。子宮口向下,居盆底腹膜的稍上方,與子宮外側角相接。系膜緣位於臍動脈索後方。游離緣位於輸尿管前方。老年女性的卵巢位置更低。卵巢的位置可因子宮位置的不同而受影響。當子宮左傾時,左卵巢稍向下移位,子宮端稍轉向內;右傾時,則相反。卵巢的輸卵管端及其後緣上部被輸卵管傘和輸卵管漏斗復蓋。
形態
卵巢左右各一,灰紅色,質較韌硬,呈扁平的橢圓形,表面凸隆,幼女者表面平滑,性成熟後,由於卵泡的膨大和排卵後結瘢,致使其表面往往凹凸不平。卵巢的大小和形狀,也因年齡不同而異。在同一人,左右卵巢並不一致,一般左側大於右側。成人卵巢長度左側平均為2.93cm,右側平均為2.88cm;寬度左側平均為1.48cm;右側平均為1.38cm;厚度左側平均為0.82cm,右側平均為0.83cm,卵巢重為3—4g。35—45歲卵巢開始逐漸縮小,到絕經期以後,卵巢可逐漸縮小到原體積的1/2。通常成人卵巢的大小,相當於本人拇指指頭大小。由於卵巢屢次排卵,卵泡破裂萎縮,由結締組織代替,故其實質漸次變硬。
結構
卵巢分為內、外側兩面,上、下兩端,前、後兩緣。卵巢內側面朝向盆腔,多與迴腸緊鄰,又名腸面(Intestinalsurface),外側面與盆腔側壁相接觸。卵巢上端鈍圓,名輸卵管端(Tubalex—tremity),與輸卵管傘端相接,下端略尖,朝向子宮,稱為子宮端(Uterineextremity)。卵巢前緣有卵巢系膜附著,稱為卵巢系膜緣(Mesovarianborder)。此緣較平直,其中央有一裂隙,稱為卵巢門(Hilumofovary),是卵巢血管、淋巴管和神經出入之處。卵巢後緣游離,稱為獨立緣(Freeborder),較為凸隆,朝後內方。
卵巢是位於子宮兩側的一對卵圓形的生殖器官。它的外表有一層上皮組織,其下方有薄層的結締組織。卵巢的內部結構可分為皮質和髓質。皮質位於卵巢的周圍部分,主要由卵泡和結締組織構成;髓質位於中央,由疏鬆結締組織構成,其中有許多血管、淋巴管和神經。
卵巢冠
卵巢冠(Epoophoron):又名副卵巢。卵巢冠位於卵巢系膜內,由10—20條橫行的小管(Transverseductulus)和一條卵巢冠縱管(Longitudinal ductuso{epoophoron)構成。各條橫小管的一端(卵巢端)靠近卵巢;另一端(輸卵管端)以直角匯入卵巢冠縱管。橫小管為上皮小管,具有分泌現象,其管壁的肌層特厚,對卵巢系膜的緊張度有一定作用。橫小管來源於中腎小管,與男性的睪丸輸出小管和附睪迷管相當。卵巢冠縱管的構造與橫小管相同,其位置較靠近輸卵管,並與之平行,是中腎管萎縮遺留的部分,與男‘陸的附睪管相當。
囊狀附屬檔案
囊狀附屬檔案(Vesicularappen山x):囊狀附屬檔案有一個或數個不等。常位於輸卵管漏斗附近,是卵巢冠上方向下垂的小豆形有蒂的纖毛上皮小囊,其內含有液體,為中腎管頭端的遺蹟。
卵巢旁體
卵巢旁體(Paroophoron):卵巢旁體居於卵巢系膜內,卵巢冠的內側,卵巢動脈進入卵巢門處,與卵巢冠相比,較近於子宮。它是由數條上皮小管和血管球構成,是胚胎期中腎尾側部中腎小管的遺蹟,與男性的旁睪相當。卵巢旁體常見於初生兒,在5歲後很少發現,但有時可在顯微鏡下看到。
