臨床表現
（一）症狀 輕度狹窄可無症狀，重度狹窄在勞累後可引起呼吸困難、心悸、乏力、胸悶、咳嗽，偶有胸痛或暈厥。本病病人較易患肺部感染，如肺結核。後期可有右心衰竭症狀。偶可並發感染性心內膜炎。（二）體徵 最主要的是在胸骨左緣第二肋間有響亮（2～5級之間）而粗糙的收縮期吹風樣雜音，呈噴射性，多數伴有震顫，向左鎖骨下區傳導，背部亦常可聽到。狹窄愈重雜音愈響而高峰後移。肺動脈瓣區第二心音減輕而分裂。漏斗部狹窄時，雜音的最響處多在第三、第四肋間。肺動脈狹窄時，雜音常在腋部和背部處聽到。輕、中度狹窄的病人，肺動脈瓣區在第一心音後可聽到肺動脈收縮噴射音。此音僅發生於瓣膜型狹窄的病人，可能由於右心室排血時引起擴大的肺動脈壁突然振動或瓣膜開啟時振動所致。個別病人可在肺動脈瓣區聽到由肺動脈瓣關閉不全引起的舒張期吹風樣雜音。
嚴重的狹窄可有右心室增大的體徵，心前區有明顯的抬舉性搏動，病人發育可較差。伴有心房間隔缺損而有右至左分流的病人，可出現紫紺和杵狀指。
實驗檢查
（一）X線檢查 輕度狹窄的病人，X線表現可能正常；中、重度狹窄病人，肺血管影細小，整個肺野異常清晰，肺動脈總乾弧凸出（狹窄後的擴張）而搏動明顯，但肺門血管搏動弱，右心室增大。漏斗部型狹窄和肺動脈型狹窄的病人，肺總動脈則多不擴大。（二）心電圖檢查 心電圖隨狹窄的輕、重以及其引起右心室內壓力增高的程度而有輕重不同的4種類型：正常、不完全性右束支傳導阻滯、右心室肥大和右心室肥大伴勞損（心前區廣泛性T波倒置）。心電軸有不同程度的右偏。部分病人有P波增高，顯示右心房肥大。
（三）超聲心動圖檢查 瓣膜型狹窄者，M型超聲示肺動脈瓣回聲曲線的α波加深（＞10mm），二維超聲（包括經食管探測）示瓣膜增厚向肺動脈內呈圓頂狀凸出，肺動脈總乾擴張；漏斗部型狹窄者，在收縮期中可見瓣膜撲動。脈衝都卜勒超聲和都卜勒彩色血流顯像示肺動脈內有收縮期湍流，連續都卜勒超聲可探測右心室與肺動脈間的壓力階差。
（四）心臟導管檢查 右心導管檢查可發現右心室壓力增高，肺動脈壓力正常或降低。右心室與肺動脈的收縮壓力階差超過1．3kPa（10mmHg）。此壓力差可反映狹窄的程度，一般認為在5．3kFa（40mmHg）以下為輕度狹窄，5.3～13．3kPa（40～100mmHg）之間為中度狹窄，而13．3kPa（100mmHg）以上為重度狹窄。將心導管從肺動脈撤至右心室進行連續測壓記錄，可從壓力曲線的形態變化判別狹窄的類型（瓣上狹窄、瓣膜狹窄、漏斗部狹窄或它們的合併存在）。
（五）選擇性心血管造影 通過右心導管將造影劑注入右心室，可顯示造影劑在肺動脈瓣部受阻，瓣膜融合如天幕狀，凸出於肺動脈腔內，瓣孔如魚口狀，造影劑由此噴出呈狹條形，然後扇狀散開，肺總動脈擴張（瓣膜狹窄），或在右心室流出道中形成狹長陰影（漏斗部狹窄），或見肺動脈及其分支狹小。
病理說明
肺動脈口狹窄是肺動脈出口處的局部狹窄，包括右心室漏斗部狹窄、肺動脈瓣膜狹窄和肺動脈及其分支的狹窄。單純肺動脈口狹窄絕大多數是瓣膜狹窄（約占75％），少數是漏斗部狹窄，肺動脈及其分支的狹窄最少見。肺動脈瓣膜狹窄時，三葉瓣膜融合成一圓錐形的結構，中心留有小孔，直徑常只有2～4mm，整個肺動脈瓣環可能亦變狹窄，肺動脈壁常較薄並擴張，稱為狹窄後擴張。年長者瓣膜可發生纖維化和鈣化。右心室漏斗部狹窄時，可能整個漏斗部肌肉增厚，形成長而狹窄的通道；亦可能在漏斗部一處形成一局部的纖維性隔膜，呈環狀狹窄，將整個漏斗部或漏斗部的一部分與右心室隔開，造成了所謂第三心室，多不伴有狹窄後肺動脈擴張。肺動脈的狹窄可累及肺總動脈的一部分或全部，亦可伸展至左、右兩分支處，常有狹窄後擴張
肺動脈口狹窄使右心室排血受阻，因而右心室的壓力增高，肺動脈的壓力則減低或尚正常。兩者的收縮壓差達1．3kPa（10mmHg）以上，可能達到20～32kPa（150～240mmHg）。長時間的右心室負荷增加，引起右心室肥厚，最後可發生右心衰竭。在高度狹窄、右心室內壓力顯著升高的病人，右心房壓力亦相應地增高並可超過左心房壓力，如有心房間隔缺損或未閉卵圓孔，可引起右至左分流而出現紫紺。
診斷說明
本病的體徵、X線、心電圖和超聲心動圖檢查有其一定的特徵性，足為診斷的參考。右心導管檢查可以確診並有助於判定狹窄的類型和程度。選擇性心血管造影可進一步了解肺動脈、肺動脈瓣與漏斗部的解剖情況。鑑別診斷要考慮到下列各病：
（一）心房間隔缺損 輕度肺動脈口狹窄的體徵、心電圖表現與心房間隔缺損頗有相似之處，鑑別要點參見本章第三節"心房間隔缺損"。
（二）心室間隔缺損 漏斗部狹窄的體徵與心室間隔缺損甚為相似，要注意鑑別（參見本章第三節"心室間隔缺損"）。
（三）先天性原發性肺動脈擴張 本病的臨床表現和心電圖變化與輕型的肺動脈瓣狹窄甚相類似，鑑別診斷有一定困難。右心導管檢查未能發現右心室與肺動脈收縮期壓力階差或其它壓力異常，同時又無分流，而X線示肺動脈總乾弧擴張，則有利於本病的診斷。
（四）法樂四聯症 重度肺動脈口狹窄，伴有心房間隔缺損，而有右至左分流出現紫紺的病人（法樂三聯症），需與法樂四聯症相鑑別（參見本章第四節"法樂四聯症"）。
