簡介
肺動脈瓣狹窄既肺動脈口的狹窄，占先天性 心臟病 的5%-8%，其中90%為瓣的狹窄，即三個肺動脈瓣增厚，交界處融合心臟收縮時，由於瓣膜打不開，而呈園頂征。心臟雜音是主要體徵，心電圖表現右室肥厚，心臟X線片示肺血少，右心擴大，肺動脈段垂直樣擴張，超聲心動圖可明確診斷。
肺動脈瓣狹窄可根據右室與肺動脈之間的壓力差分為輕，中，重。壓差0．75千帕(超過10毫米汞柱)可診斷為肺動脈瓣狹窄，壓差10-50毫米汞柱為輕度狹窄；左室收縮壓水平50為中度；大於左室收縮壓水平為重度。除重度肺動脈瓣狹窄之外， 患兒臨床症狀很輕，有時可有運動後氣喘等。重度病人因右室、右房壓力升高使房間隔上的卵圓孔撿開，出現右房的血流入左房，而表現口唇及指趾甲青紫。
重度狹窄患者亦可伴有心力衰竭 ，如浮腫、腹水、肝大等。肺動脈瓣狹窄的治療，目前越來越傾向於球囊導管成形術。
擴張術使粘連的肺動脈瓣撕開，而解決了狹窄問題，除個別病例失敗外基本成功，再狹窄率極低，因此目前基本替代了手術治療。只有瓣膜發育不良、瓣環過小的病例，可能需手術治療
適應症
1、凡肺動脈瓣狹窄病人，症狀明顯，右心室與肺動脈的收縮壓力階差在5.3kPa(40mmHg)以上者，都應進行手術。手術應早做，以學齡前為適宜。
2、有些病人臨床症狀不明顯，但心電圖示右心室肥厚及勞損者，應考慮手術。
3、如壓力階差小於5.3kPa或右心室壓力低於6.6kPa(50mmHg)，臨床上無症狀，心電圖及X線見右心室無明顯變化者，一般不需要手術，而應定期隨診複查。鑒於本病的自然預後不良，加之近年手術已有較高的安全性，所以目前對於手術治療的指征有放寬的傾向。
4、嚴重肺動脈瓣狹窄，病人末梢循環明顯紫紺，甚至昏迷者，經吸氧及輸液等治療無效時，可緊急手術治療。
術前準備
重症病人、如紫紺明顯或心功能較差，術前應間斷給氧，限制活動，少量輸極化液，心衰明顯者給予強心、利尿等藥物治療，待心功能及一般情況改善後，再擇期手術。
麻醉事宜
氣管內插管，吸入或靜脈麻醉，體表降溫，溫度降至30℃～32℃（食管溫度）。一般採用低溫麻醉心臟直視手術，但近來由於體外循環手術的進步，很多作者採用一般低溫體外循環下心臟直視手術，則可不必作體表降溫，而在人工心肺機轉流時機器降溫。
手術步驟
1、體位、切口 平臥位，胸骨正中切口，縱行切開心包，顯露心臟。
2、心外探查 查明肺總動脈及瓣環，右心室流出道，各房室大小及是否有合併畸形。單純肺動脈瓣狹窄病人，顯示肺總動脈明顯擴張，血管壁變薄，在肺動脈根部前面可捫到一粗糙的收縮期震顫，輕按之可捫到魚口狀融合的瓣膜口和增厚的瓣膜。肺動脈環多發育不良，比較狹小，漏斗部肌肉肥厚，右心室增大，且室壁肥厚，右心房亦增大。
3、手術方法
⑴ 低溫麻醉下肺動脈瓣直視切開術：分別分離上、下腔靜脈，放置阻斷帶。在肺動脈主幹前壁用1-0絲線上、下、左、右各縫1根，作為牽引線。下端的牽引線縫於肺動脈瓣環以上約0.5cm處，上、下兩縫線間距為3～4cm。用無損傷血管鉗在4根牽引線下方夾住肺動脈前壁並切開。