血管
卵巢是由卵巢動脈和子宮動脈的卵巢支供血。依據二者對卵巢血液供應狀況,將其動脈供應分為四型:
工型,由子宮動脈和卵巢動脈的分支互相吻合共同營養卵巢。
Ⅱ型,子宮動脈的分支供應卵巢的內側部,卵巢動脈的分支供應外側部。Ⅲ型,僅由子宮動脈營養卵巢。
Ⅳ型,僅由卵巢動脈營養卵巢。第工型為混合供應型,通常卵巢血液供應為此型。第Ⅱ型為卵巢動脈供應優勢型。
第Ⅲ型為子宮動脈供應優勢型。
第Ⅳ型為均衡供應型,屬於卵巢血液供應的變異。由於卵巢的血管分布存在著上述的差異,在輸卵管結紮時,為了防止損傷供應卵巢的血管分支,一般強調結紮部位選擇在輸卵管的中1/3部。結紮時應特別注意保存子宮一卵巢血運的完整性。一旦影響了輸卵管系膜間的血運,即可能導致卵巢功能障礙,造成術後月經改變。
子宮動脈和卵巢動脈的卵巢支,從卵巢門進入髓質,形成螺鏇狀分支,並呈輻射狀伸入皮質,在卵泡膜和黃體內形成毛細血管網,再由毛細血管網集合形成微靜脈,然後在髓質內匯成小靜脈,經卵巢門離開。小靜脈在卵巢系膜內構成卵巢靜脈叢,最後匯集成卵巢靜脈,與同名動脈伴行。左側卵巢靜脈注入左腎靜脈,右側卵巢靜脈直接注入下腔靜脈。
淋巴管
卵巢皮質內有豐富的淋巴管互相連線成網。淋巴毛細管圍繞在卵泡的外膜和黃體的周圍,內膜和顆粒層往往缺乏。在髓質內,淋巴毛細管集合成較大的淋巴管出卵巢門,注入腰淋巴結。
神經
卵巢的神經來自卵巢神經叢和子宮神經叢,與動脈一同由卵巢門進入髓質,在髓質內形成神經叢,再由該叢發出神經纖維進入皮質內,多分布於血管壁上,在次級卵泡內形成末梢感受器,終止於黃體細胞之間。在閉鎖卵泡的內膜中可見神經纖維,另外,生殖上皮和白體都有極細的神經纖維分布。
生殖功能
生育年齡婦女除妊娠和哺乳期外,卵巢每個月發生1次周期性變化並排出卵細胞,排卵多在月經周期第14-16天。卵細胞是由卵巢內卵泡分泌排出的,在數個卵泡的發育中,發育成熟的一般只有1個,因此每個月只有1個卵子成熟。排卵後卵子存活數小時,此時,卵子如進入輸卵管並遇到精子即受精成為孕卵(受精卵)。
卵巢就像媽媽體內的一座“小花園”。在媽媽小的時候就已成形,裡面藏著有許許多多個“種子”,隨著媽媽長大,“種子”也慢慢長大,“種子”靠什麼長大呢?“花園”周圍的環境——媽媽身體內部的環境很重要,就像真正的“花園”,如果沒有良好的氣候和空氣品質,“種子”是無法茁壯成長的。所以媽媽健康才能保證“種子”質量好。
另外還需要給“花園”定期施肥,卵巢分泌的雌性激素和孕激素(或稱黃體酮),就相當於這種肥料。雌性激素的主要作用是促進女性生殖器官的生長發育,促進女性第二性徵的出現等;孕激素的主要作用是促進子宮內膜在雌性激素作用的基礎上繼續生長發育,為受精卵著床在子宮裡做準備。因此,只有適度地施肥澆水,“種子”才會更好地生長。
“種子”長大了、成熟了,終於有一天她離開了生養她的“花園”,到了另一個地方——輸卵管里,等候著精子的到來。
卵細胞(即卵子)是由卵泡產生的,這是卵巢的功能之一。女嬰出生時,每一卵巢內約含75萬個原始卵泡,隨著年齡的增長,絕大部分原始卵泡逐漸解體而消失。從青春期開始,每月有一定數量的卵泡生長發育,但通常只有一個卵泡成熟(大約經歷28天),並且排卵。成熟卵泡的直徑可達1厘米左右,突出於卵巢表面。
