多內分泌腺衰竭綜合徵

多內分泌腺衰竭綜合徵

多內分泌腺衰竭綜合徵,相當常見,可因多種原因引起病理和病理生理改變,表現為功能亢進、功能減退或功能正常。根據其病變發生在下丘腦、垂體或周圍靶腺而有原發性和繼發性之分。內分泌腺或靶組織對激素的敏感性或應答反應降低可導致疾病。非內分泌組織惡性腫瘤可異常地產生過多激素。此外,因醫療而套用藥物或激素可以導致醫源性內分泌疾病。

功能減低原因

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①內分泌腺破壞:可因自身免疫病(1型糖尿病、橋本甲狀腺炎、Addison病、卵巢早衰、多內分泌腺衰竭綜合徵)、腫瘤、出血、梗死、炎症、壞死、手術切除、放射損傷等;
②內分泌腺激素合成缺陷,如生長激素基因缺失或突變、激素合成過程中的酶基因缺陷均可使激素的正常合成障礙;
③發生在激素、激素受體、轉錄因子、酶及離子通路的基因突變均可導致激素缺乏;

④內分泌腺以外的疾病,如腎臟破壞性病變,不能對25-羥維生素D3進行1α羥化,轉變為具有活性的1,25(OH)2D3,也不能合成紅細胞生成素。

功能亢進原因

多內分泌腺衰竭綜合徵多內分泌腺衰竭綜合徵

①內分泌腺腫瘤,如垂體各種腫瘤:ACTH瘤、GH瘤、PRL瘤、TSH瘤、促性腺激素(Gn)瘤、甲狀腺瘤、甲狀旁腺瘤、胰島素瘤、胰高血糖素瘤、醛固酮瘤、嗜鉻細胞瘤、多囊卵巢綜合徵等;
②多內分泌腺瘤1型、2A型、2B型;

③激素受體突變而有獲取功能(gainoffunction),腺苷酸環化酶自動活化並產生過多cAMP並發揮生物活性作用;

異位內分泌綜合徵:由非內分泌組織腫瘤分泌過多激素或類激素所致;

⑤激素代謝異常,如嚴重肝病患者血中雌激素水平增加,雄烯二酮在周圍組織轉變為雌二醇增多;

⑥自身免疫:TSH受體抗體刺激甲狀腺功能增強(Graves病);

⑦醫源性內分泌紊亂。

激素敏感性缺陷

表現為對激素髮生抵抗,主要有膜或核受體和(或)受體後信號轉導缺陷,使激素不能發揮正常作用。臨床大多表現功能減退或正常,‘但血中激素水平異常增高,也有表現功能亢進者。

內分泌系統及其疾病

內分泌系統(endocrine system)是機體的重要調節系統,它與神經系統相輔相成,共同調節機體的生長發育和各種代謝,維持內環境的穩定,並影響行為和控制生殖等。

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