過度換氣後，先阻斷下腔靜脈，後阻斷上腔靜脈，待右心室腔內余血排空後，停止人工輔助呼吸。去掉無損傷血管鉗，吸盡肺動脈內血液，助手向心臟側牽開肺動脈切口，使肺動脈瓣口顯露清楚。
術者用利刃沿瓣膜交界融合分別準確地切開或剪開，切開部分與瓣葉附著邊緣之間要保留1～2mm以防切開肺動脈壁。瓣膜切開後，術者以示指通過瓣口探入右心室流出道，查明有無漏斗部狹窄。瓣環有狹窄時，可用手指或長血管鉗擴張。
心內操作完畢後，術者和助手即將4根牽引線提起，開放上腔靜脈，待肺動脈切口有血液溢出時，用無損傷動脈鉗夾住切口兩邊緣，待心搏有力後，逐漸開放下腔靜脈。一般在3～5分鐘內即可從容完成此項手術。用1-0絲線連續來回縫合肺動脈切口。
⑵ 體外循環下肺動脈瓣切開術：建立體外循環。縱行切開肺動脈主幹，見魚口狀狹窄之肺動脈口，沿融合交界分別切開。如瓣環較小，可用手指或血管鉗擴大瓣環。肺動脈切口內注入生理鹽水，排出右心室及肺動脈內空氣，連續來回縫合肺動脈切口。結束體外循環。
4.關胸 沖洗心包腔，縫合心包，放置縱隔及心包腔引流，逐層關胸。
注意事項
1、心室纖顫的預防和處理 多見於低溫直視肺動脈瓣切開術中體溫下降過低（28℃以下），心肌損傷，肺氣體交換量不足，心肌缺氧，低血壓及電解質酸鹼平衡紊亂等。一旦發生應立即進行心臟按壓，心內注射腎上腺素，加強供氧，加速輸血，提高血壓，如體溫過低，心包腔內注入38℃溫鹽水復溫。待心室纖顫有力時，電擊除顫即可成功。預防的辦法是體表降溫時不要降得過低，一般溫度降至33℃～31℃時阻斷循環，不易發生室顫。阻斷血流之前注意提高血壓，過度換氣，使心肌有一個良好的貯備功能，以耐受暫時的心肌缺氧。應儘量縮短血流阻斷時間。下腔靜脈開放時間不宜過早，以免心臟突然膨脹引起室顫。
2、阻斷循環時間 體外循環下手術，阻斷循環時間不受限制，有充裕時間完成手術。而低溫麻醉直視手術時，阻斷循環時間一般不能超過8分鐘，如遇特殊困難需要延長阻斷時間，可先提起各牽引線，暫時鉗閉肺動脈切口，開放上、下腔靜脈阻斷帶，待心臟恢復良好狀態時，再次阻斷循環，完成手術。但應儘量縮短阻斷循環時間。
3、瓣膜口剪開程度 按瓣膜交界切開至瓣膜基部，成人順利通過術者示指，小兒通過小指即認為滿意。切斷瓣嵴附著於動脈壁處1～2mm，可擴大瓣膜口面積。注意避免切破肺動脈壁，如切破套用3-0線縫合。
4、合併畸形的處理 肺動脈瓣狹窄常合併右心室漏斗部狹窄，可用小拉鉤拉開肺動脈瓣顯露狹窄的部位，將其肥大肌束切除。如果漏斗部狹窄嚴重，尚可切開右心室，切除肥大肌束，亦可將右室流出道用補片加寬。上述情況如果在低溫直視手術時則很難處理，而在體外循環手術時多無顧忌，所以目前肺動脈瓣狹窄多數採用體外循環下手術。
術後處理
1、術前有心力衰竭者，術後應強心、利尿治療。
2、低溫直視手術時術中發生心室纖顫者，術後除加強心臟的治療與護理外，注意預防腦缺氧、水腫等併發症的治療。
3、充分給氧，避免缺氧。
4、注意呼吸道濕化，鼓勵咳嗽，預防肺部併發症。