促進治療
1、促性腺激素釋放激素治療:對於病變位於下丘腦的患者應採用GnRH治療,GnRH對於垂體病變者無效。由於正常生理狀態下GnRH是以脈衝方式釋放的,約每70~90分鐘一個脈衝,因此,在進行GnRH治療時也需採用電子泵皮下或靜脈脈衝式給予,每90分鐘一個脈衝(每個脈衝含GnRH1~2Ug),25ng/kg。
(1)男性患者治療一周后血清促性腺激素和睪酮水平上升,治療2~3個月後無精症患者精液中可出現精子,少精症和弱精症患者精液質量改善。因此,應在治療3個月後檢查精液,若精液質量恢復,可將精液冷凍以備人工授精等。
(1)男性患者常用睪酮及LH誘導青春期的啟動及第二性徵的出現,而對於精子生成過程的誘導則需用FSH,但若為了使睪丸產生成熟精子,還需加用睪酮和LH。目前尚無市售的LH製劑,故常用長效的hCG來替代LH。對於青春期延緩的患者常從小劑量雄、激素替代治療開始,以誘導其青春期的起始。此時若套用促性腺激素可以使精子生成過程的起始和第二性徵的發育同時發生。因此,對於精子生成過程而言,FSH是必須的;而對於青春期的誘導LH或hCG必不可少。
對於低促性腺激素性性腺功能減退症伴有青春期遲緩表現的年輕患者建議使用FSH和hCG聯合治療。常用方法為首先套用hCG2000IU肌肉注射,每周三次,共6周,以使血清睪酮恢復至正常水平;6周hCG治療結束時,加用FSH37.5Iu(與hCG合用),每周三次。對於有生育要求的患者,應檢查精液,以便了解其生育能力。由於促同時還應檢查其配偶,增加受孕機會,縮短治療時間。一般聯合治療3~6個月後才可能受孕。若聯合治療3個月後患者睪丸體積或受孕情況未改善,FSH和hCG的量可加倍。若患者對聯合治療反應差,尤其是初診時睪丸體積小,無青春期表現的患者,聯合治療可持續1-2年。合併隱睪的患者,即使聯合治療後睪丸可下降,其生育能力恢復的可能性也很小。
對於較輕的性腺功能減退症的患者或成人後患低促性腺激素性性腺功能減退症的患者,單純套用hCG即可達到雄激素化和恢復生育能力的目的。其hCG的用法是2000Iu,每周三次肌肉注射。
每天用FHS類藥物10天后開始陰道B超檢測排卵,待一個卵泡達到18mm以上時,給HCG5000iu,34—36小時同房和人工受精即可能懷孕,未孕者會按時來月經,在月經5天再開始下個周期,周而復始,一般在半年內都能懷孕。FHS類藥物的種類和用量要根據年齡、體重和治療目的而定,安太的經驗是可以從較大劑量開始,逐漸減量找到個性化劑量。
3、雌、雄激素治療:只能改善患者的性功能和有助於誘導其青春期的出現,不能恢復其生育能力,因而只有當患者沒有生育要求時,才可採用雌、雄激素治療低促性腺激素性性腺功能減退症。與促性腺激素治療相比,雄激素治療的最大優點是價格便宜。雌雄激素治療要聯合促進鈣吸收和固鈣藥物套用,臨床上多採用密鈣息和羅蓋全,用法用量要依據患者具體情況而定。
4、宮腹腔鏡檢查:宮腹腔鏡檢查和手術目的是去除那些合併症和盆腔宮腔疾病,如果有生育要求應該先進行宮腹腔鏡檢查,以縮短治療周期。
男人必看
