概述
單純肺動脈口狹窄是指肺動脈瓣或漏斗部狹窄而室間隔完整的先天性畸形。
病因
(一)發病原因
在胚胎形成的頭3個月中，胎兒可因各種原因導致肺動脈狹窄，其中值得指出的兩個重要原因，一個是環境因子，即風疹綜合徵，另一個是家族遺傳因子，如果母親在妊娠的頭3個月內患風疹，即可使胎兒發生風疹綜合徵，表現為白內障，耳聾及心血管畸形，而心血管畸形者最多是為肺動脈狹窄，也可為肺動脈瓣膜狹窄，近來發現有家族性肺動脈瓣狹窄，在兄弟當中之發病率為2.9%;在其他綜合徵中，如Noonan綜合徵，也可有肺動脈瓣狹窄者，但大多數病人的病因尚未證實，大動脈半月瓣是從動脈乾隆起和間介的(intercalated)隆起發育而成，肺動脈瓣前葉來自左間介隆起，後左及右葉分別來自左下，右上動脈乾隆起，瓣葉聯合是由這些胚胎組織之間分隔開來形成，肺動脈瓣狹窄的形成機制尚不清楚，如果瓣葉上完全沒有瓣葉聯合的痕跡，推測是在胚胎髮育早期動脈乾或間介的隆起之間完全沒有分隔開來，如果在瓣葉上有結締組織束或縫跡則可能在胚胎髮育晚期瓣葉之間融合引起，也有認為胎兒心內膜炎與瓣膜狹窄的發生有關。
(二)發病機制
肺動脈口狹窄包括肺動脈瓣，肺動脈漏斗部和肺動脈總乾及其分支狹窄，臨床發病率占先心病的4%～10%，男女比例大體相等，“單純性肺動脈口狹窄”是指室間隔完整無缺的病例，但可伴有卵圓孔未閉或房間隔缺損，據Abbott統計，肺動脈口狹窄伴卵圓孔開放約占2.5%。
1.病理解剖
正常胎兒出生時肺動脈口約為0.5cm2，隨著生長發育而逐漸增大，至成熟時可達2.0cm2/m2，一般有效肺動脈口必須減少約60%，才發生較明顯的血流動力學改變，臨床上以瓣膜型動脈口狹窄最多見，約占75%，常由於胚胎中，晚期瓣膜融合所致，肺動脈瓣的三葉瓣膜融合成圓錐狀，向肺動脈內鼓出，中心留一小孔，直徑2～10mm不等，最小者1～3mm，兒童瓣膜柔軟菲薄，瓣口常在中央，隨著年齡的增大，瓣膜越來越增厚，瓣口不在中央，部分病例瓣膜只有二葉，漏斗部狹窄約占15%，可位於右心室流出道的上，中，下部，可為肌肉型，即整個漏斗部肌肉增厚，形成窄而長的通道;亦可為隔膜型，即在漏斗部一處形成局部的纖維性隔膜，呈環狀狹窄，將漏斗部或漏斗部的一部分與右心室隔開，形成二腔右心室，漏斗部狹窄如同時合併有瓣膜型狹窄，稱為混合型狹窄，約占10%，肺動脈口狹窄的原因主要是胚胎時宮內感染，特別是風疹病毒感染造成，肺動脈口狹窄可累及肺總動脈的一部分或全部，亦可伸展到左右肺動脈分支處，或多發性地累及外周肺動脈分支，或混合累及總乾和外周次級動脈或小動脈分支，狹窄後的肺動脈壁常較薄而擴張，稱為狹窄後擴張，多見於瓣膜型狹窄，而在漏斗部型狹窄中較少見，造成狹窄後擴張的原因可能是肺動脈本身發育缺陷或血流衝擊肺動脈所致，本病時右心室肥厚，右心房亦大。
2.病理生理
由於肺動脈口狹窄，右心室收縮期過度負荷，右心室收縮壓增高，部分壓力為克服狹窄的阻力而消耗，造成肺動脈壓低於右心室壓，致右心室與肺動脈之間出現壓力階差，不過，本病與法洛四聯症不同，尚可保持一定的心排血量，患者也具有一定的活動能力，這一代償是通過增高右心室壓力實現的，一般最大收縮期跨瓣壓差在50～80mmHg(6.7～10.6kPa)，或右心室最大收縮壓在75～100mmHg(10.0～13.3kPa)間提示為中度狹窄;低於或超過這一範圍，則分別為輕度或重度狹窄，嚴重病例右心室收縮壓可達150mmHg(33.3kPa)，中度以上狹窄患兒隨著年齡的增長，狹窄的程度愈加明顯，瓣膜纖維增厚，右心室流出道進行性增厚，致漏斗部繼發狹窄，如右心室代償失調，舒張壓亦增高，右心房壓亦增高，甚至在心房水平發生右向左分流而出現發紺，則稱為法洛三聯症，晚期病例則發生心力衰竭。
治療
治療
狹窄輕微無需手術，須注意預防感染性心內膜炎中度至重度的狹窄，首先糾正酸中毒控制心力衰竭，新生兒術前可考慮套用前列腺素E1，以保持動脈導管開放，改善氧合狀況。首選治療方法是套用經皮球囊導管擴張的肺動脈瓣，多數可以獲得滿意的近期和遠期療效，即使在嬰兒時期亦可採用。合併漏斗部狹窄者，球囊導管擴張效果不佳。嬰兒右心室壓力高達150～200mmHg者，提示嚴重梗阻，應緊急施行手術，切開狹窄的瓣膜以免延誤時間，出現頑固右心衰竭，失去治療機會
預後
一般輕度狹窄的病例，預後良好。中度瓣膜型狹窄病例，多數預後良好，約86%患兒健康搜尋在4～8年，其右心室與肺動脈間的壓力階差無明顯增加。4歲以下右心室與肺動脈間壓差明顯增加的病例，都提示出生時已有相當程度的肺動脈口狹窄。隨著生長發育，壓力階差也隨之增加，部分病例發生瓣下漏斗部肌性增厚，從而進一步加重狹窄。如肺動脈口狹窄嚴重，又未處理則預後極差可引起心力衰竭或心律失常而死亡。漏斗型狹窄隨著時間的推移而逐漸加重，但瓣上肺動脈狹窄通常則無這類改變健康搜尋，如並發右向左分流，則可引起腦膿腫。本病病程中容易罹患肺部感染，亦可並發感染性心內膜炎，在瓣膜、肺動脈壁或漏斗部查見贅生物，如不及時處理亦非常危險。重度狹窄常早期發生心力衰竭。輕度狹窄預後良好可活至成年。常見的併發症為亞急性細菌性心內膜炎及心力衰竭。導管介入治療或手術成功者症狀減輕或消失，可參加正常勞動心臟外形縮小右心室肥厚減輕，心臟雜音減輕，但鮮有完全消失者。