在道的性理學中,陰莖鍛鍊是基本功之一。雖然陰莖不加以鍛鍊,能不影響普通的性生活,但是要想通過鍛鍊性腺,固精活絡,實現強身健體、延年益壽的目的,就得鍛鍊陰莖。鍛鍊陰莖,可以使之變得強健,加強它抵抗病變的能力,防止其發生機能障礙。鍛鍊陰莖也有助於提高丈夫的性能力,增進夫妻性生活和諧。關於男人的陰莖,明代房中書《素女妙論》(該書是由一些更為古老的道學性理經典,如《素女經》、《洞玄子》等結集成,但也有許多新創的見解)有過精闢的論述:男子寶物……賦形不同,各如人面,其大小長短硬軟之別共在稟賦,故人短而物雄,人壯而物短,瘦弱而肥硬,胖大而軟縮,或有專車者,有抱負者,有肉怒筋脹者,外觀也;取交接快美者,內情也。先以愛敬系之,以真情按之,何論大小長短哉䲁……長大而萎軟不及短小而堅硬也。堅硬而粗暴,不如軟弱而溫借也。能得中庸者,可謂盡善焉矣。
這裡談到陰莖的大小、長短和硬軟,都只是外在形象,不會影響正常的性生活。所謂"大"是相對於未勃起時而言的而不是相對某個固定的標準。出於虛榮,幾乎所有的男子都希望自己有一個大陰莖,儘管他們的陰莖已經不小,他們仍然希望它們變得更大。有的人在拿自己未勃起的陰莖與其他男人的陰莖相比時,為自己陰莖不如別人而自卑。心理學稱這種情節為"小陰莖症"。這種心態實際上是不必要的。許多男子陰莖在未勃起時較大勃起以後也不會增大多少而其他男子陰莖在未勃起時雖然較小,但勃起後會急劇增大。
所以陰莖的大小只在兩個方面有意義:①對有小陰莖症情節的人的心理負作用;②是否與配偶陰道大小相宜。後者比前者更重要。
談起陰莖與陰道的適應來,我倒覺得陰莖外形比大小更重要。陰莖和陰道的相對大小會因陰莖勃起和陰道收縮而變得一致。然而陰莖外形則不會因勃起而改變。從外形上來看,男人陰莖的最佳形狀像蘑菇。"所謂的蘑菇形陰莖",就是龜頭大而莖桿相對細。這種形態的陰莖在性生活中容易充分地剌激到陰道的各個部位,即能全面有效地對陰道的經絡和穴位起到按摩作用,也較容易引起配偶的快感。
不好的陰莖外形是三角形。鉛筆形的陰莖龜頭小而莖桿阻。(見圖9b)這種形狀的陰莖在性交時對陰道的剌激主要集中在陰道口,不能有效地全面剌激陰道壁,所以對夫妻性生活的和諧及促進雙方身體健康都不利。不過如果某男士已經生就這種陰莖,也不必懊喪,因為這種形狀是可以改變的。雖然每個人的陰莖的先天大小和形態受之於父母,是由遺傳基因決定的,但是我們可以通過後天的努力加以改進。男性的身體一般在三十歲時停止生長,但陰莖卻可以繼續成長。現代科學研究表明,陰莖的生長可以伴隨人的一生。從人們的經驗中可得知,男性陰莖可以隨年歲的增長而有所增大。道學家很久之前就告訴男人們,小便後用手搖甩和擠壓陰莖,把其中殘餘的尿液排盡。這個簡單的技術在中國民間流傳得很久很廣。其實這種方法不僅有助於撒盡餘尿,也是一種陰莖鍛鍊方法,下面介紹的方法是更為專門的技術:
1.如同擠牛奶一樣,向龜頭方向擠壓勃起的陰莖。我們知道,陰莖主要由兩條陰莖海綿體和一條尿道海棉體組成。海綿體的外面為纖維膜所包裹,內部有很多滯留血液的腔隙。陰莖勃起以後,海棉體已充血。這時如果把血液從根部向龜頭擠,就可以延展那裡的海棉體腔隙。經過一段時間的反覆鍛鍊,龜頭就會長大,形成蘑菇狀。
2.握壓陰莖體,使它變得非常堅硬挺拔。經常反覆做此鍛鍊,有利於增進陰莖之"堅"。
3.在做完以上兩步鍛鍊以後,找椅子坐下,兩足平放地上,大腿分開。握住陰莖根部,朝左右甩打陰莖,使其輪番擊打大腿內側。做此鍛鍊時要適度用力,以龜頭不致感到疼痛痙攣為限。該鍛鍊有助於促進龜頭成長,改進其形狀,增強其硬度,還可以鈍化陰莖神經的敏感度。有人可能會問,我們要的是增加性交的快感,您卻要教我們如何鈍化感覺,這是為什麼呢䲁我要說的是,鈍化性器的敏感度,並不會減少性快感。相反,因為鈍化陰莖的敏感度可以抑制射精,使您的做愛時間更長,從而有機會把性高潮推進到更高的水平。這於您和您的配偶都有好處。
性腺切除術
性分化和發育異常造成的一類疾病在婦科門診中非常少見,其中一部分患者因有Y染色體而需要切除性腺。傳統的手術方式是開腹探查,再行性腺切除。我們自2003年7月至2004年8月間開展了腹腔鏡下行性腺切除手術共13例,效果滿意,現介紹如下。
13例患者平均年齡19.5歲(9-40歲),均含有Y染色體或Y的成分,社會性別為女性,性腺位於腹腔內或腹股溝管內。其中“17-α羥化酶缺乏”3例,染色體均為46,XY;“45,X/46,XY性腺發育不全”2例,染色體均為45,X/46,XY(1:2);“雄激素不敏感綜合徵”6例,染色體均為46,XY,其中2人為“姐妹”;“性腺發育不全”1例,染色體為46,XY;“性染色體異常”1例,染色體為46,X,del(x)(qter-q11),q顯帶未見發螢光Y物質,PCR擴增Y染色體,短臂末端ZFY基因陽性,表明攜帶Y染色體片段。
6人曾經在外院做過手術,一例“性腺發育不全”患者因患左腎母細胞瘤行左腎切除術,另一例“性染色體異常”患者行輸尿管囊腫剔除手術,其餘4例均因發現腹股溝疝或包塊行疝修補術。這4例中有2例發現“睪丸”而未切除,行睪丸還納並做疝修補術,另2例未發現包塊,直接行疝修補術。
1.術前準備同一般婦科腹腔鏡手術。
2.手術步驟:
(1)取臍中縱行切口1厘米,置入10mm套管,於雙下腹同法各置入5mm套管。
(2)探查盆腔情況,尋找和辨認發育異常的性腺。發育異常的性腺基本表現為2種形態:條索狀和睪丸狀。條索狀的性腺在盆腔內的位置相當於正常的卵巢處,多和輸卵管相伴行;睪丸狀性腺位於腹股溝管內或內口外。
(3)分解粘連,暴露游離性腺。有盆腔粘連者,必須先分解粘連,恢復正常的盆腔結構。分離時先用無損傷鉗夾起欲分離的部位給予一定的張力,使粘連帶緊張,再用組織剪沿透明無血管處剪開,儘量避免剪刀的尖頭觸及正常組織。如粘連帶內有小血管,可先用雙極電凝其兩端,再從中間剪開,可減少出血。如果粘連附近有重要臟器如小腸、輸尿管、膀胱等,慎用單極電凝,避免熱能沿組織播散導致壞死。緊密的粘連不可用蠻力分解。
(4)切除性腺。對於條索狀性腺,將其與輸卵管共同提起,鉗夾電凝骨盆漏斗韌帶並切斷,逐漸分離輸卵管系膜至宮角處,電凝切斷。保留子宮,以期將來能夠發育,或許有做試管嬰兒的可能。對於發育不全的睪丸,從腹股溝管中鉗夾出牽出,直至將精索拉出,電凝並切斷精索系膜、苗勒管殘跡和骨盆漏斗韌帶。腹股溝管內口處的破損腹膜用鈦夾閉和或用可吸收線縫合,以防將來發生腹股溝疝。
(5)取出性腺後,仔細檢查是否完整,謹防切除不完全,遺留癌變機會。
(6)切口縫合或用膠粘合。
3.術後處理和護理同一般婦科腹腔鏡手術,切口縫合者術後5天拆線,粘合者不拆線。
13例中有11例通過腹腔鏡順利切除了雙側性腺,另外2例因前次術後腹盆腔粘連嚴重,在腹腔鏡下僅切除了一側的性腺,另一側不得不改開腹或在腹股溝處切除。
11例患者的出血量大多在5-20毫升,個別人30毫升(與分離盆腔粘連有關),平均13毫升。手術時間多在30-40分鐘(有一例50分鐘,做了腹腔鏡和宮腔鏡聯合檢查),平均35分鐘。術後1-2天即可出院。1例對側改開腹者手術時間75分鐘,出血30毫升,4天出院。另一例對側改在腹股溝處切除者手術時間30分鐘,出血10毫升,1天出院。
1.手術指征
發育不良(如含Y染色體的原始性腺)或位置異常的睪丸(如隱睪)容易惡變發生腫瘤。惡變以生殖細胞腫瘤(無性細胞瘤和精母細胞瘤)、性母細胞瘤和支持細胞瘤為主,其他惡性腫瘤如內胚竇瘤、胚胎癌和絨癌等少見。我院1993年總結9例“45,X/46,XY性腺發育不全”中3例發生腫瘤,文獻報導發生率10-20%;1995年總結12例“XY單純性腺發育不全”中8例性腺已有腫瘤,文獻報導發生率30-60%,是最容易發生腫瘤的病種;我院統計“雄激素不敏感綜合徵”29例,4例發生腫瘤,Scully總結髮生率為6-9%,Manuel等報導20歲時惡變率為3-5%,50歲時達30%。惡化的原因可能與異常的性腺組織與腹腔內環境互相促發誘導有關,也可能與基因突變有關。
因此,切除性腺應同時具備以下3條:(1)染色體檢查證明含有Y染色體或Y染色體的片段;(2)性腺位於腹腔或腹股溝內;(3)性腺無法發揮內分泌及生育功能。
2.腹腔鏡手術下如何辨認異常性腺
(1)術前的診斷和評估十分重要。結合查體、B超、性激素水平和染色體檢查,一般可以明確診斷,對性腺的位置和形態有比較明確的概念。查體特別注意有無腹股溝處的可移動的包塊,外陰和陰道的發育情況,盆腔有無子宮;B超下注意腹股溝處有無睪丸樣回聲,膀胱附近是否存在一個較小子宮樣器官,雙附屬檔案區是否看見異常的小包塊等。性激素水平測定有助於了解性腺有無功能,或人體對激素有無應答。染色體檢查幫助確定其真正性別。
(2)術中仔細尋找異常性腺的可能藏身之地。如果術前考慮睪丸,則重點尋找腹股溝管內口處,嘗試牽拉通入其內的韌帶,往往能夠成功。如果考慮為條索狀性腺,則仔細尋找纖細的輸卵管和發育不全的始基子宮,與輸卵管平行相伴的魚白色細條索很可能就是異常的性腺。
3.腹腔鏡手術的利弊
腹腔鏡手術最突出的優勢是微創,病人恢復快,痛苦小。腹腔鏡下探查較開腹更具優勢,因為放大了圖象,腹腔鏡下尋找性腺更加清晰準確。腹腔鏡下探查的範圍涉及全腹腔,這樣,還避免了開腹手術擴大探查範圍時需擴大切口的弊端。
腹腔鏡下對於一般的粘連分解均可以勝任,但是對於廣泛、緊密的粘連,則風險很大。這與腹腔鏡手術的固有特點相關:高度器械依賴性和術者技巧依賴性。我們有1例病人改開腹,一例改腹股溝處切入,均為此因。微創的手術如果被不恰當地使用,有可能會導致巨創。
內分泌系統及其疾病
內分泌系統(endocrine system)是機體的重要調節系統,它與神經系統相輔相成,共同調節機體的生長發育和各種代謝,維持內環境的穩定,並影響行為和控制生殖等。 |